Загрузка...
Учебная работа. Врожденные пороки сердца: эмбриогенез, этиология и патологическая анатомия
Реферат
на тему: «Прирожденные пороки сердца: эмбриогенез, этиология и патологическая анатомия«
Введение
Прирожденные пороки сердца — отклонение от обычного развития сердца и отходящих от него сосудов, почти всегда приводящее к тем либо другим расстройствам кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных). Прирожденные пороки сердца формируются в процессе внутриутробного развития. Но в категорию «прирожденных» включены и те пороки, которые образуются в 1-ые годы жизни малыша вследствие задержки окончательного развития сердечно-сосудистой системы, к примеру незаращения открытого артериального протока либо овального окна.
Прирожденные пороки сердца встречаются нечасто — в 1—2% из всех органических болезней сердца (Йонаш). По данным Мак-Маэна с сотрудниками, прирожденные пороки сердца встречаются у 0,35% всех малышей, родившихся {живыми}, и примерно у 0,1% малышей, оставшихся в {живых} опосля первых лет жизни (Йонаш).
Посреди остальных обстоятельств погибели прирожденные пороки сердца занимают маленькой процент. Так, к примеру, по статистическим данным, приведенным в руководстве по кардиологии [под ред. Луисада], в США (Соединённые Штаты Америки — погибели были прирожденные пороки сердца; в то же время смертельный финал от разных заболеваний сердца наблюдался за обозначенный период времени в 37,6%, а от заболеваний сердечно-сосудистой системы в 51,9% от общего числа смертей.
Эмбриогенез
Пороки развития больших сосудов и сердца появляются в эмбриональном периоде (с 3-й по 8-ю недельку внутриутробной жизни). Из пороков развития больших сосудов почаще всего встречаются атрезия либо сужение легочной в отличие от вен, еще пореже — атрезия и сужение аорты. Это соединено с тем, что сужение и атрезия легочной в отличие от вен практически не нарушают кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) плода, т. к. малый круг участвует в кровообращении плода только в маленькой степени. Меж тем сужение аорты резко нарушает кровоснабжение, а атрезия устья аорты может привести к смерти плода. Нарушение развития артериального ствола быть может предпосылкой неверного отхождения аорты и легочной в каких образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь (внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) движется к сердечку»> несущие кровь от сердца к органам (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь движется к сердцу), транспозиции магистральных сосудов, недостатка межжелудочковой перегородки и тетрады Фалло. один из томных видов прирожденных пороков сердца — общий артериальный ствол — возникает при аплазии 1-го из больших сосудов. При всем этом, если функционирующим сосудом является легочная кровеносные сосуды, боталлов проток, остающийся открытым, служит главный магистралью для передвижения крови (внутренней средой организма человека и животных) в большенном круге кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных). Атрезия легочной несущие тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) от сердца к органам несовместима с жизнью, если сразу нет изъянов межпредсердной, межжелудочковой перегородок либо открытого боталлова протока. Таковым образом, прирожденный порок одной части сердца тянет за собой развитие порока иной его части, время от времени возмещающего 1-ый. Прирожденные пороки митрального и трехстворчатого клапанов появляются в итоге неверного развития эндокардиальных подушек.
Этиология
На разных шагах внутриутробного развития сердечко человека по морфологическому строению соответствует строения сердечно-сосудистой системы у ряда позвоночных. к примеру, строению сердца у пресмыкающихся соответствует прирожденный порок сердца у человека, обозначаемый как транспозиция магистральных сосудов. Такие случаи дали повод к появлению теории филогенетического происхождения прирожденных пороков сердца, по которой любой вид прирожденного порока сердца соответствует определенной фазе филогенетической эволюции. Напр., с позиций данной нам теории прирожденный порок сердца человека типа транспозиции магистральных сосудов должен считаться следствием остановки развития на уровне сердца пресмыкающихся. Ряд исследователей высказывался против теории филогенетического развития прирожденных пороков сердца. Но в связи с хирургическим лучше всего разъясняется с позиции данной нам теории. Объединяя филогенетическую теорию с данными онтогенеза, можно считать, что тот либо другой вид прирожденного порока сердца появляется в итоге нарушений одной из фазонтогенеза, аналогичной определенной ступени филогенеза.
По данным экспериментальной тератологии, в патогенезе прирожденных пороков сердца имеют
Невзирая на огромное количество анатомических типов прирожденных пороков сердца, подавляющее большая часть их укладывается в последующие главные формы: 1) ненормальные сообщения меж огромным и малым кругами кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) (на уровне желудочков, предсердий либо магистральных сосудов); 2) сужение либо облитерация просвета сосудов, ближайших к обеспечивающий средством повторных ритмичных сокращений ток крови (внутренней средой организма человека и животных) по сосудам»>сердечку
По систематизации Мардера, прирожденные пороки сердца могут быть разбиты на три огромные группы: с увеличенным, обычным и с уменьшенным питательной среды человеческого организма и звериных»>человека и животных) через легкие. Прирожденные пороки сердца с уменьшенным и с увеличенным одна и та же анатомическая форма порока у различных нездоровых может протекать с цианозом либо без него, что зависит от направления шунта (сброса крови (внутренней средой организма человека и животных)) через коммуникацию меж огромным и малым кругами кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных). К примеру, межжелудочковый недостаток с шунтом слева вправо (т. е. сброс крови (внутренней средой организма человека и животных) из левого желудочка в правый) протекает без артериальной гипоксемии — порок «белоснежного» типа; межжелудочковый недостаток с шунтом справа влево протекает с артериальной гипоксемией—порок «голубого» типа. Направление шунта в данном случае зависит от конфигураций в сосудах малого круга, развивающихся в итоге легочной гипертензии. С течением времени межжелудочковый недостаток из порока сердца «белоснежного» типа может перевоплотиться в порок «голубого» типа, что зависит от степени конфигураций сосудов легких, степени декомпенсации сердца и ряда остальных причин. нужно учесть эти индивидуальности прирожденных пороков сердца, т. к. от их зависит выбор более действенного способа оперативного вмешательства.
Патологическая анатомия
К числу более нередко встречающихся прирожденных пороков сердца с уменьшенным несколько пореже встречаются близкие к ней пороки типа пентады и триады Фалло.
Тетрада Фалло характеризуется 4-мя главными признаками: смещение устья аорты на Право (декстропозиция аорты), недостаток в межжелудочковой перегородке, сужение артериального конуса и гипертрофия миокарда правого желудочка.
Пентада Фалло. Кроме 4 обозначенных выше признаков, характеризующих тетраду Фалло, имеется пятый— большой недостаток межпредсердной перегородки типа овитптит, но не недостаток в области овального окна. В крайнем случае молвят о сочетании тетрады Фалло с незаращением овального окна межпредсердной перегородки. Такое разделение формально, т. к. для анатомической и гемодинамической черт порока важны не столько величина недостатка и механизм его образования во внутриутробном периоде, сколько факт существования еще 1-го (по сопоставлению с тетрадой Фалло) сообщения меж правым и левым обеспечивающий ток крови (внутренней средой организма человека и животных) по сосудам»>сердечком.
Триада Фалло характеризуется 3-мя главными признаками: недостатком межпредсердной перегородки (независимо от величины и места расположения), сужением артериального конуса (стеноз устья легочной в каких образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь (внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) движется к сердечку»> в которых кровь движется к сердцу»>артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых признаков тетрады Фалло является сужение артериального конуса правого желудочка. Этот признак играет весьма огромную роль и в медицинской картине пентады и триады Фалло. Сужение артериального конуса правого желудочка быть может на уровне полулунных клапанов легочной в каких тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) движется к сердечку»> в отличие от вен (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу) — сосуды — так называемое подклапанное, либо инфундибулярное, сужение; время от времени бывает сочетанное клапанное и подклапанное сужение выходного тракта правого желудочка. При тетраде и пентаде Фалло, также при ряде остальных, наиболее редчайших прирожденных пороков сердца время от времени имеется атрезия артериального конуса правого желудочка, при этом легочная кровеносные сосуды не имеет клапанов и на их уровне завершается узеньким слепым каналом. Таковым образом, система легочной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) от сердца к органам демонстрируют, что при ивфундибулярном сужении выходного тракта правого желудочка легочная кровеносные сосуды в 50% случаев имеет всего два полулунных клапана. При всем этом имеющиеся клапаны легочной в отличие от вен в подавляющем большинстве случаев незапятнанные, нежные, тонкие. Как следует, при описываемых пороках общий ствол легочной в каких образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь (внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) движется к сердечку»> в отличие от вен (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых 1-го полулунного клапана, т. е. имеется гипоплазия легочной несущие тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) от сердца к органам.
При подклапанном сужении выходного тракта правого желудочка тотчас книзу либо на расстоянии от 0,7 до 3 см книзу от полулунных клапанов легочной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), в виде кольца обхватывающий выходной тракт. время от времени на широком соединительнотканном кольце имеется узенький, конусовидный циркулярный гребень, еще больше суживающий выходной тракт. Поперечник выходного тракта в месте сужения составляет от 0,1 до 0,8 см. При тетраде Фалло меж местом сужения выходного тракта и полулунными клапанами легочной времени появляется веретенообразное расширение, вроде бы «3-ий желудочек». время от времени «3-ий желудочек» васкуляризуется специальной, третьей, коронарной артерией.
При клапанном сужении выходного тракта правого желудочка клапаны легочной в каких тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) движется к сердечку»> в которых кровь движется к сердцу»>артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых время от времени в кольце можно различить утолщенные, уплотненные, несколько укороченные полулунные клапаны легочной артерии ( в которых кровь движется к сердцу»>артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь движется к сердцу), сросшиеся меж собой. В отличие от ревматического вальвулита, при прирожденном пороке сердца в толще склерозированных и гиалинизированных клапанов нет признаков воспаления и новообразования сосудов. Весь коллагеновый основа суженной части выходного тракта пронизан сетью эластических волокон. В области сужения может развиться бородавчатый эндокардит, приводящий время от времени к полной закупорке выносящего тракта и к погибели хворого. В связи с рецидивами бородавчатого эндокардита следующая организация бородавок обусловливает все большее сужение выносящего тракта. При этих критериях прирожденный порок сердца приобретает некое сходство с полученным. В толще коллагеновое массива, обусловливающего инфундибулярное сужение выходного тракта правого желудочка, время от времени откладывается известь и появляется пластинчатая кость с красноватым костным содержащаяся в границах черепа и ответственная за главные химические нейронные процессы»> содержащаяся в пределах черепа и ответственная за основные электрохимические нейронные процессы»>мозгом (Мозг определяется как физическая и биологическая человека и животных) через легкие, не сопровождающимся цианозом, относится изолированное сужение артериального конуса правого желудочка. Сужение быть может инфундибулярным либо размещаться на уровне полулунных клапанов легочной в каких образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь (внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) движется к сердечку»> в которых кровь движется к сердцу»>артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых части правый желудочек резко гипертрофируется, в легочную артерию (то есть кровеносного сосуда несущего количество крови (внутренней средой организма человека и животных), имеется венозный застой в большенном круге кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных).
К более нередко встречающимся прирожденным пороком сердца с увеличенным окна;
2) «высочайший» недостаток;
3) непрерывный недостаток (сочетание незаращения овального окна и так наз. высочайшего недостатка);
4) «маленький» недостаток.
Крафорд и Бьёрк делят недостатки межпредсердной перегородки на изолированные и осложненные. Посреди изолированных изъянов различают:
1) свищ в перегородке;
2) полное отсутствие межпредсердной перегородки.
Осложненные недостатки межпредсердной перегородки создатели делят на недостатки, осложненные:
1) сужением артериального конуса правого желудочка;
2) прирожденным митральным стенозом;
3) аномальным впадением вен;
4) атрезией трехстворчатого клапана;
5) транспозицией магистральных сосудов.
Недостаток межпредсердной перегородки независимо от величины окружен слоем соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) шириной в среднем около 1,5 мм, состоящим из пучков коллагеновых волокон. В коллагеновом кольце, выстилающем стены недостатка, различают внутренний толщины) — рыхловатый слой и внешний (2/3 толщины) — малогабаритный. От соединительнотканного кольца в толщу миокарда по интерстициальным прослойкам отходят единичные «отростки», состоящие из тонких коллагеновых пучков либо из 1-го толстого коллагенового волокна. Стены недостатка межпредсердной перегородки местами имеют «гофрированный» вид.
Недостатки межжелудочковой перегородки, как правило, размещаются в верхней, перепончатой части перегородки, существенно пореже не только лишь в перепончатой, да и в мышедной части (болезнь Толочинова — Морде). Стены недостатка образованы слоем коллагеновых волокон в 2,5—3 мм. Местами этот слой истончается; на отдельных участках он прикрыт слоем мышечной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология). От массивного слоя коллагена, окружающего недостаток, — коллагенового кольца — в глубь миокарда отходят толстые пальцевидные отростки, ктоторые, равномерно истончаясь, теряются в межмышечных соединительнотканных прослойках. время от времени на отдельных участках под первым слоем размещается 2-ой мощнейший Слой коллагена (2-ое кольцо) также с отростками, внедряющимися в межмышечные прослойки. В неких местах коллагеновое кольцо покрыто узким слоем мышечных волокон. В связи с сиим при исследовании недостатка может создаться неверное воспоминание, что его стеной является мышечная объединённых общим происхождением. При ушивании такового недостатка следует подразумевать, что шов будет крепким только в том случае, если им охвачена вся толща соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология). Если в шов будет захвачен лишь слой мышечной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), скрывающий коллагеновый скелет, либо часть коллагенового слоя, лигатура может прорезаться. При недостатке межжелудочковой перегородки сброс крови (внутренней средой организма человека и животных) осуществляется через недостаток слева вправо, т. е. из левого желудочка в правый.
Комплекс — прирожденное сужение левого атриовентрикулярного отверстия в сочетании с недостатком межпредсердной перегородки. В отличие от синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Лютамбаше, который характеризуется стенозом митрального отверстия ревматической этиологии в сочетании с недостатком межпредсердной перегородки.
Аорто — пульмональный свищ — сообщение меж аортой и легочной артерией в их надклапанной части. Свищ имеет некорректно овальную форму и гладкие края.
Коарктация аорты детского (инфантильного) типа характеризуется сужением и недоразвитием части аорты (перешейка) меж местами отхождения левой подключичной в которых кровь движется к сердцу»>артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых ток крови (внутренней средой организма человека и животных) по кровеносным сосудам»>сердечко, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол с наличием легочных в отличие от вен по которым тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) движется к сердечку»> в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу»>артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь движется к сердцу).
Комплекс, либо болезнь, Эйзенменгера до недавнешнего времени разглядывали как отдельное болезнь, характеризующееся высочайшим недостатком межжелудочковой перегородки с декстропозицией аорты, что обусловливало, по воззрению Эббот, шунт справа влево и цианоз. Но выяснено, что одна и та же анатомическая форма порока (межпредсердный недостаток с декстропозицией аорты) может протекать с цианозом и без него, т. е. быть может шунт не только лишь справа влево, да и слева вправо. Эдварде установил, что шунт справа влево (из правого желудочка через межжелудочковый недостаток в аорту), т. е. комплекс Эйзенменгера, обоснован не анатомической формой порока, а увеличением давления в малом круге кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных). Вследствие этого давление в правом сердечко превосходит давление в левом и кровь (внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) через межжелудочковый недостаток поступает из правого в левый желудочек. В крайнее время комплекс Эйзенменгера разглядывают как синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом), который может наблюдаться на определенных стадиях развития ряда прирожденных пороков сердца и выражается оборотным сбросом крови (внутренней средой организма человека и животных) (справа влево) в итоге легочной гипертензии.
Атрезия правого атриовентрикулярного отверстия характеризуется отсутствием правого атриовентрикулярного отверстия и трехстворчатого клапана, также недоразвитием правого желудочка вследствие снижения его функции.
Сочетание трикуспидальной атрезии с огромным межжелудочковым недостатком и нормально развитой легочной артерией обусловливает то, что одна часть крови (внутренней средой организма человека и животных) из левого желудочка поступает в аорту, а иная — из левого желудочка в недоразвитый правый желудочек и в легочную артерию (то есть кровеносного сосуда несущего образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь от сердца к органам). Цианоз связан с тем, что из-за огромного межжелудочкового недостатка образованная водянистой соединительной тканью (Совокупность различных и взаимодействующих тканей образуют органы). Состоит из плазмы и форменных частей: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) в желудочках смешивается.
Трехкамерное сердечко быть может с 2-мя предсердиями (при отсутствии межжелудочковой перегородки) и с 2-мя желудочками (при отсутствии межпредсердной перегородки).
При трехкамерном артерию (то есть кровеносного сосуда несущего образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь от сердца к органам) и в аорту. Смешанная тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) в большенном круге кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) обусловливает цианоз. При трехкамерном сердечко с 2-мя предсердиями из-за отсутствия межжелудочковой перегородки образованная водянистой соединительной тканью (Совокупность различных и взаимодействующих тканей образуют органы). Состоит из плазмы и форменных частей: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»> образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь (внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) смешивается в общем желудочке, из которого поступает в малый и большенный круг кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных), обусловливая развитие цианоза.