Загрузка...
Учебная работа. Врожденные пороки сердца: основные клинические формы
Реферат
на тему: «Прирожденные пороки сердца: главные клинические формы»
Главные клинические формы
Тетрада Фалло. Соответствующие патолого-анатомические признаки порока: недостаток межжелудочковой перегородки, стеноз легочной признаки тетрады Фалло могут быть выражены неодинаково. Так, смещение аорты от малого добивается в ряде всевозможных случаев выраженной декстропозиции, когда устье аорты отходит от правого желудочка. У 80% нездоровых тетрадой Фалло дуга аорты левосторонняя, т.е. размещена слева от позвоночника, у 20% — правосторонняя.
Стеноз легочной несущие тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) от сердца к органам быть может инфундибулярным, клапанным, надклапанным и стволовым. Степень стеноза варьирует от маленького сужения до полной атрезии легочной в отличие от вен. Полулунных клапанов быть может лишь два; створки их бывают недоразвиты.
Недостаток межжелудочковой перегородки быть может маленьким — 0,5-1 см в поперечнике, — но может достигать крупны; размеров, прямо до полного отсутствия перегородки. У большинства нездоровых находится недостаток от 1,5 до 3 см в поперечнике, расположенный высоко у устья аорты под створкой трехстворчатого клапана.
Зависимо от выраженности анатомических признаков тетрады Фалло нарушения гемодинамики, газообмена и, как следует, клинические проявления порока различны. Препятствие для поступления крови (внутренней средой организма человека и животных) из правого желудочка в легочную артерию (то есть кровеносного сосуда несущего образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь от сердца к органам), недостаток межжелудочковой перегородки и смещение устья аорты обусловливают поступление определенного количества венозной крови (внутренней средой организма человека и животных) через межжелудочковый недостаток в аорту. Потому у большинства нездоровых тетрадой Фалло наблюдается выраженная гипоксемия. Минутный размер крови (внутренней средой организма человека и животных) в малом круге кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) у этих нездоровых ниже, чем в большенном. давление в правом желудочке у их резко повышено и становится равным систолическому давлению в левом желудочке и аорте либо несколько превосходит его. Давление в легочной артерии (кровь движется к сердцу) снижено. Возникает выраженный градиент (перепад) систолического давления меж правым желудочком и легочной артерией.
Из-за недостающего поступления крови (внутренней средой организма человека и животных) в систему легочной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) — внутренняя среда организма в системе малого круга кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных). Поступление венозной крови (внутренней средой организма человека и животных) через недостаток в межжелудочковой перегородке при физической перегрузке растет, что приводит к наиболее выраженной, по сопоставлению с состоянием покоя, артериальной гипоксемии.
Приобретенная гипоксемия сопровождается реакций организма, носящих сначала компенсаторный нрав (полицитемия, расширение сосудов, изменение кривой диссоциации оксигемоглобина и др.). С развитием работоспособности»>артерию (то есть кровеносного сосуда несущего образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь от сердца к органам). При таковых расстройствах гемодинамики минутный размер крови (внутренней средой организма человека и животных) в системе малого круга кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) увеличивается (так именуемой тетрада Фалло с возросшим питательной среды человеческого организма и звериных»>человека и животных) по системе легочной артерии ( в которых кровь движется к сердцу»>артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых давление в правом желудочке у их ниже, чем в левом, либо практически равно крайнему. В легочной несущие образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь (внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) от сердца к органам может возникать умеренное увеличение давления.
Зависимо от выраженности анатомических признаков порока и тяжести гемодинамических расстройств клиническая картина работоспособности»>заболевания быть может различной. Некие малыши уже в 1-ые деньки опосля рождения находятся в очень томном состоянии и скоро гибнут, тогда как остальные вырастают и развиваются нормально. Но у большинства малышей, нездоровых тетрадой Фалло, наблюдаются цианоз и одышка.
Цианоз возникает, как правило, через 1-11/2 г. опосля рождения. В это время предки начинают замечать у малыша одышку. Детки, нездоровые тетрадой Фалло, нередко отстают в развитии, основным образом физическом; они малоподвижны, поздно начинают ходить, предпочитают длительно просиживать на корточках. Эта поза рассматривается как нередкое проявление какого-нибудь один отдельный признак, частое проявление какого-либо дыхания и утраты сознания. Литтман и Фоно разъясняют эти приступы спазмом выходного тракта правого желудочка; при всем этом просвет в области стеноза практически вполне исчезает, и венозная образованная водянистой соединительной тканью (Совокупность различных и взаимодействующих тканей образуют органы). Состоит из плазмы и форменных частей: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов), минуя легкие, поступает в аорту.
При осмотре малыша, не считая цианоза, обнаруживаются и остальные признаки долговременной гипоксемии: концы пальцев рук и ног утолщены в виде «барабанных палочек», сосуды, в особенности подкожные венозные ветки, расширены и извиты; то же происходит и с сосудами сетчатки глаза. Грудная клеточка время от времени деформирована и в области грудины виден так наз. сердечный горб.
При физикальном обследовании у большинства нездоровых определяется умеренное повышение границ сердца. При аускультации над областью сердца слышен систолический шум, наибольшее звучание которого находится у грудины в III межреберье слева и выше во II межреберье. Шум отлично проводится на аорту и большие сосуды и бывает различной интенсивности. Почаще он длительный, занимает всю систолу, время от времени весьма маленький, высочайшего тембра. Встречаются формы тетрады Фалло, при которых шума может не наблюдаться. Зависимо от анатомической формы стеноза бывают разные данные при выслушивании второго тона на легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь движется к сердцу). При клапанном стенозе 2-ой тон резко ослаблен, не слышно звука захлопывания клапанов; при инфундибулярном стенозе 2-ой тон сохранен, время от времени резко ослаблен, но звук, обусловленный захлопыванием клапанов, ясно слышен. Диастолический шум может указывать на доп порок сердца — открытый боталлов проток, стеноз левого венозного отверстия либо дефицитность аортальных клапанов.
При исследовании крови (внутренней средой организма человека и животных) определяются конфигурации, соответствующие для приобретенной гипоксемии.
На ЭКГ (Электрокардиография — методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца) преобладает электронная активность правого желудочка.
Принципиальные для отклонении в состоянии здоровья обследуемого либо о причине погибели»> (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) данные получают при рентгенологическом исследовании. Сосудистый набросок легких выражен слабо. Корешки легких плохо контурируются, пульсация их ослаблена. При исследовании в дорсо-вентральноп позиции контуры сердца напоминают по форме «голландскпй башмачок». Из-за гипертрофии правого желудочка Право. В косых проекциях видно повышение обоих желудочков, в особенности правого.
Для уточнения отклонении в состоянии здоровья обследуемого либо о причине погибели»> отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти»>диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) и выявления степени гемодинамических расстройств нужно произвести ангиокардиографию и зондирование сердца. Эти исследования разрешают судить о расположении и калибре магистральных сосудов, о степени смещения аорты, о нраве и анатомической форме стеноза легочной артерии (артерии — сосуды, несущие крови (внутренней средой организма человека и животных) из правого желудочка в аорту. Все эти данные нужны для выбора более оптимального способа исцеления. Во время зондирования нужно кровавым методом (пункция оголенной плечевой несущие тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) от сердца к органам) записать артериальное давление и взять кровь (внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) для анализа ее газового состава.
Ангиокардиографию нужно создавать в 2-ух проекциях.
Главный признак тетрады Фалло, получаемый при ангиокардиографии — одновременное наполнение из правого желудочка аорты и легочной в каких тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) движется к сердечку»>Право. В особенности принципиальные данные можно получить при селективной ангиокардиографии. На боковой селективной ангиокардиограмме виден участок стеноза и его уровень (инфунди-булярный, клапанный, стволовой). Как и при изолированном стенозе легочной в отличие от вен, для установления нрава стеноза имеет огромное ( в которых кровь движется к сердцу»>артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь движется к сердцу). При стволовом стенозе видно ее сужение, при клапанном — выявляется так наз. постстенотическое расширение.
Кривая давления, приобретенная при зондировании сердца во время выведения зонда из легочной артерии (кровь движется к сердцу) в правый желудочек, дозволяет подтвердить диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) стеноза легочной несущие кровь от сердца к органам (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых давления при низведении кончика зонда за сросшиеся клапаны в правый желудочек. При инфундибулярном стенозе уровень давления в легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь движется к сердцу) и в выводном тракте правого желудочка, ниже клапанов, будет маленьким, а за участком стеноза в полости правого желудочка — резко завышенным. И, в конце концов, при сочетании клапанного стеноза с инфундибулярным наблюдаются три уровня давления: в легочной артерии (артерии — сосуды, несущие образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых полости правого желудочка.
Насыщение крови (внутренней средой организма человека и животных) кислородом в верхней полой вене, правом предсердии, правом желудочке и легочной в отличие от вен, обычно, однообразное. Только у нездоровых с низким давлением в правом желудочке (ниже, чем в левом) может обнаруживаться примесь артериальной крови (внутренней средой организма человека и животных) левого желудочка к венозной крови (внутренней средой организма человека и животных) правого.
Ангиокардиография и зондирование сердца разрешают выявить доп верхнюю полую вену, что весьма принципиально при выбирании способа исцеления, также при операциях на «сухом» кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных).
На основании данных газового состава крови (внутренней средой организма человека и животных) в правом предсердии, легочной и плечевой артериях рассчитывают величину сброса крови (внутренней средой организма человека и животных) через недостаток в перегородке. Прогноз при тетраде Фалло нехороший. При значимом сужении легочной несущие образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь (внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) от сердца к органам половина малышей гибнет в течение первого года жизни и только 25% доживает до десятилетнего возраста. С.Л. Либов и К.Ф. Ширяева различают в течении тетрады Фалло последующие три стадии.
Стадия компенсации. Дефицитность кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) в малом круге и гипоксемия возмещатся усиленной Деятельностью сердца и разными патофизиологическими сдвигами в организме, направленными на улучшение доставки кислорода тканям.
Стадия относительной компенсации. Дефицитность кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) уже не быть может возмещена; активность малыша резко понижается, т. к. жизнедеятельность организма вероятна лишь при пониженных энергетических расходах.
3. Стадия дефицитности приспособительных устройств. Томные один отдельный признак, частое проявление какого-либо работоспособности»>заболевания) от греч. — вариант гипоксии выражены и в покое; развиваются разные отягощения.
При томных формах тетрады Фалло малыши гибнут, сначала, от расстройств мозгового кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных), острой сердечной беспомощности либо от асфиксии во время 1-го из приступов, обрисованных выше.
снятие либо устранение симптомов и проявлений того либо другого работоспособности»>заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности)«>исцеление тетрады Фалло лишь оперативное. Предложены конструктивные операции с применением искусственного кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) и паллиативные — с целью роста кровотока (тока внутренней среды организма) в системе легочной в отличие от вен.
В 1944 г. Блелок по совету педиатра Тауссиг наложил анастомоз меж подключичной и легочной артериями. Эта операция, используемая для роста кровотока (тока внутренней среды организма) в малом круге кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных), резко понизила смертность при тетраде Фалло. Послеоперационная летальность, по данным Блелока, равна 15%. Недочет операции — невозможность наложения анастомоза при высочайшем либо правостороннем расположении дуги аорты, при недлинной подключичной в отличие от вен. Потому Н.К. Таланкиным и Д.А. Донецким была предложена модификация операции Блелока — удлинение подключичной в отличие от вен при помощи гомотрансплантата. Анастомоз создатели накладывают с помощью колец Донецкого. В первый раз в Русском Союзе эту операцию выполнил А.А. Вишневский.
В 1946 г. Поте, Смит и Гибсон наложили анастомоз меж нисходящей аортой и легочной артерией, использовав при операции предложенный ими клемм, который дозволяет отжать участок аорты, не нарушая при всем этом кровотока (тока внутренней среды организма) в ней. Эта операция отыскала достаточно обширное применение.
Существенное распространение получила операция наложения анастомоза меж верхней полой веной и легочной артерией (рис. 110). Операцию предложил в 1951 г. А.Н. Бакулев; в опыте ее разрабатывали Шумахер, Н.К. Таланкин (1955), Рабичек, Тамесвари и Кадер (1956). Операция показана для исцеления нездоровых транспозицией магистральных сосудов и тетрадой Фалло. В первый раз в поликлинике операцию кавапульмонального анастомоза выполнил в 1956 г. Е.Н. Мешалкин. Опосля наложения анастомоза сердечко, проходит через легкое. В Институте грудной хирургии АМН СССР (Союз Советских Социалистических Республик, также Советский Союз — тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) движется к сердечку»>полость сердца через стену желудочка, стенозирующего участка. В Русском Союзе эту операцию разработали П.А. Куприянов, М.С. Григорьев и В.И. Мишура.
Конструктивную операцию при тетраде Фалло с внедрением искусственного кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) в первый раз выполнили Лиллихей (С. 1л11епе1) в 1955 г., а в СССР (Союз Советских Социалистических Республик, также Советский Союз — тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) движется к сердечку»> несущие кровь от сердца к органам (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых большенный величине недостатка используют заплату из синтетического материала (поливинилалкоголь, тефлон).
У почти всех нездоровых анатомические индивидуальности пороков сердца (значимая декстропозиция аорты) не разрешают произвести его полную корректировку. В этих вариантах показаны паллиативные операции.
Триада Фалло характеризуется недостатком межпредсердной перегородки, стенозом устья легочной в отличие от вен и гипертрофией миокарда правого желудочка.
Клиническая картина при всем этом пороке сердца определяется:
1) степенью сужения устья легочной несущие тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) от сердца к органам;
2) величиной недостатка межпредсердной перегородки;
3) компенсаторными способностями правого желудочка. Зависимо от формы нарушения гемодинамики различают последующие группы нездоровых триадой Фалло. 1-ая группа — сброс крови (внутренней средой организма человека и животных) через недостаток в межпредсердной перегородке клинически не выявляется; 2-ая группа — имеются признак — один отдельный признак сброса венозной крови (внутренней средой организма человека и животных) в артериальное русло (у нездоровых развивается цианоз); 3-я группа — имеется сброс артериальной крови (внутренней средой организма человека и животных) в венозное русло (у нездоровых цианоза не наблюдается).
Клинико-рентгенологическая картина при отсутствии сброса крови (внутренней средой организма человека и животных) через недостаток межпредсердной перегородки таковая же, как и при изолированном клапанном стенозе легочной несущие тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) от сердца к органам. Если у нездоровых венозная тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) поступает в артериальную, то у их, не считая одышки, отмечается и цианоз.
Все патологического состояния либо нарушения какого-нибудь процесса жизнедеятельности»> совпадение (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо работоспособности»>заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) свойственны для стеноза легочной несущие кровь от сердца к органам (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых крови (внутренней средой организма человека и животных); вместе с гипертрофией правого желудочка отмечается также гипертрофия левого. У нездоровых третьей группы клинико-рентгенологическая картина обоснована недостатком межпредсердной перегородки со сбросом артериальной крови (внутренней средой организма человека и животных) в правое предсердие и стенозом легочной в которых кровь движется к сердцу»>артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь движется к сердцу). Зондирование сердца и ангиокардиография разрешают выявить недостаток межпредсердной перегородки и стеноз легочной в отличие от вен, обычно, клапанный.
Прогноз при триаде Фалло неблагоприятный. Нездоровые погибают в главном в возрасте 15-30 лет от сердечной дефицитности либо приобретенной гипоксемит.
снятие либо устранение симптомов и проявлений того либо другого кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных).
Пентада Фалло. При всем этом пороке сердца, не считая анатомических признаков тетрады Фалло, наблюдается недостаток межпредсердной перегородки. Таковым образом, у нездоровых пентадой Фалло вместе с нарушениями гемодинамики, обусловленными недостатком межжелудочковой перегородки и стенозом легочной в отличие от вен, имеется доп сброс крови (внутренней средой организма человека и животных) через недостаток межпредсердной перегородки. Зависимо от направления сброса крови (внутренней средой организма человека и животных) у хворого с пентадой Фалло быть может наиболее резко выражена артериальная гипоксемия (если сброс через недостаток межпредсердной перегородки ориентирован из правого предсердия в левое), чем у хворого тетрадой Фалло. Но у ряда нездоровых пентадой Фалло сброс крови (внутренней средой организма человека и животных) через недостаток межпредсердной перегородки ориентирован из левого предсердия в правое, что ведет к некой доборной перегрузке на правый желудочек, но сразу — к компенсации артериальной гипоксемии.
Клиническая картина при пентаде Фалло очень идентична с такой при тетраде Фалло. диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) ставят на основании данных зондирования сердца и селективной ангиокардиографии. При зондировании сердца определяются недостаток при проведении через него зонда в левое предсердие, наличие сброса крови (внутренней средой организма человека и животных) через недостаток межпредсердной перегородки. Зондирование сердца в сочетании с селективной ангиокардиографией дозволяет установить увеличение давления в правом желудочке до уровня давления в аорте, нрав стеноза легочной несущие кровь от сердца к органам (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь движется к сердцу), степень декстропозиции аорты и наличие сброса через недостаток межжелудочковой перегородки из правого желудочка в аорту.
Прогноз при пентаде Фалло неблагоприятный, но несколько лучше, чем при тетраде Фалло, т. к. почти все нездоровые пентадой Фалло со сбросом артериальной крови (внутренней средой организма человека и животных) через недостаток в межпредсердной перегородке в наименьшей степени мучаются от гипоксемии. Но, как правило, большая часть нездоровых не доживает до 18-25-летнего возраста.