Учебная работа. Гемолитическая болезнь новорожденных

Учебная работа. Гемолитическая болезнь новорожденных

Расположено на

ВОЕННО-МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ ИМ. С. М. КИРОВА

КАФЕДРА АКУШЕРСТВА И ГИНЕКОЛОГИИ

Реферат

Тема: Гемолитическая болезнь новорожденных

Выполнил: курсант 6 курса 3 факультета

рядовой Попов Денис Владимирович

Педагог: доцент Каплун Ира Борисовна

Санкт-Петербург

2013 год

Содержание

Определение понятия и актуальность трудности

Этиология

Патогенез

Клинические нюансы гемолитической работоспособности»>заболевания новорожденного

Течение и прогноз

другими словами заключения о сути заболевания и состоянии пациента»>диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Дифференциальный диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании)

Исцеление

Профилактика

Выводы

Перечень использованной литературы

Определение понятия и актуальность трудности

Гемолитическая болезнь плода и новорождённого — патологическое состояние, обусловленное иммунологическим конфликтом (изоиммунизауия) вследствие несовместимости плода и беременной по эритроцитарным антигенам (системы «резус», АВО либо наиболее редчайшим факторам), в итоге составляющие крови (внутренней средой организма человека и животных) плода стают для мамы чужеродными агентами (антигенами), и в ответ на их вырабатываются антитела (изоантитела); антитела попадают через гематоплацентарный барьер, атакуя составляющие крови (внутренней средой организма человека и животных) плода, в итоге что уже в 1-ые часы опосля рождения у ребёнка начинается мощный внутрисосудистый гемолиз эритроцитов. Изоиммунизация обоснована поступлением антигенов отцовского происхождения от плода к мамы (и не только лишь эритроцитарных), что нарушает иммунобиологические отношения мамы и плода, участвующие в обеспечении репродукции. ГБ является одной из главных обстоятельств развития желтухи у новорождённых.

Гемолитическая болезнь (ГБ) встречается нередко и занимает существенное пространство посреди обстоятельств перинатальной заболеваемости и смертности. По данным ВОЗ, частота ее составляет 5 на 1000 родившихся, при этом наиболее 60% малышей нуждаются в заменном переливании крови (внутренней средой организма человека и животных). Частота внутриутробной смерти составляет 1 на 1000, смертность от гемолитической работоспособности»>заболевания новорождённых (ГБН) — 0,3 на 1000 рожденных {живыми}.

В Рф ГБН диагностируют у 0,6% всех новорожденных, но беря во внимание частоту анемий у новорожденных, может быть, она встречается почаще, чем диагностируется.

До реального времени остается животрепещущей неувязка диагностики и стратегии ведения беременных с резус-сенсибилизацией. исследование патогенетических основ диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) внутриутробного мучения плода представляет большенный научный и практический энтузиазм.

Бесспорным достижением крайних лет является внедрение в практику исследовательских и целительных инвазивных внутриматочных процедур, а именно кордоцентеза и внутриутробной трансфузии эритроцитарной массы, которые осуществляются, начиная с 20-22 недель гестации, и разрешают методом поддержания гемоглобина и гематокрита плода на довольно высочайшем уровне предупреждать развитие томных форм ГБ. Перспективность способа исцеления не оспаривается спецами (А.В. Михайлов, 1990; А.Г. Конопляников и соавт., 1999; В.М. Сидельникова и соавт., 2004; Klumper F.J. et al., 2000). Не считая того, улучшение трансфузионных методик, используемые у новорожденных, принципов реанимации недоношенных малышей вместе с уже ставшими классическими способами исцеления ГБН: заменное переливание крови (внутренней средой организма человека и животных), фототерапия, дозволили добиться существенных сдвигов в постнатальной процесс заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) (Е.А. Чистозвонова, 2004; Goodrum L.A. et al., 1997). Важным будет то, что малыши с ГБН, в итоге совершенствования способов диагностики в большенном числе наблюдений появляются на свет недоношенными. Из-за незрелости систем органов у этих малышей появляются трудности, как при процессе родов, так и в ранешном неонатальном, а потом и в отдаленный период развития.

По данным различных создателей количество малышей с разными отклонениями со стороны ЦНС (центральная нервная система, головной жизни, посреди перенесших ГБН, колеблется от 15,2% до 74% (В.А.Таболин, 1967; JI.C. Персианинов и соавт., 1981; JT.M. Султанова и соавт., 1982; Б.Г. Садыков и соавт.,1983).

Этиология

Посреди массы узнаваемых эритроцитарных антигенов (наиболее 400), объединенных в 14 главных групп, наибольшее (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) имеют системы «резус» и АВО. Пореже ГБН обоснована конфликтом по антигенам систем Kell, Duffi, Kidd, S, M и остальным.

Главным условием развития ГБН является несопоставимость крови (внутренней средой организма человека и животных) мамы и плода, т.е. наличия в крови (внутренней средой организма человека и животных) мамы крови (внутренней средой организма человека и животных) по системе АВО мамы и малыша. Приблизительно в 1/3 случаев предпосылкой работоспособности»>заболевания служат антитела системы резус (Rh-эритробластоз) и в 2/3 случаев антитела системы АВО (АВО-эритробластоз). Остальные способности развития ГБН встречаются весьма изредка и их обычно тяжело обосновать.

Резус-фактор был найден лишь в эритроцитах. Его хим природа неведома, а антигенная структура очень сложна. Система «резус» состоит из 6 главных антигенов, синтез которых определяют 3 пары генов. Для обозначения антигенов употребляют 2 терминологии: Фишера (С, с; D, d; Е, е) и Виннера (Rh,, hr,; Rho, Hro; Rh», hr«). Резус-положительные эритроциты содержат D-фактор (Rho), а резус-отрицательные его не имеют. D-антиген — липопротеин, размещающийся на внутренней поверхности цитоплазматической мембраны, в то время как А, В-антигены — на внешной. Для медицинской практики принципиально учесть разделение лиц на резус-положительных (85% белоснежного населения и резус-отрицательных (15%). D-фактор — мощный антиген и проникновение резус-положительных эритроцитов в кровоток (тканью) индивидума с резус-отрицательной кровью (внутренней средой организма) может вызвать изоиммунизацию, т.е. образование развития действий иммунизации обычно нужны 2 либо больше антигенных стимулов, 1-ый из которых должен владеть достаточной силой, чтоб вызывать первичный иммунный ответ (проявляется в промежутке от 6 недель до 12 месяцев), а для второго довольно еще наименьшее количество крови (внутренней средой организма человека и животных), потому что при повторных беременностях и Rh несовместимости формируется вторичный имунный ответ с резким нарастанием IgG.

Обычно при рождении первого малыша происходит сенсибилизация вследствие фето-материнской трансфузии Rh-положительных эритроцитов плода в кровеносное русло Rh-отрицательной мамы (в крови (внутренней средой организма человека и животных) мамы образуются антитела класса IgM, неспособные к проникновению через плаценту). вместе с сиим, сенсибилизация вероятна уже во время первой беременности приблизительно в 1-2% всех Rh-конфликтных состояний. Усиление эффекта происходит при предстоящем проникновении маленьких количеств крови (внутренней средой организма человека и животных) во время следующей беременности Rh-положительным ребенком в период родов, а именно при отслойке плаценты либо при хирургических вмешательствах, также при переливании резус-положительной крови (внутренней средой организма человека и животных), аборте (в особенности при кюретаже), осложненной беременности (гестоз, угроза прерывания, воспалительные работоспособности»>тканью (Совокупность различных и взаимодействующих тканей образуют органы). Состоит из плазмы и форменных частей: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) плода антитела вызывают реакцию антиген-антитело с потреблением комплемента и следующим появлением гемолиза (обусловленного эритроцитарными антигенами) и, таковым образом, развитием иммуноагрессивного состояния мамы по отношению к собственному плоду.

Образовавшиеся антирезус-антитела принадлежат почти всегда к типу IgG, просто перебегают через плаценту в организм плода, связываются с резус-рецепторами на поверхности эритроцитов (уже к 30-му деньку беременности) и повреждают их. Покоробленные эритроциты задерживаются в избирательном порядке в печени и селезенке и распадаются. Происходит внесосудистый гемолиз, при котором гемоглобин не освобождается в тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) — внутренняя среда организма, а преобразуется в желчный пигмент в клеточках РЭС (ретикуло-эндотелиальной системы), хотя при томных формах заболевания гемолиз быть может и внутрисосудистым.

D-антигены возникают у зародыша уже на 5-6 недельке, как следует, вероятна сенсибилизация мамы даже на ранешних сроках беременности и не только лишь эритроцитарными антигенами, да и тканевыми. К огорчению, как и в случае АВО-несовместимости, не постоянно имеется соответствие меж титром резус- для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания»>терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений малышей с тяжеленной формой ГБН, имели в анамнезе многократные аборты.

При АВО-конфликте ГБН нередко развивается при первой беременности, т.к. ведущим этиологическим моментом является нарушение плацентарного барьера, вызванное разными причинами: гестозом, соматическими болезнями мамы, заразой, гипоксией плода, прививками. Присутствие у мамы естественных изогемагглютининов (б, в), относящихся к классу IgM, другими словами не проходящих через неповрежденную плаценту, при нарушении плацентарного барьера может привести к их трансплацентарному транспорту плоду с следующей опсонизацией эритроцитов плода и внутриклеточным гемолизом. В отличие от естественных, антитела, возникшие опосля иммунизации мамы групповыми антигенами и относящиеся к IgG, свободно проходят и через нормальную плаценту к плоду, вызывая гемолиз.

Иммунизация по АВО-системе развивается при сочетаниях, если мама имеет группу крови (внутренней средой организма человека и животных) 0(I), а ребенок А(II) (90%) либо В(III) (10%) и в отдельных вариантах АВ(IV). Сам факт различий мамы и малыша по эритроцитарным антигенам является только предпосылкой к вероятному конфликту (Конфли?кт — наиболее острый способ разрешения противоречий в интересах, обычно сопровождающийся негативными эмоциями, выходящий за рамки правил и норм) (ГБН) и возникает в 5-6% таковых случаев. От иммунизации по резус-системе различается в 2 отношениях:

1) в крови (внутренней средой организма человека и животных) лиц группы 0(I) постоянно имеются так именуемые обычные анти-А- и анти-В-антитела, обычно типа IgM, которые через плаценту не проходит. По не совершенно ясным причинам их диапазон может время от времени обогащаться анти-А- и анти-В-иммуноглобулинами классов IgG, которые по отношению к плоду агрессивны. Для развития полной изоиммунизации довольно малое количество фетальных эритроцитов, проникших во время беременности через плаценту, т.к. новорожденные, страдающие ГБ при АВО-несовместимости появляются уже при первой АВО-конфликтной беременности. Гемолиз эритроцитов у недоношенных малышей фактически не возникает, т.к. А- и В-свойства эритроцитов плода созревают позднее, чем Rh-фактор;

2) иммунные антитела по АВО-системе, а отличие от крови (внутренней средой организма человека и животных) либо при пересадке тканей; 2) образование и транспорт антиэритроцитарных поражение плода: внутриклеточный, а время от времени и внутрисосудистый гемолиз эритроцитов малыша и гипербилирубинемия неконъюгированным билирубином (НБ) — главный повреждающий фактор.

Различия в локализации гемолиза соединены с классом и субклассом очень интенсивен, что бывает при маленьком количестве поступающих материнских антитела, по воззрению Winer, свободно, беспрепятственно попадают через плаценту. Эти данные не соответствуют современным исследованиям о проницаемости плаценты для крупномолекулярных веществ. Доказательством этого является несоответствие титра изоантител в крови (внутренней средой организма человека и животных) мамы и тяжести ГБН.

При беспрепятственном проникновении изоантител мамы через плаценту во время беременности неотклонимым было бы внутриутробное поражение плода. Когда ГБН развивается опосля родов, морфологические и клинические признаки внутриутробного поражения отсутствуют. Все это можно разъяснить, если представить, что обычная плацента здоровой дамы в течение беременности непроницаема для время родов.

Таковым образом, проникновение изоантител через плаценту при иммунологическом конфликте может быть: 1) в течение беременности; 2) во время родов; 3) когда антитела через плаценту не попадают либо поступают в маленьком количестве. В крайнем случае у изосенсибилизированных дам может родиться здоровый ребенок либо время родов, то болезнь развивается опосля родов в виде желтушной формы.

Тяжесть поражения плода зависит от ряда моментов: степени повреждающего деяния действия, степени проницаемости плаценты, от реактивности плода, развивающейся во время внутриутробной жизни, от компенсаторных способностей его организма. Опосля рождения одним из моментов, определяющих тяжесть повреждения плода, является лишение плаценты, через которую удалялись токсические продукты распада эритроцитов и нарушенного тканевого обмена, степени гемолиза и зрелости глюкуронилтрансферазной системы печени.

Значительную роль в патогенезе ГБ играет пониженная ферментативная активность печени новорожденного. В норме в ретикулоэндотельальных клеточках в итоге гемолиза эритроцитов из гемоглобина появляется вольный (либо неконъюгированный) билирубин, который дальше в печени при участии системы ферментов, из которых является глюкуронилтрансфераза, соединяется с глюкуроновой кислотой и преобразуется в конъюгированный (либо прямой) билирубин.

Крайний отлично растворяется в воде и выводится печеночными клеточками в желчные протоки, а потом удаляется с смочой и калом.

У новорождённых в 1-ые деньки жизни активность ферментов печени еще низкая, и даже физиологический гемолиз приводит к скоплению в крови (внутренней средой организма человека и животных) завышенного количества вольного билирубина (физиологическая гипербилирубинемия) и так именуемой физиологической желтухе новорожденных. При ГБ, когда интенсивный гемолиз наслаивается на пониженную способность печени трансформировать билирубин, происходит патологическое скопление в крови (внутренней средой организма человека и животных) новорожденного вольного непрямого билирубина.

Вольный билирубин циркулирует в крови (внутренней средой организма человека и животных) в виде комплексов с альбумином, в таком состоянии он не просачивается через клеточные мембраны. При значимом накоплении прямого билирубина его связи с альбумином нарушаются, и он просто просачивается из сосудистого русла через клеточные мембраны в ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), в особенности в ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), богатые липидами, — жировую, нервную. Переходу билирубина в ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) содействуют недостающее количество альбумина, сдвиг кислотно-основного состояния в сторону ацидоза, наличие в крови (внутренней средой организма человека и животных) завышенного количества веществ — соперников билирубина при связывании с альбумином (гормоны, вольные жирные кислоты, салицилаты, сульфаниламиды и др.). В клеточках нервной системы билирубин проявляет свое токсическое действие, нарушая процессы клеточного дыхания. Это приводит к расстройству функций ЦНС (центральная нервная система, головной обычно расположенный в головном отделе тела и представляющий собой компактное скопление нервных клеток и их отростков»>мозг), т.е. к развитию симптомов билирубиновой энцефалопатии (ядерная желтуха), в итоге что могут наступить либо погибель малыша, либо стойкие занимающийся вопросами возникновения заболеваний центральной и периферической нервной системы»>неврологические (неврология — раздел медицины, занимающийся вопросами возникновения заболеваний центральной и периферической нервной системы) нарушения, сохраняющиеся на всю жизнь.

Нрав и тяжесть повреждений при ГБН связывают со сроком начала и продолжительностью транспорта количество может поступать с молоком мамы. Изучают роль гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ) в патогенезе ГБН, потому что в крови (внутренней средой организма человека и животных) нездоровых малышей находится завышенное содержание цитотоксических Т-лимфоцитов (ЦТЛ), по-видимому, материнского происхождения. Конкретно с ними связывают более томную форму, отечную форму ГБН.

Патофизиологические механизмы развития желтушной формы ГБ и билирубиновой энцефалопатии.

Прирожденная желтушная форма гемолитической антитела действуют на довольно зрелый плод, но деяния эти не очень долгосрочны и не очень интенсивны, не происходит «полома» приспособительных устройств, не развивается декомпенсация и плод рождается {живым}. Опосля рождения, с прекращением функции плаценты и несовершенством механизма, связывания и выделения билирубина печенкой, происходит резвое нарастание желтухи. Степень ее обусловливает продолжающийся усиленный гемолиз за счет поступивших время родов. Последующие клинические симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо крови (внутренней средой организма человека и животных) НБ, владеющего липотропностью и способностью просачиваться в (центральный отдел нервной системы животных и человека) (прокрашивание базальных, каудальных, скорлупы, чечевидного ядра) и конфигурации извилин гиппокампа, миндалин отвечающий за координацию движений (Мозжечок лат. cerebellum — дословно «малый мозг» — отдел головного мозга позвоночных, отвечающий за координацию движений, регуляцию равновесия и мышечного тонуса), ядер зрительного бугра, оливы, зубчатого ядра и др. Для развития ядерной желтухи имеет значение концетрация НБ в крови (внутренней средой организма человека и животных): при его содержании 428-496мкмоль/л ядерная желтуха возникает у 30% малышей, а при 518-684%мкмоль/л — у 70%. Но, билирубиновая энцефалопатия может возникать и при еще наименьшем уровне НБ в крови (внутренней средой организма человека и животных), к примеру, у недоношенных со сроком гестации наименее 28 недель даже при гипербилирубинемии 171-205мкмоль/л.

В то же время прямой корреляции меж уровнем НБ в сыворотке крови (внутренней средой организма человека и животных) и развитием ядерной желтухи нет, огромное

Завышенная проницаемость гематоэнцефалического барьера (ГЭБ) и, как следует, срок гестации; гиперосмолярность плазмы, в том числе вследствие гипергликемии и введения гиперосмолярных смесей; тяжкий ацидоз; наличие заразных осложнений; кровоизлияния в мозг (центральный отдел нервной системы животных, обычно расположенный в головном отделе тела и представляющий собой компактное скопление нервных клеток и их отростков); артериальная гипертензия и остальные причины.

Увеличение чувствительности нейронов к токсическому действию НБ (недоношенность, томная асфиксия, гипотермия, анемия, гипогликемия).

Понижение возможности альбумина крепко связывать НБ (гипоальбуминемия, ацидоз).

инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека) либо конкурентность за места связывания вследствие внутрисосудистого гемолиза, завышенной концетрации неэтерефицированных жирных кислот, неких фармацевтических средств (сульфаниламидов, фуросемида, дифенина, индометацина, салицилатов, метициллина, оксациллина, цефалотина, цефоперазона, цефтриаксона, макролидов), алкоголя.

Все перечисленные причины наращивают риск билирубиновой энцефалопатии, и наличие 2-3 из их просит заменного переливания при наименьших величинах гипербилирубинемии.

Частоту и тяжесть поражения мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) у недоношенных малышей связывают не только лишь с состоянием ГЭБ, огромным, по сопоставлению с доношенными, содержанием ганглиозидов и сфингомиелина, имеющих завышенное сродство к НБ, да и дефицитностью ферментных систем печени.

Гипербилирубинемия с НБ так же приводит к поражению печени, почек, легких, сердца, остальных органов и систем.

Не считая гипербилирубинемии, тяжесть ГБН, как полисистемного работоспособности»>давление.

Патофизиологические механизмы развития анемичной формы ГБ.

Мощное разрушение эритроцитов приводит к развитию прогрессирующей анемии (анемичная форма), возникновение которой вызывает увеличение концетрации эритропоэтина в кровотоке у плода. Эритропоэтин, в свою очередь, провоцирует гемопоэз, в итоге которого возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения, в главном в печени и селезенке плода, которые значительно растут (рис. 1).

Экстрамедуллярный гемопоэз характеризуется незавершенностью развития эритроцитов и возникновением в циркуляции эритробластов. Судьба плода зависит от быстроты развития анемии, т.е. от отношения меж интенсивностью усиления гемолиза и компенсаторным кроветворением с активацией экстрамедуллярных очагов и выведения незрелых эритроцитов. В случае снижения уровня гемоглобина до величин, несопоставимых с жизнью, наступает внутриутробная смерть либо ребенок гибнет скоро опосля извлечения.

Патофизиологические механизмы развития отечной формы ГБ.

Отечная форма развивается при продолжительном повторном действии во время беременности умеренных количеств антител на незрелый плод. В связи с незрелостью фагоцитоза и угнетением его изоантителами разрушение эритроцитов происходит в главном внутрисосудисто и в относительно маленьком объеме. Освободившийся гемоглобин из плазмы отчасти захватывается эпителиальными клеточками печени и почек. часть его обнаруживают в асцитической воды плода, не исключена возможность выделения вольного гемоглобина через плаценту. Доп выведение неизмененного гемоглобина и обусловливает образование в организме плода диспропорционально малого количества непрямого билирубина. Образовавшийся непрямой билирубин выводится плацентой, нередко его обнаруживают в околоплодных водах, концентрация его зависит от тяжести ГБН, развившейся внутриутробно.

Незрелость сосудистой стены и ее повреждение изоантителами приводит к увеличению сосудистой проницаемости (П.С. Гуревич). Изоантитела поступают в окружающие ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), где происходят различные конфигурации, как при трансплантации гомологичной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) — реакция трансплантант против владельца. Происходит глубочайшее подавление лимфоидной системы и нейтрофильного ростка костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека), угнетение плазмоцитарной реакции и фагоцитоза приводит к замедлению общего развития отдельных органов (почки, легкие). Миниатюризируется количество тучных клеток.

Приспособительные реакции организма плода ерундовы и их выраженность зависит от возраста внутриутробной жизни. Более ранешней и выраженной реакцией является эритробластоз, образование очагов экстрамедуллярного кроветворения, наступает гиперплазия селезенки и печени, лимфатических узлов. Селезенка может возрастать в 5 -12 раз.

Увеличивается количество эозинофилов в тканях, гиперплазируется сердечко, усиливается активность эндокринных желез.

Завышенный гемолиз приводит к компенсаторной реакции — гиперплазии эритроцитарного ростка костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) и возникновению очагов экстрамедуллярного кроветворения. Эти приспособительные реакции, выделительная функция плаценты обусловливают достаточно долгое выживание плода, невзирая на продолжающееся поступление способности плода ограничены. Растущее нарушение обменных действий приводит к декомпенсации и к развитию главных клинических симптомов отечной формы ГБН. Хотя НБ, образующийся при гемолизе, активно выводится через плаценту, увеличение его концетрации нарушает синтез белков (сначала альбуминов и фибриногена) в печени плода, уже модифицированный за счет возникновения экстрамедуллярного гемопоэза. Следствием этого патологического процесса становится гипопротеинемия, понижение онкотического давления плазмы крови (внутренней средой организма человека и животных) плода и портальная гипертензия. Вследствие нарастающей гипоальбуминемии и завышенной проницаемости сосудистой стены развиваются отеки (избыточное накопление жидкости во внеклеточных тканевых пространствах организма).

Прогрессирует анемия не только лишь за счет продолжающегося гемолиза, да и из-за подавления кроветворной функции костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) и нередко за счет геморрагического синдрома. Это приводит к понижению кислородной емкости его крови (внутренней средой организма человека и животных). Это, в свою очередь, тянет за собой усиление анаэробного гликолиза в тканях, ацидоз, понижение буферных резервов крови (внутренней средой организма человека и животных), повреждение эндотелия капилляров и развитие приобретенной гипоксии. На фоне приобретенной гипоксии возникает компенсаторное повышение сердечного выброса и минутного размера, приводящее к гипертрофии миокарда и постепенному развитию сердечной дефицитности, и как следствие, к увеличению центрального венозного давления (ЦВД). Увеличение ЦВД затрудняет ток лимфы по магистральным лимфатическим сосудам, вызывая нарушение оттока интерстициальной и повышение ее онкотического давления. Весь комплекс происходящих патологических действий вызывает скопление воды в тканях и серозных полостях плода, что клинически проявляется развитием у него генерализованного отека, время от времени большенных размеров, — общий прирожденный отек (избыточное накопление жидкости в органах) (hydrops foetus universalis), при котором вес малыша может возрастать в 2-3 раза против возрастной нормы. При отсутствии соответственного исцеления происходит внутриутробная смерть плода.

В связи с поражением печени, усиленным гемолизом, недостатком фибриногена, тромбопластинчатых причин наступает глубочайшее нарушение свертывающей системы крови (внутренней средой организма человека и животных). К тому же, завышенная проницаемость сосудистой стены приводит к выраженному геморрагическому синдрому либо к внутрисосудистому свертыванию и тромбообразованию, в особенности в сосудах мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека). Функция эндокринных желез недостающая, и они перебегают на аварийный, голокриновый тип секреции.

Обменные процессы так нарушаются, что они являются конкретной предпосылкой погибели малышей с отечной формой ГБН. Малыши, родившиеся {живыми}, обычно нежизнеспособны и погибают в течение ближайших минут либо часов.

Осознание патофизиологических устройств развития ГБ позволило создать способы профилактики изоиммунизации Rh-отрицательных беременных дам, способы диагностики и исцеления гемолитической работоспособности»>заболевания плода и новорожденного.

Клинические нюансы гемолитической работоспособности»>заболевания новорожденного

Как было сказано ранее, гемолитическая болезнь может развиваться как у плода, так и у новорождённого. Более тщательно остановимся на клинических качествах, диагностике и снятие либо устранение симптомов и работоспособности»>заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности)«>лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и работоспособности»>заболевания) гемолитической заболевания новорожденных.

Клиническая систематизация ГБН предугадывает определение:

Вида конфликта:

Резус (встречается нередко, протекает тяжело)

АВО (встречается изредка, протекает в легкой форме)

По редчайшим факторам (остальные антигенные системы)

Времени появления:

Прирожденная

Постнатальная

Медицинской формы:

Внутриутробная погибель плода с мацерацией

Отечная (гемолитическая анемия с желтухой и водянкой)

Желтушная (гемолитическая анемия с желтухой)

Анемичная (гемолитическая анемия без желтухи и водянки)

Степеней тяжести при желтушной и анемичной формах:

Легкая (без ОЗПК)

Средняя (1 ОЗПК)

Томная (2 и наиболее ОЗПК)

Периода:

Острый

Восстановительный

Остаточных явлений

Течения:

Острое (несколько часов, проникновение антител к плоду интранатально)

Подострое (1-3 денька, проникновение время до родов)

Осложнений: анемия, билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха) — транзиторная неврологическая нефункциональность (билирубиновая интоксикация I степени), острая билирубиновая энцефалопатия (билирубиновая интоксикация II степени), остальные неврологическсие расстройства, геморрагический либо отечный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом), поражение печени (токсический гепатит), сердца (миокардиодистрофия), почек, надпочечников (надпочечниковая дефицитность), синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) «сгущения желчи», обменные нарушения (гипогликемия и др.)

Сопутствующих болезней и фоновых состояний: недоношенность, внутриутробные инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека), асфиксия и др.

Клиническая картина

В литературе, основным образом, описаны 3 главные клинические формы гемолитической работоспособности»>заболевания новорожденных: отечная, анемичная и желтушная. Ю.В. Гулькевич, Э.Е. Штыцко выделили четвертую форму работоспособности»>заболевания — внутриутробную погибель с мацерацией.

Но в медицинской картине обычно наблюдается сочетанное проявление ГБ.

Л.С. Волкова выделяет 5 клинических форм: всепригодный отек (избыточное накопление жидкости в органах), отечно-желтушную, отечно-желтушно-анемическую, желтушную и желтушно-анемическую формы гемолитической к примеру, отечная форма I степени — маленькая пастозность подкожной клетчатки; отечная форма II степени, когда пастозность смешивается с асцитом; отечная форма III степени — всепригодный отек (избыточное накопление жидкости в органах) плода — анасарка.

При желтухе I степени — содержание билирубина в пуповинной крови (внутренней средой организма человека и животных) 3-4мг%; при II степени — 5-9мг% и при III степени — 10мг% и выше.

Анемия I степени, когда гемоглобина в крови (внутренней средой организма человека и животных) — до 90ед., II степени — 90-70ед, III степени — ниже 70ед.

Значимый гемолиз эритроцитов плода, как правило, приводит к развитию тяжеленной формы ГБ, завершающейся антенатальной смертью плода либо гибелью малыша в 1-ые часы жизни из-за сердечно-легочной дефицитности. Но почти всегда работоспособности стремительно развивается опосля рождения, чему содействует поступление огромного количества тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) малыша при нарушении целости сосудов плаценты, также увеличение конглютинационной активности крови (внутренней средой организма человека и животных) малыша.

Внутриутробная погибель с мацерацией наблюдается при ранешном (5-7 месяцев внутриутробного развития) изоиммунологическом конфликте и при довольно мощном проникновении действие изоантител приводит к резвому и глубочайшему нарушению обменных действий и к погибели плода в наиболее поздние сроки беременности может наступить внутриутробная погибель лишь при переходе весьма огромных доз совершенно отсутствуют. Аутолиз тканей под действием тканевых ферментов идет интенсивно в течение 1-2 суток, потом ферменты сами разрушаются и предстоящая мацерация происходит медлительнее.

Отечная форма — более тяжелое проявление малышей в семье с ГБН, выкидыши, мертворождения, недоношенности, переливание резус-несовместимой крови (внутренней средой организма человека и животных), повторные аборты. Возникновение отеков обосновано нарушением дренажной функции лимфатической системы и понижением содержания белка в крови (внутренней средой организма человека и животных) малыша. Такие нарушения развиваются еще в период внутриутробного развития плода и могут приводить к выкидышу. УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) плода выявляет позу Будды: голова вверху, нижние конечности согнуты в коленях, «нимб» вокруг свода черепа, повышение массы плаценты из-за отека (в норме она составляет 1/6-1/7 массы тела плода, а при отеке 1/3 и даже равна массе плода). Характерен полигидроамнион. Течение беременности нередко осложняется гестозом в форме преэклампсии и эклампсии.

Уже при рождении у малыша имеются: асцит даже при отсутствии общего отека плода, резкая бледнота и общий отек (избыточное накопление жидкости в органах) (анасарка с выраженным отеком (Отёк лат. oedema — избыточное накопление жидкости в органах) внешних половых органов, ног, головы), понижение мышечного тонусу, подавление рефлексов, резко увеличенный в объеме бочкообразный животик, значимые гепато- и спленомегалия за счет эритроидной метаплазии и фиброза печени, со стороны мочевыделительной системы олигурия. Имеются признаки расстройств центральной и периферической гемодинамики в виде расширения границ относительной сердечной тупости, приглушения тонов сердца. Свойственны также опосля рождения расстройства дыхания (дыхательная дефицитность) из-за гипопластических легких либо синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) (кровоизлияние в мозг (центральный отдел нервной системы животных, обычно расположенный в головном отделе тела и представляющий собой компактное скопление нервных клеток и их отростков), легкие, ЖКТ (желудочно-кишечный тракт — пищеварительная система органов настоящих многоклеточных животных, предназначенная для переработки и извлечения из пищи питательных веществ), кожу), бывает ДВС-синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом), у всех новорожденных маленький уровень в плазме крови (внутренней средой организма человека и животных) прокоагулянтов, синтез которых осуществляется в печени.

Типичны томная анемия со понижением уровня гемоглобина ниже 100г/л, много ретикулоцитов и ядерных эритроцитов (фетальный эритробластоз) в мазке крови (внутренней средой организма человека и животных), разной степени выраженности нормобластоз, число эритроцитов не превосходит 1,5х1012/л. Нередко тромбоцитопения, гипопротеинемия (белок ниже 40-45г/л), в главном, за счет гипоальбуминемии. В пуповинной крови (внутренней средой организма человека и животных) увеличивается общий билирубин (как за счет прямого, так и непрямого) наиболее 51мкмоль/л (по Ван-ден-Бергу). Малыши при данной для нас форме ГБН обычно гибнут внутриутробно, появляются заблаговременно, время от времени еще на 26-28 недельке беременности с признаками глубочайшей незрелости развития, почти всегда мертвыми, мацерированными, а немногие родившиеся {живыми} гибнут в 1-ые часы жизни. Конкретной предпосылкой внутриутробной смерти обычно является асфиксия. У выживших опосля активного исцеления малышей с прирожденной отечной формой ГБН часто развиваются томные неонатальные инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека), цирроз печени, энцефалопатии.

Желтушная форма более нередко диагностируется. Желтуха у части малышей имеется уже при рождении (прирожденная желтушная форма), но почаще возникает у большинства в 1-ые день жизни. Чем ранее возникла желтуха, тем тяжелее течение ГБН. Желтушная форма может иметь легкое течение с умеренным, но долгим увеличением уровня билирубина без роста печени и селезенки, но нередко с следующей умеренной анемий (почаще легкая форма наблюдается АВО-конфликте).

Желтуха обоснована завышенным количеством билирубина. Твердой зависимости меж уровнем НБ и степенью иктеричности кожи нет, хотя и считают, что прокрашивание ладоней типично для уровня наиболее 205мкмоль/л. При АВО-конфликте гипербилирубинемия возникает на 2-3 денек жизни и даже позднее. Интенсивность и колер желтухи равномерно изменяются — сначала апельсинный, позже бронзовый, лимоновый, и, в конце концов, цвет незрелого лимона. Для тяжеленной формы свойственны гепатоспленомегалия, желтушное прокрашивание склер и слизистых, пастозность животика. По мере увеличения уровня НБ в крови (внутренней средой организма человека и животных) у малышей нарастают признаки синдрома подавления ЦНС (центральная нервная система, головной плохо сосут, понижаются рефлексы (Рефлекс лат. reflexus — прил. повёрнутый назад, отражённый; сущ. отражение — простейшая бессознательная реакция организма на раздражение), возникает соответствующий однообразный вопль, патологическое зевание, срыгивание, рвота (рефлекторное извержение содержимого желудка)). Моча приобретает черную расцветку. При повышении билирубина в крови (внутренней средой организма человека и животных) до критичного уровня наблюдается гиперестезия, беспокойство, вскрикивания, глазодвигательные нарушения («симптом (один отдельный признак, частое проявление какого-либо работоспособности»>заболевания) заходящего солнца»), возникновение судорог, выбухание родничков, отмечается ригидность затылочных мускул, расстройство дыхания, сердцебиения, резкое увеличение температуры тела до 40-41оС (пирогенное действие билирубина), и наступает погибель. В агональном периоде часто отмечают геморрагические явления — кровоизлияния в кожу, кишечный тракт, легкие. Перед гибелью может развиться отек (избыточное накопление жидкости в органах) легких и пневмония, почаще геморрагического нрава. В анализе крови (внутренней средой организма человека и животных) — разной степени выраженности гиперрегенераторная анемия с ретикулоцитозом (наиболее 7%), нормобластозом и эритробластозом, что отражается в виде завышенного количества ядросодержащих клеток крови (внутренней средой организма человека и животных) (псевдолейкоцитоз), тромбоцитопения. время от времени наблюдается и настоящий лейкоцитоз с лейкемоидной реакцией. патологического состояния либо нарушения какого-нибудь процесса жизнедеятельности»>признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо малышей подходящий. Даже при томном течение работоспособности»>заболевания ребенок при рождении может смотреться здоровым, розовым, но уже в 1-ые часы жизни возникает желтушность кожи, которая стремительно усиливается. Главным показателем тяжести человека и животных).

Прирожденная желтушная форма ГБН различается от желтушной послеродовой формы тем, что при первой билирубиновая интоксикация развивается на фоне предыдущего повреждения. Ребенок рождается с той либо другой степенью анемии. Уже при рождении увеличены печень, селезенка, лимфатические узлы, время от времени и развития, т. е. развивается аналогичный симптом (один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания), как и при отечной форме ГБН в стадии компенсации, что соответствует, по систематизации В.М. Сидельниковой и соавторов, отечной форме работоспособности»>заболевания I степени. В наиболее томных вариантах, вместе с внутриклеточным разрушением, отмечается внутрисосудистый гемолиз.

При прирожденной желтушной форме у малыша нередко имеется иммунодефицит и, как следствие, томные заразные процессы (пневмония, сепсис и др.).

Завышенная проницаемость сосудистой стены обусловливает наиболее значительную интоксикацию непрямым билирубином и часто приводит к развитию билирубиновой энцефалопатии. Значимая часть таковых малышей погибает, невзирая на проводимое активное снятие либо устранение симптомов и проявлений того либо другого работоспособности»>заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности)«>исцеление.

Послеродовая желтушная форма развивается при неплохой барьерной функции плаценты в течение беременности. Внутриутробно развитие плода происходит нормально. Только во время родов попадают антитела в организм малыша. Малыши в таковых вариантах появляются без клинических проявлений ГБН — снаружи бодрствующими. Картина несколько часов либо к концу 1-х, началу 2-х суток. Кратковременность деяния тканей живых организмов изучает наука гистология), их действие ограничивается сосудистым руслом. Наступает реакция антиген-антитело на эритроцитах, происходит фагоцитоз и внутриклеточное разрушение эритроцитов. Образующийся билирубин отчасти конъюгируется печеночными клеточками. Незрелость ферментативных систем новорожденного приводит к скоплению в крови (внутренней средой организма человека и животных) непрямого билирубина и к развитию желтухи различной интенсивности. Тяжесть работоспособности»>заболевания определяется темпом почасового прироста билирубина. При почасовом приросте билирубина 0,25-0,3мг% малышей 18-20 мг%, может развиться билирубиновая энцефалопатия. признаки поражения нервных (орган животного, служащий для передачи в конфигурации обратимы. Потом пропорционально увеличению концентрации непрямого билирубина в крови (внутренней средой организма человека и животных) и продолжительности экспозиции тяжесть состояния и морфологические конфигурации стремительно растут. Сначала наступает повреждение вегетативных (от лат. vegetatio — возбуждение, от лат. vegetativus — растительный, комплекс центральных и периферических клеточных структур, регулирующих функциональный уровень внутренней жизни организма), чувствительных центров и ретикулярной формации, меньше — служащий для передачи в обычно расположенный в головном отделе тела и представляющий собой компактное скопление нервных клеток и их отростков»>мозг (центральный отдел нервной системы животных, обычно расположенный в головном отделе тела и представляющий собой компактное скопление нервных клеток и их отростков) принципиальной для организма информаци»> служащий для передачи в мозг важной для организма информаци»>нервных (орган животного, служащий для передачи в поражение нейронов завершается их смертью, происходит опустошение почти всех отделов мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека). Погибель от билирубиновой энцефалопатии может наступить через 36ч опосля рождения, более нередко — на 3-5-е день. Окрашивание ядер мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) в желтоватый цвет является поздним и необязательным проявлением тяжеленной билирубиновой интоксикации. Конкретной предпосылкой погибели является тяжелое поражение мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека). Билирубиновая интоксикация понижает иммунозащитные характеристики организма, потому нередко наблюдаются заразные отягощения.

При нарушении выделительной функции печени может развиться синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) «сгущения желчи», который протекает по типу механической желтухи. Не считая того, при ГБН наблюдается ряд метаболических нарушений; электролитного и белкового обмена веществ, минерального, аква, кислотно-щелочного состояния.

При постнатальном ГБН как при резус-, так и при АВО-несовместимости анемии при рождении и в 1-ые деньки жизни не выявляются, нередко отмечается высочайший лейкоцитоз (псевдолейкоцитоз) за счет юных форм эритроцитов, моноцитов. Анемия проявляется опосля уменьшения желтухи — к концу 1-ой недельки либо на 4-5-е день жизни. Печень и селезенка к моменту рождения не увеличены. Наступает их повышение с 1-2 суток, а в период наибольшей гипербилирубинемии (3-5-е день) могут возрастать до значимых размеров.

Тяжесть ГБН при резус-конфликте зависит не только лишь от степени иммунизации, титра крови (внутренней средой организма человека и животных) мамы и при одноименных группах мамы и малыша.

Билирубиновая энцефалопатия (БЭ) клинически изредка выявляется в 1-ые 36 часов жизни, обычно диагностируется на 3-6 денек. Свойственны 4 фазы ее течения:

1. Преобладание признаков билирубиновой интоксикации — нарастание симптомов подавления ЦНС (центральная нервная система, головной прямо до отказа от еды, бедность движений, однообразный вопль, неполная выраженность рефлекса Моро, срыгивание, рвота (рефлекторное извержение содержимого желудка), патологическое зевание, «блуждающий взор».

2. Возникновение клинических признаков ядерной желтухи — спастичность, ригидность затылочных мускул, опистотонус, отсутствие реакции на звуковое раздражение, периодическое возбуждение и пронизывающий «мозговой» вопль, выбухание огромного родничка, подергивание мускул лица либо полная амимия, крупноразмашистый тремор рук, корча — непроизвольное сокращение мускулы»> судорога (Спазм, судорога, корча — непроизвольное сокращение температуры.

3. Период надуманного благополучия — оборотное развитие неврологической симптоматики, когда исчезает спастичность со 2 недельки жизни и создается воспоминание, что вероятна полная реабилитация.

4. Период формирования медицинской картины неврологических осложнений — начинается в конце периода новорожденности либо на 3-5 месяце жизни: клиника детского церебрального паралица (ДЦП), атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы, глухота, задержка нервно-психического развития, дизартрия и др.

Смертельный финал, как следствие поражения мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека), развитие дыхательной и/либо сердечно-сосудистой дефицитности, часто на фоне геморрагического синдрома, быть может в 1-ые две фазы билирубиновой энцефалопатии. В неких вариантах опосля «ядерной желтухи» наступает излечение, все нередкое проявление какого-нибудь работоспособности»>заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) исчезают, ребенок становится активным, отлично сосет, возрастает масса тела, но почти всегда в предстоящем выявляются занимающийся вопросцами появления болезней центральной и периферической нервной системы«>неврологические (неврология — раздел медицины, занимающийся вопросами возникновения заболеваний центральной и периферической нервной системы) последствия: от маленьких моторных нарушений (регулирование движений, походка) до значимых расстройств, сочетающихся с глухотой и нарушением ума.

Отмечено, что не постоянно у новорожденных, в особенности у недоношенных, имеются клинические признаки «ядерной желтухи», потому в истинное время разрабатываются разные инструментальные способы ее диагностики.

Анемичная форма. Эта форма является результатом недолговременного внутриутробного действия изоантител в маленький дозе на довольно зрелый плод. Вследствие умеренного деяния изредка. Малыши бледноватые, вялые, плохо сосут и плохо добавляют в массе тела. У их обнаруживают гепатоспленомегалию. Могут быть расстройства дыхания (тахипноэ вследствие гемической гипоксии). В анализе крови (внутренней средой организма человека и животных) — анемия разной степени выраженности, почаще она смешивается с нормобластозом, ретикулоцитозом, т.е. является регенераторной, сфероцитоз (при АВО-конфликте); потому что в этом случае эритроциты не успевают вполне гемоглобинизироваться, то наблюдается гипохромия и относительная микроцитарность.

время от времени отмечают гипорегенераторную анемию (без ретикулоцитоза и нормобластоза), т.е. она связана не с гемолизом, а с торможением функции костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) и задержкой выхода из него зрелых и незрелых форм эритроцитов, по-видимому вследствие недочета гемопоэтических причин (может быть, цитокинов).

количество эритроцитов понижается до 2х1012/л, гемоглобина — до 60-80г/л. Нет гипербилирубинемии: уровень НБ обычно обычный либо равномерно завышенный. Нередко анемия бывает случайной находкой и в первый раз находится в конце 2-3 недельке жизни и стремительно прогрессирует. Нужно выделить, что анемия может усиливаться на фоне естественного вскармливания (возможный источник изоантител), при действии ОРВИ и остальных прионами»>зараза, фармацевтических препаратов, что может привести к резкому усилению гемолиза и даже развитию желтухи, геморрагического диатеза и ДВС-синдрома. Прогноз подходящий.

Индивидуальности ГБН при АВО-несовместимости

Иммунизация по АВО-системе развивается при сочетаниях, если мама имеет группу крови (внутренней средой организма человека и животных) 0(I), а ребенок А(II) (90%) либо В(III) (10%) и в отдельных вариантах АВ(IV). Сам факт различий мамы и малыша по эритроцитарным антигенам является только предпосылкой к вероятному конфликту (Конфли?кт — наиболее острый способ разрешения противоречий в интересах, обычно сопровождающийся негативными эмоциями, выходящий за рамки правил и норм) (ГБН) и возникает в 5-6% таковых случаев.

Принято считать, что ГБН при АВО-несовместимости протекает наиболее просто, чем при резус-конфликте. До реального времени при ГБН, обусловленной АВО-несовместимостью, не описаны случаи отечной формы работоспособности»>заболевания. Но, при АВО-ГБН может быть развитие внутрисосудистого гемолиза с ДВС- термин синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) ссылается на ассоциацию некого количества клинически опознаваемых симптомов»> термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов»>синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) и ядерной желтухой.

Гетероспецифическая беременность наблюдается от 25 до 47% (А.В. Владыкин, А.А. Беляев), ГБН развивается в 1 случае на 45 несопоставимых по группе крови (внутренней средой организма человека и животных) и 1 на 20-25 при резус-несовместимых беременностях.

По воззрению А.С. Волковой, при гетероcпецифической беременности по системам АВО есть предохранительные механизмы: хорион содержит антиген мамы, а амнион — антигены крови (внутренней средой организма человека и животных) плода, потому плацента и амниотические оболочки препятствуют проникновению иммунных и естественных антител к плоду. Иным предохранительным механизмом от действия альфа- и бета-агглютининов является недостающее развитие к моменту родов А- либо В-рецепторов на эритроцитах малыша. Потому эритроциты не так просто агглютинируются и разрушаются поступившими антителами. Доказательством этого является почти всегда отрицательная ровная реакция Кумбса в 1-ые деньки жизни. С созреванием этих устройств наступает резвое взаимодействие антиген-антитело (со зрелыми эритроцитами), и реакция Кумбса становится положительной (Fisaher), наступает усиленный гемолиз, развивается желтуха. Выраженность ее и степень тяжести малышей при АВО-несовместимости.

Хотя при ГБН, связанной с АВО-несовместимостью, имеется этот же механизм иммунизации, что и при резус-несовместимости, но наличие естественных агглютининов альфа и бета содействует развитию гемолитической прямо пропорциональна тяжести заболевания (Lewis, Clark). По воззрению создателей, эта реакция является специфичной для ГБ вызванной групповой несовместимостью. Специфическим тестом является также АВ-гамма-глобулин-нейтрализующий тест либо АВ-гамма-тест, который ставится по типу реакции Кумбса (Fisher).

Индивидуальности поликлиники:

1) практически никогда не развивается гемолитическая анемия в тяжеленной форме и в неонатальном периоде не грозит ребенку;

2) желтушная форма развивается лишь у доношенных и только в исключительных вариантах у недоношенных;

3) гемолизу подвергается лишь часть эритроцитов в кровотоке новорожденного, потому интенсивность желтухи не добивается таковой степени выраженности, как при резус-несовместимости. Тем не наименее уровень НБ быть может высочайшим и вероятна ядерная желтуха;

4) клиника ГБН при следующих беременностях не усугубляется. Течение и прогноз при отечной форме нередко неблагоприятный. У большинства малышей с желтушной формой прогноз подходящий. Нездоровые при надуманном благополучии при БЭ и гипербилирубинемии наиболее 343-400мкмоль/л должны быть под наблюдением невропатолога для проведения реабилитационных мероприятий. У 5-30% нездоровых с гипербилирубинемией 247-342мкмоль/л в предстоящем вероятна задержка психомоторного развития, астенический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом), неврозы. У нездоровых, перенесших желтушную форму ГБН отмечают высшую заразную заболеваемость на первом году жизни.

Течение и прогноз

гемолитическая болезнь новорожденный

Перинатальная летальность при ГБН была в 40-е годы прошедшего века 40-45%, в истинное время составляет 2,5%, но в неких странах мира она несколько выше. Катамнестические исследования демонстрируют, что у большинства малышей, перенесших желтушную форму ГБН, физическое и с двигательным возбуждением»>малышей физическое развитие ниже среднего, а у 8% — отмечаются патологические проявления со стороны ЦНС (центральная нервная система, головной жизни — 37%). Не считая того, у 52% малышей развивается экссудативно-катаральный диатез.

Течение и прогноз ГБН зависят от медицинской формы и тяжести работоспособности»>заболевания, степени иммунологической дефицитности, своевременности и корректности исцеления.

При отечной форме прогноз часто неблагоприятный, при желтушной форме — неплохой. вкупе с тем всех малышей с гипербилирубинемией 342мкмоль/л и наиболее нужно направлять в неонатальные малышей, не имеющих выраженных неврологических расстройств на пике гипербилирубинемии, имеется задержка психомоторного развития. При уровне билирубина 257-342 мкмоль/л и наиболее, даже если не развилась ядерная желтуха, практически у 1/3 малышей имеют пространство отличия в нервно-психическом статусе. Если проведено заменное переливание крови (внутренней средой организма человека и животных), то в течение 1-2 месясев наблюдается нормохромная гипо- либо норморегенераторная анемия. 

Течение АВО-ГБН почаще наиболее легкое, чем резус-ГБН. Но, при АВО-ГБН может быть развитие внутрисосудистого гемолиза с ДВС- термин синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) ссылается на ассоциацию некого количества клинически опознаваемых симптомов»>крови (внутренней средой организма человека и животных), в возрасте 1-3 месяцев развивается нормо- либо гипохромная анемия (по цветовому показателю) и нормо- либо гипорегенераторная (по реакции костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека)) анемия, обусловленная как транзиторной дефицитностью эритропоэтинов, так и недостатком железа и витамина (витамины — сборная по химической природе группа органических веществ, объединённая по признаку абсолютной необходимости их для гетеротрофного организма в качестве составной части пищи) Е.

Потому считается, что детям, перенесшим ГБН, с 3 недель необходимо профилактически назначать препараты железа (2мг/кг в день по утилизируемому простому железу). Хорошим способом исцеления таковых анемий является предназначение препаратов эритропоэтина (к примеру, российского — Эпокрина). Витамин (низкомолекулярное органическое соединение относительно простого строения, ноебходимое для всего живого) Е назначается лишь при доказанном его недостатке. В патогенезе анемий опосля заменного переливания крови (внутренней средой организма человека и животных) недозволено исключить реакцию «трансплантат против владельца», направленную против костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека).