Учебная работа. Гемолитическая болезнь новорожденных: принципы лечения

Учебная работа. Гемолитическая болезнь новорожденных: принципы лечения

Государственное образовательное учреждение высшего проф образования

Ярославская муниципальная мед академия Министерства здравоохранения и общественного развития Русской федерации

Кафедра факультетской педиатрии с пропедевтикой детских заболеваний

Реферат

Гемолитическая болезнь новорожденных: принципы исцеления

Ярославль, 2010

Введение

Гемолитическая болезнь новорожденных — гемолитическая желтуха новорожденных, обусловленная иммунологическим конфликтом меж мамой и плодом из-за несовместимости по эритроцитарным антигенам. Болезнь обоснована несовместимостью плода и мамы по D-резус- либо АВ0-антигенам, пореже имеет пространство несопоставимость по иным резус-(С, Е, с, d, e) либо М-, М-, Kell-, Duffy-, Kidd-антигенам. Принято считать, что гемолитическая болезнь при резус-несовместимости встречается у 2-3 из 1000 новорожденных, а конфликт (наиболее острый способ разрешения противоречий в интересах, целях, взглядах, возникающий в процессе социального взаимодействия) по системе АВ0 — у 5-6 из 1000 новорожденных. Хоть какой из обозначенных антигенов, проникая в кровь (внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) резус-отрицательной мамы, вызывает образование в ее организме специфичных тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) плода, где разрушают надлежащие антигенсодержащие эритроциты. Интенсивность гемолиза обычно зависит от титра резус-конфигурации, возникающие в организме плода, соединены с токсическим действием на него непрямого билирубина, производящегося вследствие громоздкого гемолиза. В норме концентрация непрямого билирубина в крови (внутренней средой организма человека и животных) новорожденного составляет 3,42-17,1 мкмоль/л. поражение органов и систем происходит при содержании билирубина наиболее 307-342 мкмоль/л, а у недоношенных деток и при наиболее низком уровне 171-256 мкмоль/л.

Токсическое действие непрямого билирубина соединено не только лишь с концентрацией его в тканях, да и с периодом, в течение которого сохраняется это завышенное содержание, а так же с концентрацией альбумина в крови (внутренней средой организма человека и животных), которые, связывая непрямой билирубин, препятствует проникновению его в ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология).

Патоморфологические конфигурации при гемолитической мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) — хвостатого и чечевицеобразного ядер, таламуса, зубчатого ядра регуляцию равновесия и мышечного тонуса»> регуляцию равновесия и мышечного тонуса»>мозжечка (Мозжечок лат. cerebellum — дословно «малый мозг» — отдел головного мозга позвоночных, отвечающий за координацию движений, регуляцию равновесия и мышечного тонуса), бульбарный ядер (kirnicterus — «ядерная желтуха»). размеры печени и селезенки увеличены, обнаруживаются геморрагии на коже и слизистых оболочках, в плевре, эпикарде, паренхиме легких, надпочечниках. При несвоевременном оказании мед помощи либо при неполном объеме терапевтических мероприятий, через несколько недель у малыша развиваются отдаленные последствия, когда отмечают отставание в с двигательным возбуждением»>состояние нужно вовремя распознавать и вылечивать в очень недлинные сроки.

Индивидуальности исцеления опосля рождения

При прирожденной отечной форме гемолитической работоспособности»>заболевания новорожденных нужно немедля (в течение 5-10 с) пережать пуповину для предотвращения гиперволемии. Нужны температурная защита, срочное начало инфузионной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений крови (внутренней средой организма человека и животных) либо эритроцитарной массы при отсутствии желтухи). Сердечная дефицитность при рождении отсутствует, но она просто развивается опосля рождения. Потому сначала эритроцитную массу переливают только в объеме 10 мл, а при проведении первого заменного переливания (резус-отрицательная эритроцитная масса, взвешенная в свежезамороженной плазме так, чтоб гематокрит был 0,7 л/л) его общий размер время от времени понижают до 75-80 мл/кг либо, если проводят переливание в полном объеме (170 мл/кг), то выпускают крови (внутренней средой организма человека и животных) на 50 мл больше, чем вводят. Принципиально поддерживать центральное венозное давление в границах 3-5 см.вод.ст., для что переливание нужно созодать весьма медлительно, мониторируя также частоту сердечных сокращений и артериальное кровяное давление. Беря во внимание, что у малыша уже могут иметься при рождении респираторные нарушения из-за гипоплазии легких, может появиться необходимость в доборной даче кислорода. Также требуется корректировка сопутствующих патологических конфигураций в крови (внутренней средой организма человека и животных). Обычно, потом нужна доп заменные переливания крови (внутренней средой организма человека и животных).
При желтушной форме кормление начинают как можно ранее и проводят донорским молоком в количестве, соответственном возрасту, до исчезновения изоантител в молоке мамы, что бывает обычно в конце 1-й недельки жизни. Но даже если мама некое время не кормит грудью, необходимо создать все для сохранения лактации, т. е. она обязана кропотливо сцеживать молоко.
время более обширно применяемый способ ограниченного исцеления желтух новорожденных с непрямым билирубином в крови (внутренней средой организма человека и животных). Это фактически неопасный и действенный способ исцеления. Эффективность фототерапии определяют четыре факта:
1. Длина волны источника света. Более эффективны, естественно, особые лампы голубого флуоресцирующего света, потому что билирубин абсорбируется очень в районе голубого света (меж 420 и 500 нм). Употребляют также вольфрамовые галогеновые лампы.
2. Освещенность. Обычно источник света располагают на расстояний 15-20 см над ребенком, наилучший эффект достигается при освещенности 10-11 мкВт/см2/нм. Это быть может достигнуто композицией 4 ламп дневного света и 4 ламп голубого света по 20 Вт любая. Есть сторонники высокодозовой фототерапии с освещенностью до 25 и даже 40 мкВт/см2/нм, показавшие ее огромную эффективность и отсутствие отдаленных побочных эффектов. Источник света не должен продуцировать много тепла и его нужно изолировать от малыша плексиглазовым покрытием.
3. Размер облучаемой поверхности. Чем шире поверхность облучения, тем эффективнее фототерапия. Потому ребенок должен быть полость оголен (прикрыты только глаза и половые органы). Для увеличения эффективности фототерапии употребляют фиброоптическую фотототерапию — особые «светящиеся» матрацы, одеяла, снутри которых находятся диоды галогеновых ламп.
4. Постоянность либо прерывистость. Считается, что фототерапия обязана проводиться безпрерывно, но перерыв приблизительно на 1 ч опосля 6-12-часовой экспозиции не понижает ее эффективности . Недлинные перерывы делают во время кормления и общения малыша с семьей.
Обычно фототерапию недоношенных начинают при величинах непрямого билирубина в сыворотке крови (внутренней средой организма человека и животных) на 85—100 мкмоль/л наименьших тех, при которых создают заменные переливания крови (внутренней средой организма человека и животных). Доношенным новорожденным фототерапию начинают при уровне непрямого билирубина в крови (внутренней средой организма человека и животных) 205 мкмоль/л и наиболее, а недоношенным — около 171 мкмоль/л. У деток с весьма низкой массой тела при рождении фототерапию начинают при уровне непрямого билирубина в сыворотке крови (внутренней средой организма человека и животных) 100-150 мкмоль/л. лучше начать фототерапию в 1-ые 24-48 ч жизни.
Полезный эффект фототерапии заключается в увеличении экскреции билирубина из организма с калом и мочой, уменьшении токсичности непрямого билирубина и риска ядерной желтухи при больших непрямых гипербилирубинемиях. Считается, что это соединено с:
1) фотоокислением непрямого билирубина с образованием биливердина, дипирролов либо монопирролов, которые водорастворимы и выводятся из организма с мочой и калом;
2) конфигурационными переменами молекулы непрямого билирубина, в водотворимые изомеры;
3) структурными переменами молекулы непрямого билирубина с образованием люмибилирубина, продолжительность полувыведения которого из крови (внутренней средой организма человека и животных) — 2 ч, тогда как у предшествующего изомера — 12-15 ч.
Эффективность фототерапии увеличивается при сочетании ее с инфузионной оздоровление»> оздоровление»>терапией (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление).
Фототерапия — единственный способ ограниченного исцеления гипербилирубинемии, эффективность которого общепризнанна. Но в истинное время рассматривается и возможность внедрения препаратов, адсорбирующих в кишечном тракте непрямой билирубин:
Считается, что очищающая клизма в 1-ые 2 часа жизни либо свечки с глицерином, поставленные в это время, приводящие к преждевременному отхождению мекония, достоверно уменьшают выраженность наибольшего подъема уровня непрямого билирубина крови (внутренней средой организма человека и животных). Эти мероприятия нужно проводить всем детям с желтухой при рождении. Но опосля 12 ч жизни такое исцеление эффекта не имеет.
Холестирамин (1,5 г/кг/сут. в 3 приема, дают вовнутрь опосля пищи), агар-агар (0,5 г/кг любые 6 ч), назначенные в 1-ые день жизни совместно с фототерапией, уменьшают возможность развития больших гипербилирубинемий, наращивают эффективность фототерапии, понижают ее продолжительность.
С целью наиболее резвого опорожнения кишечного тракта и уменьшения всасывания билирубина из кишечного тракта назначают вовнутрь также 12,5% смеси сорбита либо ксилита, сульфата магния.
Фенобарбитал, назначенный опосля рождения, содействует активации образования БДГ и улучшению оттока желчи, а означает, и уменьшению интенсивности желтухи. Но этот эффект отчетлив только на 4-5-й денек Потребность в заменных трансфузиях, продолжительность фототерапии и госпитализации, Потребность в гемотрансфузиях при поздней анемии опосля перенесенной гемолитической работоспособности»>заболевания новорожденных. Обычно довольно 1-го введения в дозе 0,5 к/кг массы тела как поставлен диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании).
Но, следует подразумевать опасность медикаментозной для снятия либо устранения симптомов и проявлений один способ (даже фототерапия) не может отменить применение заменных переливаний крови (внутренней средой организма человека и животных) при томных неконъюгированных гипербилирубинемиях.
Оперативное лечение (заменные переливания крови (внутренней средой организма человека и животных))

Абсолютным показанием для заменного переливания крови (внутренней средой организма человека и животных) у доношенных деток служит гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, темпы увеличения билирубина в крови (внутренней средой организма человека и животных) 9,0 мкмоль/л/ч и уровень его в пуповинной крови (внутренней средой организма человека и животных) 60,0 мкмоль/л. Также показаниями являются возникновение желтухи либо выраженной бледноты дерматологических покровов в 1-ые часы жизни у малыша с повышением размеров печени либо селезенки, а со стороны крови (внутренней средой организма человека и животных) — тяжеленной анемии (гемоглобин наименее 100 г/л), нормобластоза и доказанной несовместимости крови (внутренней средой организма человека и животных) мамы и малыша по группе либо фактору, в особенности при неблагоприятном анамнезе.
При резус-конфликте для заменного переливания крови (внутренней средой организма человека и животных) употребляют образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь (внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) той же группы, что и малыша, резус-отрицательную, 160-170 мл/кг. При АВ0-конфликте переливают образованная водянистой соединительной тканью (Совокупность различных и взаимодействующих тканей образуют органы). Состоит из плазмы и форменных частей: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»> образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь (внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) 0(I) с низки титром агглютининов, но в количестве 250-400 мл, помня, что, как правило, на последующий денек нужно создать повторное заменное переливание крови (внутренней средой организма человека и животных) в том же объеме. Если у малыша имеется сразу несопоставимость по резус- и АВ0-антигенам, то обычно гемолитическая болезнь возникает по групповым антигенам, а означает, ребенку нужно переливать кровь (внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) 0(I) группы. При гемолитической крови (внутренней средой организма человека и животных) употребляют донорскую тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов), не имеющую «конфликтного» фактора.
Упомянутый размер крови (внутренней средой организма человека и животных) для заменного переливания крови (внутренней средой организма человека и животных) равен двум размерам циркулирующей крови (внутренней средой организма человека и животных), что обеспечивает при правильном проведении переливания подмену 85-90% циркулирующей у малыша крови (внутренней средой организма человека и животных). Уровень билирубина сыворотки крови (внутренней средой организма человека и животных) опосля верно проведенного переливания обычно понижается на 50%.
Отягощения процесс.
Побочные эффекты фототерапии:
1) утраты воды (корректируются доп введением 10-15 мл./кг воды раз в день);
2) диарея, транзиторная сыпь на коже, летаргия, растяжение животика — процесс не требуют;
3) синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) «бронзового малыша»;
4) тенденция к тромбоцитопении;
5) замедление роста в период фототерапии;
6) транзиторный недостаток рибофлавина.
Отягощения заменных перливаний крови (внутренней средой организма человека и животных):
1) сердечные — острая сердечная дефицитность, аритмии;
2) сосудистые — воздушные эмболы, тромбозы воротной вены, перфорация сосудов;
3) заразные отягощения;
4) язвенно-некротический энтероколит;
5) геморрагический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом);
6) метаболические сдвиги;
7) гипотермия;
8) трансфузионные отягощения;
9) реакция «трансплантат против владельца».
Профилактика

Прогноз работоспособности»>погибель наступает на 3—4-й денек опосля рождения. В неких вариантах присоединение пневмонии ускоряет смертельный финал. У выживших деток нередко наблюдаются томные поражения ЦНС (центральная нервная система, головной обычно расположенный в головном отделе тела и представляющий собой компактное скопление нервных клеток и их отростков»>мозг): спастические парезы, параличи, атетоз, интеллектуальная отсталость. У неких деток развивается глухота. При ранешном распознавании работоспособности»>жизнь малыша, да и предупредить у него тяжелое поражение мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека).
Главными задачками доктора в отношении гемолитической работоспособности»>заболевания новорожденных являются антенатальная профилактика (в особенности при отягощенном анамнезе) и своевременное целью которого является облегчение в полном объеме.
Перечень использованной литературы

1. Шабалов Н.П. Неонатология.//Москва, 2004 — т.2, стр. 124-147.
Расположено на Allbest.ur