Загрузка...
Учебная работа. Геморрагический синдром
Геморрагический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом)
Геморрагический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) — состояние либо группа состояний, отличительным признаком которых является завышенная кровоточивость в виде кровотечений из слизистых оболочек носа, возникновения кровоизлияний в кожу и суставы, желудочно-кишечных кровотечений и т.д.
Кровоточивость возникает в итоге патологии:
1. Тромбоцитов;
2. Свертывания крови (внутренней средой организма человека и животных);
3. Стен кровеносных сосудов.
Свертывание крови (внутренней средой организма человека и животных) — комплекс поочередных реакций, вовлекающий тромбоциты, причины плазмы и тканей и приводящий к образованию сгустка фибрина в месте повреждения сосуда. повреждение сосуда тянет за собой ряд действий: 1 — сокращение покоробленного сосуда; 2 — скопление тромбоцитов в месте повреждения; 3 — активацию причин свертывания; 4 — активацию реакции фибринолиза.
Фактически свертывание крови (внутренней средой организма человека и животных) состоит из 3-х главных шагов: 1) образование фермента, активирующего протромбин; 2) перевоплощение протромбина в тромбин под воздействием фермента, активирующего протромбин; 3) перевоплощение фибриногена в фибрин под воздействием тромбина. Свертывание крови (внутренней средой организма человека и животных) может происходить как снутри сосуда и потому оно именуется внутренним свертыванием, так и вне сосуда. Свертывание вне сосуда именуется наружным свертыванием, а активные причины свертывания, выделяются основным образом из покоробленных тканей.
Внутреннее свертывание происходит без воздействия причин повреждения тканей и как ни покажется странноватым, образованная водянистой соединительной тканью (Совокупность различных и взаимодействующих тканей образуют органы). Состоит из плазмы и форменных частей: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»> образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь (внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов), сворачивающаяся на поверхности стекла либо снутри пробирки сворачивается по механизму схожему внутреннему свертыванию. Внутреннее свертывание наступает тогда, когда образованная водянистой соединительной тканью (Совокупность различных и взаимодействующих тканей образуют органы). Состоит из плазмы и форменных частей: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) контактирует с негативно заряженными поверхностями. В критериях неповрежденного сосуда свертывание наступает при контакте крови (внутренней средой организма человека и животных) с негативно заряженными поверхностями эндотелия, также с коллагеном либо фосфолипидами. Отрицательные заряды, коллаген либо фосфолипиды активируют фактор XII (фактор Хагемана), который в свою очередь активирует XI фактор. Потом активированный фактор XI в присутствии ионов Са2+ и фосфолипидов делает активным IX фактор (фактор Кристмаса). IX фактор образует комплекс с VIII фактором (антигемофилическим фактором), ионами Са2+ и активирует X фактор (фактор Стюарта). Активированный Х фактор ведет взаимодействие с активированными V фактором, ионами Са2+ и фосфолипидами и в итоге появляется фермент, активирующий протромбин. Дальше реакция протекает аналогично как при внутреннем, так и при наружном свертывании.
Наружное свертывание наступает под воздействием причин, выделяющихся из покоробленных тканей. Исходным моментом наружного свертывания является взаимодействие фактора III (тканевой фактор) в присутствии ионов Са2+ и фосфолипидов с фактором VIII (проконвертином), которое приводит к активации Х фактора (фактора Стюарта). Дальше реакция идет аналогично реакции, протекающей при внутреннем свертывании.
2-ая стадия свертывания протекает аналогично как при внутреннем, так и при наружном свертывании и заключается в том, что фактор II (протромбин) вступает во взаимодействие с V и Х факторами и приводит к образованию тромбина.
3-я стадия свертывания заключается в переводе фибриногена в фибрин под воздействием тромбина. Тромбин расщепляет фибрин; образовавшийся мономер фибрин в присутствии ионов Са2+ и фактора ХIII (фибринстабилизирующего фактора) образует плотные нити в форме нерастворимого сгустка. Образовавшийся сгусток (тромб) сжимается (уплотняется), выделяя жидкость — сыворотку. В процессе уплотнения, именуемого ретракцией огромную роль играют тромбоциты. В критериях недостатка тромбоцитов процесс ретракции не происходит. Дело в том, что тромбоциты содержат сократительный белок — тромбостенин, который сокращается при содействии с АТФ. Кровяной сгусток не постоянен и через некое время он растворяется либо лизируется. В процессе лизиса происходит перевоплощение инактивного предшественника профибринолизина (плазминогена) в активную форму — фибринолизин (плазмин) под воздействием фактора XII (фактора Хагемана). Возникшие 1-ые порции фибринолизина по принципу оборотной связи усиливают воздействие ХII фактора на процесс образования расщепляющего фермента. Фибринолизин разрушает сеть из нитей фибрина и приводит к распаду сгустка. В организме поддерживается баланс меж действием образования тромбов и их лизисом. Так, в ответ на введение естественного фактора, препятствующему свертыванию — гепарина, в крови (внутренней средой организма человека и животных) происходит увеличение концентрации профибринолизина. Скорее всего, что этот процесс отвечает за поддержание обычного кровотока (тока внутренней среды организма) в капиллярах, предотвращая образование микротромбов.
В нашем организме содержатся причины, контролирующие, а поточнее тормозящие процесс образования тромбов. В крови (внутренней средой организма человека и животных) содержатся такие причины, как антитромбопластин, антитромбин и гепарин, которые могут надзирать свертывание на разных стадиях. Так если из тканей выделяется маленькое количество тромбопластина то и его быть может довольно, чтоб запустить процесс свертывания и активировать Х фактор. Но в этом случае коагуляция быть может предотвращена под воздействием гепарина. Гепарин — полисахарид, вырабатываемый в тучных клеточках. Его действие ориентировано на нарушение процесса перевоплощения протромбина в тромбин. Антитромбин, представляет собой комплекс веществ, который предутверждает переход фибриногена в фибрин. Антитромбопластин (активированный С-белок) тормозит активацию V и VIII причин свертывания крови (внутренней средой организма человека и животных).
Замедление процесса свертывания может наблюдаться: 1) при понижении витамина (витамины — сборная по химической природе группа органических веществ, объединённая по признаку абсолютной необходимости их для гетеротрофного организма в качестве составной части пищи) К в еде, что понижает уровень протромбина; 2) при уменьшении количества тромбоцитов, что понижает уровень активирующих свертывание причин; 3) при болезнях печени, приводящих к уменьшению содержания белков, участвующих в свертывании и причин активации свертывания; 4) при заболеваниях генетического нрава, когда в организме отсутствуют некие причины свертывания (к примеру, VIII — антигемофилический); 5) при повышении содержания фибринолизина в крови (внутренней средой организма человека и животных).
Увеличение свертываемости может наблюдаться: 1) при локальном угнетении активности антитромбина и тромбопластина (С-активированного белка) в маленьких сосудах, почаще всего этот процесс возникает в маленьких венозных сосудах и приводит к образованию тромбов; 2) при огромных хирургических вмешательствах, вызывающих пространное повреждение тканей; 3) при выраженном склерозе (склероз — замена паренхимы органов плотной соединительной тканью) сосудов, за счет увеличения зарядов в стене сосудов (эндотелии) и скопления ионов Са2+ на ней.
Отдельные эпизоды завышенной кровоточивости могут быть разделены друг от друга почти всеми месяцами и даже годами, а потом возникать довольно нередко. В связи с сиим для диагностики наследных изъянов гемостаза очень важен кропотливо собранный анамнез не только лишь у самого хворого, да и у всех его родственников. При всем этом нужно узнать и тип кровоточивости у хворого и родственников при кропотливом анализе малых признаков кровоточивости — повторяющиеся: дерматологический геморрагический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом), носовые кровотечения либо кровотечения опосля травм, порезов, продолжительность менструальных кровотечений у женщин, гемартрозы и др.
В медицинской практике целенаправлено выделять несколько типов кровоточивости:
1. Гематомный тип — определяются болезненные необъятные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, в мускулы и суставы обычно опосля травм с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов. Наблюдаются долгие, профузные посттравматические и послеоперационные кровотечения, пореже — спонтанные. Выражен поздний нрав кровотечений, спустя несколько часов опосля травмы. Гематомный тип характерен для гемофилии А и В (недостаток причин VIII и IX).
2. Петехиально-пятнистый (синячковый), либо микроциркуляторный, тип характеризуемся петехиями, экхимозами на коже и слизистых оболочках, спонтанными (возникающими в большей степени ночами несимметричными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки) либо возникающими при мельчайших травмах кровотечениями: носовыми, десневыми, маточными, почечными. гематомы образуются изредка, опорно-двигательный аппарат не мучается. Послеоперационные кровотечения не отмечаются (не считая тонзиллэктомии). Часты и небезопасны кровоизлияния в мозг (центральный отдел нервной системы животных, обычно расположенный в головном отделе тела и представляющий собой компактное скопление нервных клеток и их отростков); обычно, им предшествуют петехиальные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки.
Микроциркуляторный тип наблюдается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, при гипо- и дисфибриногенемиях, недостатке причин X, V и II.
3. Смешанный (микроциркуляторно-гематомный) тип характеризуется сочетанием 2-ух перечисленных выше форм и некими чертами; преобладает микроциркуляторный тип, гематомный тип выражен некординально (кровоизлияния в большей степени в подкожную клетчатку). Кровоизлияния в суставы редки. Таковой тип кровоточивости наблюдается при недостаток коагулянтной активности плазменных причин (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) смешивается с нефункциональностью тромбоцитов. Из обретенных форм таковой тип кровоточивости быть может обоснован недостатком причин протромбинового комплекса и фактора XIII, ДВС-человека и животных) иммунных ингибиторов причин XIII и IV.
4. Васкулитно-пурпурный тип обоснован экссудативно-воспалительными явлениями в микрососудах на фоне иммуноаллергических и инфекционно-токсических нарушений. Более всераспространенным болезнью данной нам группы является геморрагический васкулит (синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Шенлейна-Геноха). Геморрагический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) представлен симметрично расположенными, в большей степени на конечностях в области больших суставов, элементами, верно отграниченными от здоровой кожи, выступающими над ее поверхностью, представленными папулами, пузырями, пузырьками, которые могут сопровождаться некрозом и образованием корочек. Быть может волнообразное течение, «цветение» частей от багрового до желтоватого цвета с следующим маленьким шелушением кожи. При васкулитно-пурпурном типе вероятны абдоминальные кризы с обильными кровотечениями, рвотой (Рвота в основном обуславливается сокращением мышц брюшного пресса), макро- и микрогематурией (почаще), нередко трансформирующиеся в ДВС-синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом).
5. Ангиоматозный тип характерен для разных форм телеангиэктазий при ангиомах, артериовенозных шунтах. Более нередкий тип — синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Ослера-Рандю.
Нарушения в мегакариоцитарно-тромбоцитарной системе:
1. Изменение количественного состава тромбоцитов — тромбоцитопении;
2. Изменение многофункциональных параметров тромбоцитов — тромбоцитопатии.
Тромбоцитопении:
Более известное и распространенное социально полезной деятель»>болезнь данной нам группы — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура бывает как наследной, так и полученной, крайний вариант встречается почаще. Частота ИТП составляет примерно 1/10000, при всем этом дамы заболевают примерно в 2 раза почаще, чем мужчины (в детском возрасте девченки и мальчишки заболевают с схожей частотой). Полученной ИТП почаще хворают дамы в возрасте от 20 до 50 лет. Нередко ИТП возникает на фоне таковых болезней как приобретенный лимфолейкоз, лимфогранулематоз, астма, системная красноватая волчанка и остальных аутоиммунных болезней. В этом случае главной предпосылкой понижения числа тромбоцитов в крови (внутренней средой организма человека и животных) является подавление мегакариоцитарного ростка костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека), но присоединение иммунного механизма увеличивает тромбоцитопению. антитела при ИТП вырабатываются против неизмененных тромбоцитарных антигенов, почаще всего бывают ориентированы против основных и более иммуногенных белков тромбоцитов — комплекса мембранных гликопротеидов (ГП) IIb-IIIа и ГП Ib. В базе патогенеза работоспособности»> работоспособности»>заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) лежит укорочение продолжительности жизни тромбоцитов. Обычная длительность жизни тромбоцитов добивается 7-10 дней, а при работоспособности»>заболевания Верльгофа (ИТП) несколько часов. В итоге разрушения тромбоцитов (разрушение идет как за счет деяния аутоантител, так и за счет разрушения в селезенке) происходит резкая активизация тромбоцитопоэза. Образование тромбоцитов возрастает в 2-6 раз, возрастает количество мегакариоцитов, резко ускоряется отщепление тромбоцитов от мегакариоцитов. Все это делает неверное воспоминание, что нарушена отшнуровка тромбоцитов, хотя по сути отшнуровка происходит еще резвее.
В отдельную подгруппу выделяют так именуемые гаптеновые (гетероиммунные) тромбоцитопении. При данной нам патологии аутоантитела вырабатываются против модифицированных либо чужеродных антигенных структур на поверхности тромбоцитов, появляющихся, к примеру, в итоге действия фармацевтических средств либо вирусов. Посреди фармацевтических препаратов, способных провоцировать выработку гаптеновых нрав и обычно исчезают опосля прекращения приема препаратов. Гетероиммунные тромбоцитопении в итоге действия вирусов почаще всего встречаются у деток, время от времени тромбоцитопения быть может следствием вакцинации. У взрослых известна ассоциация тромбоцитопении с ВИЧ (вирус иммунодефицита человека, вызывающий ВИЧ-инфекцию — социально полезной деятельности»>заболевание, последняя стадия которой известна как синдром приобретённого иммунодефицита СПИД)—заразой. Предполагается, что вирусы могут изменять антигенную структуру тромбоцитов, как в итоге взаимодействия с мембранными белками, так и вследствие неспецифической фиксации на поверхности тромбоцитов. В итоге может происходить, выработка совсем, потому главный признак тромбоцитопатий это завышенная кровоточивость. Тромбоцитопатии встречаются с схожей частотой, как у парней, так и у дам, но признаки завышенной кровоточивости у дам наиболее выражены.
Тромбоцитопатии делятся на две огромные группы: прирожденные и обретенные в течение жизни.
Прирожденные нарушения тромбоцитов характеризуются наследным недостатком особых белков на поверхности тромбоцитов либо белковых гранул, находящихся в полости пластинок, также нарушением формы и размеров тромбоцитов. К прирожденным тромбоцитопатиям относятся: тромбоцитопатия Гланцмана, синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Бернара-Сулье, аномалия Мея-Хегглина, также очень редчайшие недостатки тромбоцитов такие как аномалия Пирсона-Стоба, эссенциальная атромбия и др. Более небезопасными проявлениями работоспособности»> работоспособности»>заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) являются кровоизлияния в сетчатку глаза, головной обычно расположенный в головном отделе тела и представляющий из себя малогабаритное скопление тела и представляющий собой компактное скопление нервных клеток и их отростков) и его оболочки.
При обретенных тромбоцитопатиях так же, как и при прирожденных, имеет пространство недостаток белков, как на поверхности тромбоцитов, так и в самих пластинках, но предпосылкой этого является действие снаружи. Клинические проявления те же, что у прирожденных тромбоцитопатий.
Предпосылки появления обретенных тромбоцитопатий:
человека и животных) (острый лейкоз, приобретенные лейкозы, В12-дефицитная анемия, разные формы недостатков причин свертывания крови (внутренней средой организма человека и животных));
работоспособности»>заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) печени, почаще всего — цирроз печени;
работоспособности»>крови (внутренней средой организма человека и животных) и плазмы (в данной ситуации конфигурации в тромбоцитах ликвидируются, как правило, без помощи других в течение 2-3 суток);
средства, такие как индометацин, ортофен; также трентал, курантил, эуфиллин, некие психотропные средства — аминазин, амитриптилин и др. Время деяния на тромбоциты всякого из препаратов зависит от времени циркуляции в крови (внутренней средой организма человека и животных), действие неких из их, к примеру, аспирина может сохраняться до 5 суток опосля однократного приема. Степень выраженности завышенной кровоточивости строго персональна у всякого человека.
В лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и кислота, ПАМБА, АТФ, гормональная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — снятие или устранение симптомов и проявлений того или иного заболевания»>лечение, оздоровление)). При мощных кровотечениях применяется заместительная крови (внутренней средой организма человека и животных): свежезамороженная плазма, криопреципитат, в редчайших вариантах экстракт донорских тромбоцитов. При обретенных тромбоцитопатиях главный задачей является устранение предпосылки завышенной кровоточивости.
Коагулопатии:
1. Гемофилии.
2. Псевдогемофилия (гипопротромбинемия, гипопроакцелеринемия, гипоконвертинемия, афибриногенемия и т.д.)
3. Геморрагические человека и животных).
Гемофилии.
Гемофилия А вызвана недостатком антигемофилического глобулина (VIII фактор свертывания). Гемофилия В вызвана недостатком IX фактора свертывания. Гемофилия А и В — наследственно обусловленные работоспособности»> работоспособности»>заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), передаются сцеплено с Х-хромосомой, аутосомно-рецесивно). Гемофилия С вызвана недостатком XI фактора свертывания (фактор Розенталя), протекает более тяжело. Гемофилия С передается аутосомно-доминантно (мучаются и дамы и мужчины).
В базе завышенной кровоточивости лежит недостаток причин свертывания крови (внутренней средой организма человека и животных). Провоцирующим моментом постоянно является травма (физическая) т.е. нарушение целостности слизистой оболочки, кожи.
Течение гемофилии имеет индивидуальности: 1) кровотечение возникает не сходу опосля травмы, а спустя 2-3 часа; 2) выраженность кровотечения неадекватно травме; 3) длительность кровотечения до нескольких часов и дней; 4) сгусток появляется, но образованная водянистой соединительной тканью (Совокупность различных и взаимодействующих тканей образуют органы). Состоит из плазмы и форменных частей: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) продолжает течь (проникает); 5) наблюдается кровотечение в малая мышь«>мускулы, в суставы, во внутренние органы;6) кровотечение быть может из 1-го и такого же места (кровотечение рецидивирует).
крови (внутренней средой организма человека и животных), криопреципитата; при гемофилии В, С употребляют переливание плазмы крови (внутренней средой организма человека и животных), криопреципитата, экстракт причин свертывания. При гемартрозах проводят пунктирование сустава с введением гидрокортизона, чтоб не отдать развиться гемартриту.
Редчайшие коагулопатии
Другие 15% представляют собой пореже встречающиеся недостатки остальных причин системы гемостаза: фибриногена, протромбина, причин 5,7,10,11,13, и сочетанного недостатка причин 5 и 8. Клинические проявления этих «редчайших нарушений» содержат в себе весь спектр от тенденции к кровоточивости до серьёзных и, даже, небезопасных для жизни кровотечений.
Фибриноген является гликопротеином с молекулярным весом в 340 кДа, который синтезируется в печени и играет главную роль в системе гемостаза. Полное его отсутствие, называемое врождённой афибриногенемией, приводит как к незначимым, так и к очень тяжёлым кровотечениям. работоспособности передаётся по аутосомно-рецессивной схеме с частотой 1-2 варианта на миллион человек и выражается в понижении уровня фибриногена до 200-800 мг/л. признак — один отдельный признак обычно появляются с первых дней жизни в виде кровоточивости в пупочной области. По мере взросления кровотечение может появиться в любом месте и иметь трагические последствия. Врождённая гипофибриногенемия проявляется кровотечениями лёгкого либо умеренного типа, которые можно купировать, тем не наименее, лишь серьёзными терапевтическими мероприятиями; приобретённая — может наблюдаться при синдроме ДВС, заболеваниях печени и на фоне внедрения тромболитиков.
Врождённый недостаток протромбина является очень редчайшим аутосомно-рецессивным болезнью. У всех пациентов отмечены и внешние кровотечения из слизистых оболочек, и внутренние различной локализации, нередко встречаются внутричерепные гематомы. Наследный недостаток протромбина также описан в качестве смешанного недостатка причин 7, 9, 10 и протеинов С и S. Имеются ещё случаи врождённой диспротромбинемии, при которых выраженность тенденции к кровоточивости соответствует уровню протромбина в крови (внутренней средой организма человека и животных).
Фактор VII преобразуется в свою активную форму благодаря тканевому фактору (TF), а комплекс TF:VIIa является зачинателем процесса свёртывания. недостаток F VII является редчайшей патологией (1 вариант на 500 000 человек), и симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо работоспособности»>заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) его многообразны. Пациенты с активностью фактора наименее 1% мучаются серьёзными нарушениями свёртываемости, подобными проявлениям тяжёлой степени гемофилии А. При уровне Фактора VII наиболее 5% у нездоровых отмечаются только незначимые эпизоды кровоточивости слизистых оболочек. Встречаются сообщения о способности тромбозов на фоне недостатка F VII, также описан сочетанный недостаток причин VII, IX и X.
Фактор Х представляет собой зимоген с молекулярным весом в 56 кДа, состоящий из 2 цепей, который свободно циркулирует в плазме. Его активированная форма является ферментным компонентом комплекса протромбиназы, которая является катализатором в процессе конверсии протромбина в тромбин. Врождённый недостаток этого фактора встречается изредка и передаётся по аутосомно-рецессивному механизму. Приобретённый недостаток описан при амилоидозе, острых респираторных инфекциях и лейкозах типа острого миелобластоза. Тип и частота кровотечений обычно соответствуют уровню недостатка фактора. Самые нередкие частое проявление какого-либо заболевания (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо работоспособности»>заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) содержат в себе гемартрозы, менструальные кровотечения и спонтанные гематомы, пореже встречаются гематурия и поражения центральной нервной системы.
Недостаток фактора ХI проявляется очень разной медицинской картиной, но кровотечение обычно развивается лишь в связи с хирургическим вмешательством либо травмой. У дам эта патология время от времени проявляется профузными менструальными кровотечениями. недостаток наследуется по аутосомно-рецессивному механизму и почаще всего встречается посреди ашкеназских евреев, где частота патологии добивается 8%. В отличие от традиционной гемофилии, при всем этом заболевании не существует соответствия меж уровнем фактора в крови (внутренней средой организма человека и животных) и тяжестью кровотечений.
Вазопатии
Геморрагический васкулит. Более нередко встречается болезнь Шенлейн-Геноха (геморрагический иммунный микротромбоваскулит). В базе патогенеза процесс. На самом деле дела при данной патологии речь идет о 3-м типе аллергических реакций — парадоксе Артюса. Это процесс поражения сосудов может носить системный нрав, но почаще всего (в подавляющем числе случаев), он локализован в рамках одной какой-нибудь системы.
Клинические проявления:
кожная форма характеризуется возникновением в большей степени на разгибательных и боковых поверхностях нижних конечностей, ягодицах и изредка на туловище геморрагической сыпи, размеры которой от просяного зерна до 5 копеечной монеты. Сыпь макулезно-папулезная. время от времени сыпь волнует зудом. Элементы смешиваются с отеком (Отёк лат. oedema — избыточное накопление жидкости в органах) голени, стоп, внешних половых органов, век, по типу отека Квинке. Геморрагические элементы в томных вариантах некротизируются, что является одним из критериев тяжести течения работоспособности»>время элементы исчезают, а потом наступает рецидив. Рецидив быть может спровоцирован нарушением двигательного режима, диета (Диета — совокупность правил употребления пищи человеком или другим живым организмом) и др.
суставная форма: в патологический процесс почаще всего вовлекаются большие суставы. В базе суставного синдрома лежит пропотевание серозно-геморрагической воды в полость и синовиальной оболочки, периартикулярные ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология). Клиника суставного синдрома: почаще поражаются большие суставы, снаружи суставы увеличены, болевой синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) и все это проходит без каких-то последствий. На высоте процесса весьма очень тревожат воды в слизистые пищеварительного тракта. Клиника: связанное с настоящим либо возможным повреждением ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология)«> связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани»>боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в животике, развитие защитного напряжения фронтальной брюшной стены. Диспепсические явления: рвота (рефлекторное извержение содержимого желудка), время от времени с кровью (внутренней средой организма), водянистый стул с кровью (внутренней средой организма). Такие малыши почаще всего попадают к докторам, или в заразный стационар с клиникой какого-нибудь гастроэнтерита. Если ребенок попадает в хирургическое отделение, то диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) ставится во время лапаротомии.
к огорчению, вероятны и неврогенные признак — один отдельный признак при данном заболевании, когда имеет пространство кровоизлияние в структуры мозга либо спинного. В этом случае может быть возникновение периферических параличей, афазии, эпилептиформных судорог.
обрисовывают также кардиальную форму, когда имеются соответствующие конфигурации оболочек сердца. При всем этом наблюдается расширение всех границ сердца, понижение АД.
Клинический анализ крови (внутренней средой организма человека и животных): понижение количества эритроцитов, гемоглобина, цветного показателя, анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом на лево, ускоренная СОЭ. Белковые фракции: понижение альфа-глобулинов, повышение неких фракций гамма-глобулинов. исследование времени свертывания крови (внутренней средой организма человека и животных) — снижено.
Во всех вариантах независимо от степени тяжести день в четыре введения. Гепарин вводят подкожно в области животика. При легкой форме гепарин вводят в течение 10-14 дней. При средней степени тяжести и при тяжеленной форме гепарин вводят внутривенно в течение первых 2-3 дней, а потом подкожно в протяжении 1-1.5 месяцев. Доза подбирается персонально, аспектом эффективности при всем этом является время свертывания, которое обязано уменьшаться. При средней и тяжеленной формах также используют преднизолон по 0.5 — 0.7 мг на кг в день в течение 5 дней, потом делаются 5-тидневный перерыв, потом проводят еще курс 5 дней и так дальше до заслуги эффекта. В ряде всевозможных случаев, в особенности при приобретенных рецидивирующих формах можно употреблять препараты аминохинолинового ряда: резохин, плаквинил и др. они владеют иммунносупрессивным, антивосполительным, обезболивающим эффектом. Также при средней тяжести и тяжеленной формах можно подключить антиагреганты (трентал). Можно также употреблять плазмаферез, гемосорбцию, энтеросорбцию.
Болезнь Рандю-Ослера.
Связана с патологией сосудистой стены, в итоге что образуются гемангиомы. В базе лежит недостаток стены, изменение ее субэндотелиального слоя. Стена не только лишь не участвует в гемостазе, да и просто травмируется. Как правило, болезнь носит наследный нрав. Наследуется рецессивно. Почаще всего проявляется на слизистой рта, ЖКТ (желудочно-кишечный тракт — пищеварительная система органов настоящих многоклеточных животных, предназначенная для переработки и извлечения из пищи питательных веществ), коже лица, губках. Проходит три стадии в собственном развитии — стадия пятнышка, звездочки и гемангиомы. Изюминка диагностики — при надавливании эти образования белеют. Клиническая картина характеризуется ангиоматозным типом кровоточивости. состояние тромбоцитарного звена обычное, плазменные причины — в норме. оздоровление»> оздоровление»>терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) симптоматическая — в ряде всевозможных случаев эти образования могут иссекаться.
Схема тромбоцитарного гемостаза.
Литература
1. Громнацкий Н.И. Управление по внутренним заболеваниям. — М.: Мед информационное агентство, 2005. — 812 с.
2. Котоян Э.Р. Клиническая гематология — М.: МИА, 2003 — 246 с.
3. Управление по гематологии: В 2 т. Т.1/Под ред. А. И. Воробьёва. — М.: медицина, 1985.
4. http://www.haemostasis.ru/haemocenter/mechanisms/
5. http://www.hemostas.ru/
6. HTTP://www.medline.ru/