Загрузка...
Учебная работа. Геморрагический васкулит
ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ
DS: Геморрагический васкулит
Кожная и абдоминальная форма
Средней тяжести. Острое течение
I. 5 лет, дата рождения 5.06.2004
г. Пермь российский
ул. Узбекская д. 23
посещает детский сад №321
Наблюдается детской больницей им. Пичугина
Напрален в стационар ДКБ им. Пичугина, больница №2 10.09.09
Поступил в стационар 11.09.2009
Начало курации 23.09.09 конец курации 03.10.09
II. На момент поступления в стационар предки предъявляли жалобы на резко возникшую сыпь у малыша, красноватого цвета в области голеней, локтей и ягодиц. Также на зуд в этих же областях.
III. работоспособности началось остро 3.09.09 с возникновения сыпи на фронтальной поверхности голени. Дальше сыпь начала распространяться по всей поверхности ног и на ягодицы. Дальше на локти и равномерно покрыла все тело, не считая животика и головы. Предки связывают данное время высыпания отмечались также боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в животике, в течении 3-х дней колитического нрава.
IV. Домашний анамнез: мама — Надымова Светлана Анатольевна 28 лет швея, образование среднее. отец — Надымов Николай Иванович 26 лет шофер, образование среднее. Оба родителя имеют социально полезной деятель»>болезнь — тромбоцитопатия, в других системах — здоровы.
Беременностей 1, финал — роды. Беременность протекала без особенностей, длительность 39 недель. Родоразрешение при помощи операции кесарева сечения (большой плод). Антропометрические данные при рождении: рост 57 см, вес 4355 гр. МРК=76,4 паратрофия.
Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. время прикладывания к груди — 1-ые минутки. Сосание активное. Лактация 2б. Проведены мероприятия по первичному туалету новорожденного. Вакцинация проведена в срок. Вскармливание грудное, длительность 1 год и 4 мес, введен докорм. Прикорм введен в сроке 4.5 мес, продукты применялись в согласовании с советами. Развитие в грудном и ранешном детском возрасте без особенностей. Динамика ФР, БР и НПР соответствовала возрасту.
Главные характеристики психомоторного развития малыша на первом году жизни:
Держит голову — 1 мес.
Поворачивается — 4 мес.
Посиживает — 6 мес.
Стоит — 11 мес.
Прогуливается — 12 мес.
Гулит — 3 мес.
гласит слова — 12 мес.
Время и порядок возникновения зубов:
7 мес. — нижние центральные резцы
8 мес. — верхние центральные резцы
10 мес. — верхнелатеральные резцы
1 год — 8 молочных зубов
Перенесенные анализ среды: жилищно-бытовые условия — 4х комнатная квартира, гигиеническое состояние удовлетворительное. Питание малыша до поступления в стационар настоящее, рациональное. Режим денька соблюдал.
V. Общее состояние удовлетворительное, положение активное.
Антропометрия: масса-19 кг (4 коридор).
рост-107 см (4 коридор)
окр. головы-51 см (4 коридор)
окр. груди-57 см (4 коридор)
Обычное физическое развитие при среднем росте
Развитие гармоническое, т. к. все характеристики в одном коридоре.
Мезосоматотип: 4 (рост)+4 (вес)+4 (окр. головы)=12: обычный темп развития.
Био возраст соответствует паспортному.
ИМТ=16.6>дефицитность питания II ст.
Телосложение нормостеническое.
НПР соответствует возрасту.
Кожа и видимые слизистые оболочки
На коже наблюдаются высыпания багрово-красного цвета, пятнисто-папуллезного нрава, расположенные симметрично. Имеются очаги слияния сыпных частей. Новых высыпаний нет. локализация — голени, ягодицы, руки. Кожа сухая. температура тела — 36.6 С. Ногти обычной формы, состояние волос удовлетворительное.
Подкожно-жировой слой выражен равномерно, умеренно распределен. Отеков нет.
Лимфатическая система
Лимфатические узлы подчелюстные, паховые, подмышечные не увеличены, подвижны, безболезненны.
малая мышь«>мускулы.
Мускулы развиты симметрично. Степень развития удовлетворительная, тонус обычный, болезненность при ощупывании, активных и пассивных движениях отсутствует.
Костная система.
Форма головы круглая, деформации костей и патологических конфигураций в позвоночнике нет.
Суставы: Измениий конфигурации суставов нет, обьем движений полный.
болезненности при пальпации, отёчности, флюктуации нет.
Система дыхания.
Грудная клеточка правильной формы без деформаций и асимметрий. В акте дыхания участвуют обе половины грудной клеточки. Одышки нет. Носовое дыхание дыхание свободное, отделяемого нет. ЧД-20 в мин.
Пальпация: Грудная клеточка резистентна, безболезненна.
Сравнительная перкуссия: ПРИ СРАВНИТЕЛЬНОЙ ПЕРКУССИИ — над всей поверхностью лёгких определяется ясный легочный звук.
Аускультация: над лёгкими с обеих сторон выслушивается везикулярное дыхание, побочные дыхательные шумы (хрипы, крепитация, шум трения плевры, звук плеска (Гиппократа), звук падающей капли) не выслушиваются. Бронхофония в норме.
Сердечно-сосудистая система. осмотр области сердца и больших сосудов. Выпячиваний грудной клеточки в области сердца (сердечного горба) нет. Величина верхушечного толчка умеренная. локализация — 5-ое межъреберье кнаружи от среднеключичной полосы.
Пульс на лучевых артериях на обеих руках симметричный, ритмичный, равномерный, удовлетворительного заполнения и напряжения, величина и форма не изменены. Частота 100 ударов за минуту.
При перкуссии границы относительной и абсолютной сердечной тупости определяются по последующим ориентирам:
Границы относительной тупости сердца:
Верхняя граница — 2-ое межъреберье
Паравая граница — кнутри от правой парастернальной полосы
Левая граница — на 1 см кнаружи от среднеключичной полосы
Аускультация сердца. Ритм верный, двучленный, с частотой 100 ударов за минуту. Тоны сердца громкие, ритмичные. На вершине сердца 1-ый тон сохранен, расщепления либо раздвоения нет, на основании сердца 2-ой тон сохранен, расщепления нет, выслушивается упор второго тона над аортой. Шумов нет. При выслушивании больших сосудов шумы не выявлены.
Система пищеварения.
Губки: физиологической расцветки, трещинок и язв нет.
Рот: кровоизлияний, язв нет. язык сухой, налёт у корня языка. Зев спокоен. состояние жевательного аппарата удовлетворительное. Мускулы развиты симметрично. Десны физиологической расцветки, язв, гнойников нет. Слизистая мягенького и твердого неба без патологических конфигураций.
Зубы правильной формы, обычных размеров, количество 19, санированные.
Глотка: слизистая ротоглотки физиологической расцветки, гиперемии дужек, налётов нет.
Животик: осмотр: форма животика овальная, он симметричен. Выпячиваний, втяжений нет. Брюшная стена участвует в акте дыхания. Перистальтика и пульсация зрительно не определяются. Caput medusae (расширение подкожных вен) отсутствует. Пупок втянут. Грыж, расхождения прямых мускул животика нет. При перкуссии животика определяется темпанический звук, вольная жидкость в брюшной полости не определяется, симптома флюктуфции нет. поверхности нет.
Пальпация селезенки: Селезёнка не пальпируется. Болезненности при пальпации нет.
Пальпация поджелудочной железы: не пальпируется.
Мочевыделительная система.
При осмотре поясничной области покраснения, припухлости не выявлено.
Пальпация почек: не пальпируются, болезненности по ходу мочеточников нет, болевые точки не выявлены. Напряжения поясничных мускул нет.
Перкуторно: области отрицателен с обеих сторон.
Мочевой пузырь не пальпируется. Дизурических расстройств нет.
Эндокринная система.
Рост и масса соответствуют возрасту.
Щитовидная железа: Не увеличена, не пальпируется. «Глазных» симптомов нет. Аускультация: сосудистый шум над железой не выслушивается.
Половое развитие: Ax0 P0 V0 L0 F0
Нервная система. сознание ясное. Поведение мальчугана удовлетворительное — настроение не плохое, общителен.
Сухожильные зрение, слух не изменены.
VI. Результаты
лабораторных, инструментальных и остальных способов обследования
ОБЩИЙ анализ КРОВИ 14.09.09
Эритроциты — 4,4*10^12/л
Гемоглобин по Салли-132%
ЦП-30
Ретикулоциты — 1,4% (выше нормы=0,5%)
Тромбоциты-330*10^9/л
Лейкоциты-4.6*10^9/л
Эозинофилы-6 (выше нормы)
Нейтрофилы: палочкоядерные-1
сегментоядерные-61
Лимфоциты-29 (выше нормы)
Моноциты — 3
СОЭ-28 мин
ОБЩИЙ анализ КРОВИ 21.09.09
Эритроциты — 3,7*10^12/л
Гемоглобин по Салли-111%
ЦП-30
Ретикулоциты — 2,0% (выше нормы=0,5%)
Тромбоциты-325*10^9/л
Лейкоциты — 5,8*10^9/л
Эозинофилы-3
Нейтрофилы: палочкоядерные-2
сегментоядерные-41
Лимфоциты-49 (выше нормы)
Моноциты — 5
СОЭ-9 мин
анализ МОЧИ. 14.09.09
Цвет — желтоватая
Относительная плотность — 1018.
Реакция — 5,0
Белок — отр.
анализ МОЧИ. 21.09.09
Цвет — желтоватая
Относительная плотность — 1017.
Реакция — 5,0
Белок — отр.
также слизистые оболочки внутренних органов:
тонкий — 0-1-2
Эритроциты: 0 в поле зрения
Слизь —
Кал на сокрытую образованная водянистой соединительной тканью (Совокупность различных и взаимодействующих тканей образуют органы). Состоит из плазмы и форменных частей: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»> образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь (внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) от 16.09.09
Реакция резкоположительная (без подготовки)
Мазок носа на эозинофилы от 16.09.09: не найдено
методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца): патологии не выявлено.
Подготовительный диагноз: Острый геморрагический васкулит
VII. Дифференциальный диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании)
Данное болезнь можно продифференцировать с тромбоцитопенической пурпурой и лейкозом. При тромбоцитопенической пурпуре заболеванияе начинается исподволь либо остро с возникновения геморрагического синдрома. Тип кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре петехиально-пятнистый (синячковый). По клиническим проявлениям выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры: «сухой» — у хворого возникает лишь дерматологический геморрагический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом); «мокроватый» — кровоизлияния в сочетании с кровотечениями. Патогномоничные признак — один отдельный признак тромбоцитопенической пурпуры — кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения. У данного хворого тип кровоточивости пятнисто — папулезный, кровоизлияний в кожу и слизистые оболочки, кровотечений не было.
Дерматологический геморрагический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) возникает у 100% нездоровых. количество экхимозов варьирует от единичных до множественных. Главные свойства дерматологического геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре последующие.
— Несоответствие выраженности геморрагии степени травматического действия; может быть их спонтанное возникновение (в большей степени ночкой).
— Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до больших кровоизлияний).
— Полихромность дерматологических геморрагий (расцветка от багряной до сине-зеленоватой и жёлтой зависимо от давности их возникновения), что соединено с постепенным перевоплощением Но через промежные стадии распада в билирубин.
— Асимметрия (нет любимой локализации) геморрагических частей.
— Безболезненность.
Часто появляются кровоизлияния в слизистые оболочки, более нередко миндалин, мягенького и твёрдого нёба. Вероятны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно. Данных признаков у хворого не наблюдается.
Соответствующие конфигурации внутренних органов при тромбоцитопенической пурпуре отсутствуют. температура тела обычно обычная. Время от времени выявляют тахикардию, при аускультации сердца — систолический шум на вершине и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Данные признаки не выявляются.
При лабораторном исследовании выявляется тромбоцитопения, поовышение антикоагулянтной активности. У нашего хворого при лабораторном исследовании выявляются — завышенное количество тромбоцитов и коагулограмма без конфигураций, что дозволяет нам склоняться в пользу геморрагического васкулита.
При лейкозе работоспособности начинается исподволь с предъявления неопределенных жалоб на связанное с настоящим либо возможным повреждением ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология)«> связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани»>боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в костях и суставах, утомляемость, понижение аппетита, нарушение сна, увеличение температуры тела. Пореже наблюдают неожиданное начало работоспособности»> работоспособности»>заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) с выраженной интоксикацией, геморрагическим синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) — один из более ярчайших и нередких признаков острого лейкоза. У нездоровых выявляют кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, кровотечения из носа, десен и ЖКТ (желудочно-кишечный тракт — пищеварительная система органов настоящих многоклеточных животных, предназначенная для переработки и извлечения из пищи питательных веществ), гематурию. Могут быть кардиоваскулярные расстройства в виде тахикардии, глухости тонов сердца, многофункциональных шумов и т.д. Более значимыми признаками (факторами риска) для группы нездоровых с развившимся лейкозом являются: 1) характеристики периферической крови (внутренней средой организма человека и животных): выраженная анемия, тромбоцитопения, гиперлейкоцитоз, бластные клеточки; 2) существенное повышение размеров печени и селезенки; 3) выраженная гиперплазия периферических и медиастинальных лимфатических узлов; 4) выраженная лейкозная гиперплазия костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека). У нашего хворого данные симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) и его обоснование
Геморрагигеский васкулит. Кожная и абдоминальная форма. Средней тяжести. Острое течение.
На основании жалоб: жалобы на резко возникшую сыпь у малыша, красноватого цвета.
На основании анамнеза заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности): Болезнь началось остро 3.09.09 (острое течение) с возникновения сыпи на фронтальной поверхности голени. Дальше сыпь начала распространяться по всей поверхности ног и на ягодицы. Дальше на локти и равномерно покрыла все тело, не считая животика и головы. Предки связывают данное социально полезной деятель»>болезнь с укусом осы (предраспологающий фактор — триггер), который произошел намедни. Во время высыпания отмечались также боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в животике, в течении 3-х дней колитического нрава. (абдоминальный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом))
На основании анамнеза жизни: Оба родителя имеют оболочки. На коже наблюдаются высыпания багрово-красного цвета, пятнисто-папулезного нрава, расположенные симметрично. Имеются очаги слияния сыпных частей. Новых высыпаний нет. локализация — голени, ягодицы, руки. Кожа сухая. температура тела — 36.6 С.
На основании лабораторных данных: ОАК: Ретикулоциты — 1,4% (выше нормы=0,5%)
Эозинофилы-6 (выше нормы)
Лимфоциты-29 (выше нормы)
Ретикулоциты — 2,0% (выше нормы=0,5%)
Лимфоциты-49 (выше нормы)
СОЭ-28 мин
ОАМ: Слизь — +
Соли — оксалаты +
Кал на сокрытую (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) и данных дифференциального диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) можно поставить клинический диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании): Геморрагигеский васкулит. Кожная и абдоминальная форма. Средней тяжести. Острое течение.
IX. Всеохватывающая оценка состояния здоровья и обоснование группы здоровья
Анамнез соц — благополучный
Анамнез био — неблагополучный
Обычное физическое развитие при среднем росте
Развитие гармоническое
Мезосоматотип
Био возраст соответствует паспортному.
Резистентность организма низкая
II гр. здоровья
X. Ежедневник
Дата
t0, пульс, ЧД
Режим диета (Диета — совокупность правил употребления пищи человеком или другим живым организмом) Исцеление
25/09/09
t =36,6 0 C
PS=100/мин
ЧД=20/мин
состояние удовлетворительное. Положение активное. Носовое дыхание свободное, выделений нет. Дерматологические покровы бледноватые, сухие. На коже наблюдаются высыпания багрово-красного цвета, пятнисто-папуллезного нрава, расположенные симметрично. Имеются очаги слияния сыпных частей. Новых высыпаний нет. локализация — голени, ягодицы, руки.
В зеве гиперемии душек, налетов нет. В легких — везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца громкие, ритмичные. Животик мягенький безболезненный. Стул, диурез в норме.
Режим полупостельный. диета (Диета — совокупность правил употребления пищи человеком или другим живым организмом) №5. Исцеление получает:
· Гепарин 0,3-4 раза / день п/к
· Супрастин 1т- 3 раза в денек
· Преднизолон 40 мг/сут
26/09/09
t =36,8 0 C
PS=100/мин
ЧД=20/мин
состояние удовлетворительное. Положение активное. На коже высыпания багрово-красного цвета, пятнисто-папуллезного нрава, расположенные симметрично. Новых высыпаний нет. локализация — голени, ягодицы, руки. Имеются участки пигментации опосля разрешения пятнышек. дыхание везикулярное. Животик мягенький безболезненный.
Стул и диурез в норме.
Режим полупостельный. диета (Диета — совокупность правил употребления пищи человеком или другим живым организмом) №5. Исцеление получает:
· Гепарин 0,3-4 раза / день
· Супрастин 1т- 3 раза в денек
· Преднизолон 40 мг/сут
· Ортофен 0.025 (из расчета 2/3 мг/кг = 4*60 мг/сут) по ? т 3 раза в денек
27/09/009
t =36,6 0 C
PS=87/мин
ЧД=19/мин
состояние удовлетворительное. Положение активное. На коже высыпания красноватого цвета, пятнисто-папуллезного нрава, расположенные симметрично. Новых высыпаний нет. локализация — голени, ягодицы, руки. Имеются участки пигментации опосля разрешения пятнышек. дыхание везикулярное. Животик мягенький безболезненный.
Стул и диурез в норме.
Режим полупостельный. диета (Диета — совокупность правил употребления пищи человеком или другим живым организмом) №5. Исцеление получает:
· Гепарин 0,75-4 раза / день
· Супрастин 1т- 3 раза в денек
28/09/09
t =36,6 0 C
PS=108/мин
ЧД=21/мин
состояние удовлетворительное. Положение активное. На коже высыпания бледно — красноватого цвета, пятнисто-папуллезного нрава, расположенные симметрично. Новых высыпаний нет, имеется тенденция к разрешению. локализация — голени, ягодицы, руки. Имеются участки пигментации опосля разрешения пятнышек. дыхание везикулярное. Животик мягенький безболезненный.
Стул и диурез в норме.
Режим полупостельный. диета (Диета — совокупность правил употребления пищи человеком или другим живым организмом) №5. Исцеление получает:
· Гепарин 0,3-4 раза / день
· Супрастин 1т- 3 раза в денек
· Преднизолон по 40 мг/сут
· Ортофен по ? т 3 раза в денек
· Проторгол в нос 1к 1 раз в денек
29/09/09
t =36,6 0 C
PS=99/мин
ЧД=20/мин
состояние удовлетворительное. Положение активное. На коже высыпания бледно — красноватого цвета, пятнисто-папуллезного нрава, расположенные симметрично. Новых высыпаний нет, имеется тенденция к разрешению. локализация — голени, ягодицы, руки. Уменьшение размера высыпаний и повышение размера пигментации. дыхание везикулярное. Животик мягенький безболезненный.
Стул и диурез в норме.
· Гепарин 0,3-4 раза / день
· Преднизолон по 40 мг/сут
· Ортофен по ? т 3 раза в денек
· Проторгол в нос 1к 1 раз в денек
· Лактобактерин
· Аспаркам 2т 3 раза в денек
30/09/09
t =36,6 0 C
PS=100/мин
ЧД=20/мин
состояние удовлетворительное. Положение активное. На коже высыпания бледно — красноватого цвета, расположенные симметрично. Новых высыпаний нет, имеется тенденция к разрешению. локализация — голени, ягодицы, руки. Уменьшение размера высыпаний и повышение размера пигментации. дыхание везикулярное. Животик мягенький безболезненный.
Стул и диурез в норме.
· Гепарин 0,3-4 раза / день
· Преднизолон по 40 мг/сут
· Ортофен по ? т 3 раза в денек
· Проторгол в нос 1к 1 раз в денек
· Лактобактерин
Аспаркам 2т 3 раза в денек
XI. Этиопатогенез основного работоспособности»>заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности)
Эпидемиология и этиология
геморрагического васкулита
Такое работоспособности, как ГВ, понятно докторской практике с начала 19 столетия. термин ГВ употребляется современными русскими медиками. В забугорной медицинской практике это несколько случаев пурпуры, связанной с артритом. 30 лет спустя Эдуард Генох обрисовал абдоминальные проявления, включающие время от времени и двенадцатиперстной кишки через рот, боль (физическое или эмоциональное страдание, мучительное или неприятное ощущение) и мелену при пурпуре.
Болезнь встречается у лиц хоть какого возраста, но более нередко у деток в возрасте от 6 месяцев до 16 лет и регится с частотой 13,5 — 20,0 случаев на 100 000 детского населения в год [Tizard E.J., 1999], пик заболеваемости приходится на возрастные группы 4 — 7 и 12 — 14 лет. Посреди нездоровых ГВ мальчишек в 2 раза больше, чем девченок. Но эта закономерность сохраняется до 16-летнего возраста, потом распространенность ГВ посреди лиц различного пола становится схожей. Для ГВ свойственна сезонность. Подъем заболеваемости отмечается в октябре — ноябре и феврале — марте. Малая частота ГВ установлена с мая по октябрь [Козарезова Т.И., 1980].
Вероятными этиологическими факторами ГВ могут являться разные антигенные структуры — заразные агенты, аллергенты и т.п. Сочетание таковых причин, как атопия и зараза, делает высочайший риск появления ГВ. Разрешающими (провоцирующими) факторами могут быть: острое заразное работоспособности (почаще стрептококковой либо вирусной этиологии) либо обострение приобретенных очагов инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека), профилактические прививки, введение иммуноглобулинов, прием фармацевтических средств, пищевых товаров, укусы насекомых, переохлаждение, физические и чувственные перегрузки и т.д. Найти провоцирующий фактор удается далековато не во всех вариантах.
Патогенез геморрагического васкулита
В базе развития ГВ лежит образование иммунных комплексов и активация компонент системы комплемента, которые оказывают повреждающее действие на сосудистую стену. В итоге микрососуды подвергаются асептическому воспалению (реакция организма на различные болезнетворные воздействия) с деструкцией стен и следующим тромбообразованием. Почти всегда (80%) ЦИКи представлены IgA и в 20% — IgG. У деток с ГВ выявлено отложение IgA, IgJ, IgМ, С3 компонента комплемента в мезангиуме почки, капиллярах кожи и узкой кишки. Комплексы антиген — антитело при эквимолярном их соотношении в плазме, как понятно, преципитируют и элиминируются из циркуляции фагоцитирующими клеточками. Растворимые либо циркулирующие иммунные комплексы образуются при значимом количественном доминировании антигена над антителами, или при недостающем антителообразовании (иммунодефицит). В этих вариантах образуются низкомолекулярные циркулирующие иммунные комплексы, которые не подвергаются фагоцитозу. Конкретно они и активируемый ими комплемент вызывают васкулит с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком (Отёк лат. oedema — избыточное накопление жидкости в органах), блокадой микроциркуляции, лейкоцитарной инфильтрацией, геморрагиями и дистрофическими переменами прямо до некрозов в очагах поражения.
Активированные антигенами моноциты и лимфоциты накапливаются в участках поражения, образуя периваскулярные гранулемы, и высвобождают цитокины, тканевой тромбопластин, лизосомальные энзимы, в итоге чего же усиливается дезорганизация сосудистой стены и локальное тромбообразование. Если этиологическим фактором ГВ является стрептококк, то в патогенезе первично происходит увеличение проницаемости сосудистой стены в итоге деполяризации клеток за счет деяния гиалуроновой кислоты, так как стрептококк имеет тропность к гиалуронидазе, которая активизирует гиалуроновую кислоту.
поражение сосудистой стены приводит к активации системы гемостаза: многофункциональной активности тромбоцитов, гиперкоагуляции, тромбинемии, понижению уровня антитромбина III. Подобные конфигурации в системе гемостаза при ГВ сходны с такими при ДВС-синдроме, но имеются отличия от «традиционного» ДВС. При ГВ очень изредка (лишь при моментальной форме) появляются признаки, характерные II и III стадиям ДВС. Клинические признаки кровоточивости при ГВ являются следствием некротических конфигураций и дезорганизации сосудистой стены, и лишь в исключительных вариантах — коагулопатии употребления.
Главными зачинателями повреждения эндотелия при ГВ могут быть цитокины, которые вовлечены в активацию нейтрофилов. IL — 8, активирующий эпителиальный белок нейтрофилов (ENA-78), и T-лимфоциты участвуют в обеспечении хемотаксиса нейтрофилов к участкам воспаления. У деток, имеющих полиморфизм IL8, выше частота развития почечного синдрома при ГВ [Amoli M.M. et al., 2002]. На многофункциональном уровне и остальные цитокины также важны в модуляции периваскулярной гранулемы. Так, вместе с повышением TNF ? и IL6, пациенты с ГВ имеют увеличение уровня сосудистого эндотелиального ростового фактора (VEGF) во время острой фазы заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) [Topaloglu, R. et al., 2001]. Повышение концентрации крайнего быть может вызвано почти всеми стимулами, к примеру IL-1, IL-6 и активными формами кислорода. Также на формирование периваскулярной гранулемы оказывает стимулирующее действие гиперпродукция окиси азота. Мощнейший бактерицидный посредник — окись азота — значимый катализатор гладкомышечного сосудистого слоя. При высочайшей концентрации окиси азота в очаге воспаления происходит смерть микробов и разрушение клеток [Soylemezoglu, O., et al., 2002]. Нарушение регуляции тонуса сосудов при ГВ соединено с повышением выработки эндотелиальных пептидов — вазоконстрикторов в ответ на увеличение концентрации TNF ?.
У пациентов с ГВ имеет пространство повышение уровня IL1 и TNF? в моче по сопоставлению с пациентами с иными формами нефритов, что показывает на роль конкретно этих цитокинов в патогенезе нефропатии при ГВ [Wu T.H., 1996]. Так как IL1 является массивным индуктором роста проницаемости клубочковых капилляров, утрата гомеостатического контроля быть может первопричиной этого элемента почечной патологии. Не считая того, расположенность к капилляротоксическому нефриту определяется и уровнем общей фибринолитической активности мочи, её ингибиторной либо активаторной способностью [Козарезова Т.И., 1980]
В развитии ГВ установлена вероятная роль и разных генов: два гена, кодирующие антигены головного комплекса тканевой сопоставимости — DRB1*01 MHC аллель и HLA-B35 ген, регион генетической аллели ICAM-1 молекул адгезии и IL1RA ген [Amoli M.M, 2001, 2002]. При этом крайние три указывают на предрасположение к развитию почечных осложнений при ГВ и являются высоко выраженным при клубочковых повреждениях при ГВ в отличии от гломерулонефритов [Amoli M.M, 2002].
XII. диета — совокупность правил употребления пищи человеком или другим живым организмом)
Стратегия ведения хворого зависит от формы, течения, степени тяжести работоспособности»> работоспособности»>заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), возрастных и личных особенностей, предполагаемого этиологического фактора и складывается из обычных, доп и других терапевтических направлений.
I. Обычный терапевтический комплекс назначается при хоть какой форме острого ГВ. Это малый комплекс режимно — медикаментозных мероприятий, составляющий базу процесс ГВ. Он быть может применен раздельно при ГВ легкой степени тяжести либо в сочетании с доп либо другими терапевтическими направлениями по необходимости.
диета (Диета — совокупность правил употребления пищи человеком или другим живым организмом) назначается зависимо от имеющихся синдромов ГВ. Базу диетического питания при ГВ составляет стол №5 по Певзнеру с исключением из рациона яиц, какао, цитрусовых, ягод (клубника, земляника), томатов, сдобы, рафинированных сахаров, консервантов, острых приправ, копченостей и т.п.
При абдоминальном синдроме показан голод 2-3 денька. Голодание подразумевает введение парентерально 5 — 10% смесей глюкозы и 0,9% раствора NaCl, энтерально щелочные дегазированные минеральные воды: Ессентуки — 4, Славяновская, Минская, Боржоми, Нарзан, Карловарская и др. Потом назначается стол №1Б на 3 — 5 дней, потом №1 с исключением мясных, рыбных блюд и цельного молока в течение 1-2 недель с следующим переходом на стол №5 в течение всего периода диспансерного наблюдения. расширение диапазона пищевых товаров происходит равномерно в введением в рацион блюд по очереди: печеный картофель, каши на воде, печеное яблоко, сухарики, кисломолочные продукты, нежирное отварное мясо (телятина, индейка), творог.
При почечном синдроме назначается стол №7 по Певзнеру с неотклонимым контролем баланса воды, в первую недельку исключаются мясные, рыбные и молочные блюда.
Режим в острый период серьезный постельный, который отменяется не ранее, чем через 5 дней опосля крайних высыпаний. расширение режима идет равномерно: постельный, щадящий, тренирующий, общий.
Медикаментозная оздоровление»> оздоровление»>терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление):
Дезагреганты: курантил (дипиридамол) рer os 3-6 мг/кг·день, тиклид (тиклопидин) per os 100 — 250 мг/день, ибустрин per os 200 мг/день, трентал (пентоксифиллин) в/в либо per os 10 — 20 мг/кг·день, плавикс (зилт, клопидогрел) 75 мг 1 раз/сут (лишь детям старше 12 лет). Дезагреганты при ГВ назначаются на долгое время — 1,5 — 3 месяца. В острый период показано сочетание трентала и курантила на 14 — 21 дней, не глядя на однообразный механизм дезагрегантного деяния этих препаратов (ингибирование фосфодиэстеразы и увеличение в итоге содержания цАМФ). Трентал владеет выраженным спазмолитическим действием на микроциркуляторное русло, и эффект улучшения гемодинамики в сосудах маленького калибра (до 100 мкм3) существенно преобладает над его дезагрегирующим действием. Курантил же является, сначала, ингибитором многофункциональной активности тромбоцитов. В острую фазу ГВ, когда спазм сосудов микроциркуляторного русла играет значительную роль в патогенезе клинических проявлений, показано предназначение обоих препаратов, потом продолжение исцеления дезагрегантами в виде монотерапии.
Нестероидные антивосполительные препараты: диклофенак натрия (вольтарен, ортофен) 1 — 2 мг/кг·день, ибупрофен 20 мг/кг·день опосля пищи в 2 приема в течение 14 дней per os либо парентерально. При абдоминальном синдроме нестероидные антивосполительные препараты назначаются лишь парентерально.
II. Доп терапевтический комплекс применяется персонально зависимо от степени тяжести ГВ, вида синдромов и характеристик коагулограммы.
Антикоагулянты: гепарин назначается при абдоминальном, почечном синдромах, томных формах дерматологического и наличии гиперкоагуляции по данным коагулограммы в виде 24-х часовой внутривенной инфузии (титрования) при легкой степени 100 — 200 ЕД/кг·день, среднетяжелой — 200 — 500 ЕД/кг·день, тяжеленной — 500 — 800 ЕД/кг·день. Абдоминальный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) с пищеварительным кровотечением и гематурия не являются противопоказаниями к антитромботической для снятия либо устранения симптомов и проявлений заболевания). Перед предназначением гепарина следует провести контроль уровня антитромбина III и при его понижении к исцелению добавить внутривенное введение концентрата антитромбина III либо трансфузии свежезамороженной плазмы 10 — 15 мл/кг·день 2 раза в недельку.
Инфузионная оздоровление»>крови (внутренней средой организма человека и животных), корректировки микроциркуляции и при симптомах интоксикации.
Бактерицидные и антивирусные препараты назначаются либо имперически зависимо от предполагаемого этиологического фактора, либо на основании результатов микробиологического и / либо серологического исследования.
Антигистаминные препараты при наличии отягощенного аллергоанамнеза либо аллергента в качестве этиологического агента в среднетерапевтических возрастных дозах.
III. другой терапевтический комплекс применяется при неэффективности обычных и доп комплексов процесс, выбираются персонально зависимо от вида преобладающего синдрома. Показаны при моментальном течении ГВ, нередком рецидивировании, некротическом дерматологическом синдроме, при развитии капилляротоксического нефрита, поражении ЦНС (центральная нервная система, головной обычно расположенный в головном отделе тела и представляющий собой компактное скопление нервных клеток и их отростков»>мозг)
Глюкокортикоидные препараты. Назначается пульс-денька с постепенной отменой.
Отлично внедрение стероидов 1 мг/кг в день в течение 10 — 14 дней для профилактики нефрита (Mollica F. Et al., 1992). А в снятие либо устранение симптомов и процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и вместе с увеличением эффективности исцеления (стремительная ликвидация абдоминальной человека и животных) в кале), имеется много побочных эффектов (Reinehr T. et al., 2000; Haroon M., 2005).
Цитостатические препараты — употребляются винкристин 1,5 мг/м2 в/в 1 раз в недельку №3-5, циклофосфан 200 мг/м2 1 раз в недельку в/в №3-5, 6 — меркаптопурин 20 мг/м2 ·день per os 3 — 5 недель.
Плазмаферез в особенности эффективен при наличии высочайшего содержания ЦИК. Проводят подмену 40 — 50% размера циркулирующей плазмы у деток до 10 лет, 60 — 70% — старше 10 лет. 1-ые 3-4 сеанса раз в день, дальше с перерывом 1-3 денька, количество сеансов зависит от эффекта для снятия либо устранения симптомов и проявлений наличие положительной медицинской динамики (купирование абдоминального синдрома, дерматологических высыпаний, гематурии), нормализация гемостазиологических характеристик.
XIII. Прогноз деток в целом подходящий. Излечение опосля дебюта отмечается наиболее чем у половины нездоровых. Может быть продолжительно рецидивирующее течение работоспособности»>несколько лет до каждомесячных. Но со временем, обычно, болезнь приобретает нрав моносиндромного: лишь кожная сыпь (пореже — с суставным время остается сохранной. Финал в приобретенную почечную дефицитность наблюдается очень изредка, при смешанной форме гломерулонефрита либо стремительно прогрессирующем варианте.
Перечень литературы
· Детские деток: Учебно — методическое пособие/ Т.И. Козарезова, — Мн.: БелМАПО, 2007
· Ильин А.А. Геморрагический васкулит у деток. — Л.: медицина, 1984.-112с
· Насонова В.А. Геморрагический васкулит / Болезнь Шенлейна-Геноха/. — М.: медицина, 1959.
· Аверьянова Н.И., Чиженок Н.И., Зарницына Н.Ю., Щербакова Л.И., Рудавина Т.И., Иванова Н.В. Сестринское дело в педиатрии: Учеб.пособие для студентов факультета высшего сестринского образования. — Пермь, 2008.