Загрузка...
Учебная работа. Врожденные пороки сердца у детей
Содержание
Эпидемиология и распространенность ВПС
Этиология ВПС
Причины риска формирования ВПС
Патогенетические нюансы ВПС
систематизация ВПС
Клиническая картина
заключения о сущности болезни и состоянии пациента) ВПС
Клинические индивидуальности неких ВПС
Отягощения ВПС
Принципы исцеления ВПС
структура Прирожденных пороков сердца в Хабаровском крае по материалам педиатрического отделения ДККБ
Перечень использованной литературы
Эпидемиология и всераспространенность прирожденных пороков сердца
(ВПС) — недостаток в структуре сердца и (либо) больших сосудов, появившийся во внутриутробном периоде. Большая часть пороков нарушают ток крови (внутренней средой организма человека и животных) снутри сердца либо по большенному (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных). Пороки сердца являются более частыми врождёнными недостатками и являются главный предпосылкой детской смертности от пороков развития.
Частота прирожденных пороков сердца достаточна высока и неодинакова в различных регионах, в среднем они наблюдаются примерно у 7-8 из 100 {живых} новорожденных; У различных создателей оценка частоты встречаемости колеблется, но, в среднем, она составляет 0,8 — 1,2% от всех новорожденных. Из числа всех встречающихся пороков развития она составляет до 30%. Раз в год в США (Соединённые Штаты Америки — деток гибнет в течении первого года жизни (до 70-90%). Опосля первого года жизни смертность резко понижается, и в период от 1 года до 15 лет гибнут не наиболее 5% деток. У новорожденных наблюдаются наиболее 35 узнаваемых прирожденных пороков сердца, но наименее 10 из их являются общими.
Этиология ВПС
Главными причинами развития ВПС считают экзогенные действия на органогенез в большей степени в первом триместре беременности (вирусные инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека) (ЦМВ, токсоплазмоз, краснуха, герпес), алкоголизм, экстрагенитальные средства для похудения, гормоны, противосудорожные препараты), действие ионизирующего излучения и проф вредности). Нередко от прирожденных пороков сердца мучаются детки, родившиеся с внутриутробным спиртным термин синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) ссылается на ассоциацию некого количества клинически опознаваемых симптомов»> термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов»>синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов), явившимся результатом потребления мамой во время беременности алкоголя.
Ранее в исследовательских работах было выявлено что существует определенная сезонность в рождении деток с ВПС. К примеру, есть данные, что открытый артериальный проток встречается в большей степени у девченок, родившихся во 2-ой половине года, почаще всего с октября по январь. Мальчишки с коарктацией аорты почаще появляются в марте и апреле, более изредка — в сентябре и октябре. Известны случаи, когда в определенной географической зоне рождается огромное число деток с ВПС, что делает воспоминание определенного рода эпидемии. Сезонные колебания появления ВПС и т.н. эпидемии, быстрее всего, соединены с вирусными эпидемиями, также действие экологических причин (сначала, ионизирующей радиации), оказывающих тератогенное (т.е. неблагоприятное для плода) действие. Так, к примеру, подтверждено тератогенное действие вируса краснухи. Есть предположение, что и вирусы гриппа, также некие остальные, могут иметь действие приходится на 1-ые 3 месяца беременности. Непременно, 1-го только наличия вирусного причин (тяжести вирусного, ну и бактериального работоспособности»>заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), наличия генетической расположенности к неблагоприятным реакциям на пусковое действие данного фактора) вирусный агент может оказаться решающим в плане формирования прирожденного порока сердца у новорожденного. Определенную роль в появлении ВПС играет приобретенный алкоголизм мамы. У 29 — 50% таковых матерей появляются детки с ВПС. У матерей, болеющих системной красноватой волчанкой, нередко появляются детки с прирожденной блокадой проводящих путей сердца. У дам, страдающих сладким диабетом почаще, чем у здоровых, появляются детки с пороками сердца.
Особенное время беременности. В истинное время полностью отказались от приема талидомида — этот продукт вызывал бессчетные прирожденные уродства во время беременности (в том числе, и прирожденные пороки сердца). Подтвержден тератогенный эффект алкоголя (вызывает недостатки межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток), амфетамины (образуются почаще ДМЖП и транспозиция больших сосудов), противосудорожные препараты — гидантоин (стеноз легочной Мировоззрение, что более небезопасными для развития томного ВПС являются 1-ые 6-8 недель беременности. При попадании тератогенного фактора в этот просвет более возможно развитие томного либо сочетанного прирожденного порока сердца. Но не исключена возможность наименее всеохватывающего поражения сердца или неких его структур на любом шаге беременности.
Причины риска формирования ВПС
Бесспорным фактором риска является наличие генетической расположенности. Почаще всего при разъяснении типа наследования прибегают к так именуемой полигенно — мультифакториальной модели. По данной нам модели, чем наиболее тяжкий порок сердца есть в семье, тем выше риск его повторения, чем больше родственников мучаются ВПС, тем выше риск повторного поражения. Кроме подобного типа наследования, еще есть и генные мутации и хромосомные аномалии. Отдать точную количественную оценку риска рождения малыша с ВПС может (ну и то не постоянно) лишь генетик в процессе проведении медико-генетического консультирования. Суммируя все выше произнесенное можно выделить главные причины риска рождения малыша с ВПС:
· возраст родителей (мамы старше 35лет, отца — 45лет),
· приобретенные заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) у супругов
· Перенесенные мамой в первом триместре беременности вирусные инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека) (краснуха)
· Осложненное течение беременности (токсикозы в I триместре и опасности прерывания беременности, мертворождения в анамнезе)
· Проф вредности (спирты, кислоты, томные сплавы, циклические соединения)
· Вредные привычки (алкоголизм, никотинизация).
Патогенетические нюансы ВПС
прирожденный порок кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) МКК, малокровие огромного круга кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) БКК) > развитие системной гипоксии (основным образом — циркуляторной при белоснежных пороках, гемической — при голубых пороках, хотя при развитии острой левожелудочковой СН, к примеру, имеет пространство и вентиляционная, и диффузионная гипоксия).
систематизация ВПС
В Интернациональной систематизации заболеваний X пересмотра Прирожденные пороки сердца внесены в XVII класс «Прирожденные аномалии деформации и хромосомные нарушения» рубрики Q20 — Q26.
Предложено несколько классификаций прирожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их воздействию на гемодинамику. Более обобщающая классификация пороков характеризуется объединением их, в главном по воздействию на легочный образованная водянистой соединительной тканью (Совокупность различных и взаимодействующих тканей образуют органы)«> образованная жидкой соединительной тканью»>кровоток (Кровь — внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью), в последующие 4 группы.
I. Пороки с неизмененным (либо не много модифицированным) легочным сердечко, пороки венечных несущий кровь от сердца к органам (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь движется к сердцу) и проводящей системы сердца.
II. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных):
1)не сопровождающиеся ранешным цианозом — открытый артериальный проток, недостатки межпредсердной и межжелудочковой перегородок, синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Лютамбаше, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа; 2) сопровождающиеся цианозом — трикуспидальная атрезия с огромным недостатком межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови (внутренней средой организма человека и животных) из легочного ствола в аорту.
III. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных):
1) не сопровождающиеся цианозом — изолированный стеноз легочного ствола; 2) сопровождающиеся цианозом — триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола либо малым недостатком межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспидального клапана в правый желудочек), гипоплазия правого желудочка.
IV. Комбинированные пороки с нарушением отношений меж разными отделами сердца и большими сосудами: транспозиция аорты и легочного ствола (полная и корригированная), их отхождение от 1-го из желудочков, синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Тауссиг — Бинга, общий артериальный ствол, трехкамерное наличие конфигураций гемодинамики в малом круге кровообращения (кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) и их нрав разрешают отнести порок к одной из групп I-III либо представить пороки IV группы, для диагностики которых нужна, как правило, ангиокардиография. Некие прирожденные пороки сердца (в особенности IV группы) встречаются очень изредка и лишь у деток.
Вариантов прирожденных пороков сердца (ВПС) описано наиболее 150. Но до сего времени (2009 г.) в литературе можно повстречать сообщения о пороках, ранее не обрисованных. Некие ВПС встречаются нередко, остальные — существенно пореже. С возникновением новейших способов диагностики, которые сделали вероятным прямую визуализацию и оценку работы передвигающегося сердца на дисплее, к «прирожденной природе» неких болезней сердца начали относить пороки, которые в детстве могут себя и не проявить, и которые не совершенно укладываются в существовавшие систематизации ВПС.
В принципе, все ВПС можно поделить на группы:
1. Пороки со сбросом слева-направо («бледноватые»);
2. Пороки со сбросом справа-налево («голубые»);
3. Пороки с перекрестным сбросом;
4. Пороки с препятствием кровотоку;
5. Пороки клапанного аппарата;
6. Пороки венечных в отличие от вен по которым тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) движется к сердечку»>систематизация Marder (1957), в базу которой положены черта кровотока (тока внутренней среды организма) в малом кругу кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) и наличие цианоза. Эту систематизацию с некими дополнениями можно употреблять в первичной медицинской диагностике прирожденных пороков сердца на основании общеклинических способов исследования (анамнез, физикальное обследование, электрокардиография, фонокардиография, эхокардиография, рентгенография). Ниже в таблице 1 представлена систематизация прирожденных пороков сердца.
Систематизация прирожденных пороков сердца
Таблица 1
Индивидуальности гемодинамики
наличие цианоза
нет
есть
Обогащение малого круга кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных)
недостаток межжелудочковой перегородки, недостаток межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, аномальный мелкие камешки легочных вен, неполная атриовентрикулярная коммуникация
транспозиция магистральных сосудов, ГЛС, общий артериальный ствол, единственный желудочек сердца
Обеднение малого круга кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных)
Изолированный стеноз легочной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) от сердца к органам, тетрада Фалло, трикуспидальная атрезия, болезнь Эбштейна, неверный общий артериальный ствол
Препятствие кровотоку в большенный круг кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных)
стеноз устья аорты, коарктация аорты
Без существенных нарушении гемодинамики
Декстрокардия, аномалия расположения сосудов, сосудистое кольцо — двойная дуга аорты, болезнь Толочинова — Морде
Клиническая картина
Клинические проявления и течение определяются видом порока, нравом гемодинамических нарушений и сроками пришествия декомпенсации кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных). Пороки, сопровождающиеся ранешным цианозом (так наз. «голубые» пороки), появляются сходу либо скоро опосля рождения малыша. Почти все пороки, в особенности 1 и II группы, долгие годы имеют бессимптомное течение, выявляются случаем при профилактическом мед обследовании малыша либо при возникновении первых клинических признаков нарушений гемодинамики уже в зрелом возрасте хворого. Пороки III и IV групп могут относительно рано осложняться сердечной дефицитностью, приводящей к смертельному финалу.
Также клинические проявления ВПС можно соединить в 4 синдрома:
1. Кардиальный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) (жалобы на ткани) в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца и т. д.; при осмотре — бледнота либо цианоз, набухание и пульсация сосудов шейки, деформация грудной клеточки по типу сердечного горба; пальпаторно — конфигурации АД и черт периферического пульса, изменение черт верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, возникновение сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка, систолическое/диастолическое кошачье мурлыканье при стенозах и т. д.).
2. синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) сердечной дефицитности (острая или приобретенная, Право— или левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д.) с соответствующими проявлениями.
3. синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) приобретенной системной гипоксии (отставание в росте и развитии, один отдельный признак, частое проявление какого-либо работоспособности»>заболевания) от греч. — вариант барабанных палочек и часовых стёкол и т. д.)
4. синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) дыхательных расстройств (в главном при ВПС с обогащением малого круга кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных)).
При постановке диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) прирожденный порок сердца очень существенную роль играет определение фазы течения порока, так как любой вид порока может иметь совсем различную клиническую картину, зависимо от времени его существования, включения компенсаторных устройств, напластования осложнений.
· Фаза первичной адаптации — приспособление организма малыша к нарушенной вследствие ВПС гемодинамике. В фазу первичной адаптации, начинающуюся с первого вдоха, весь организм, и до этого всего, сердечно-сосудистая система, врубаются в компенсацию аномального кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) (развитие гиперфункции, гипертрофии и дилатации разных отделов сердца; повышение количества венечных анастомозов и интрамуральных сосудистых веток в гипертрофированных отделах миокарда; интенсификация дыхания; гемическая компенсация гипоксемии; развитие коллатерального кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных); защитная вазоконстрикция сосудов легких и др.). Эта критичная, «аварийная» фаза приходится почаще всего на 1-ый год жизни хворого, в протяжении которого организм малыша адаптируется к имеющемуся недостатку. К огорчению, от 40% до 70% пациентов с прирожденным пороком сердца (без хирургической корректировки порока) в силу различных обстоятельств не в состоянии приспособиться к недостатку и погибают в 1-ые месяцы либо 1-ый год жизни. Ребенок с прирожденным пороком сердца, доживший до даты собственного первого денька рождения, в предстоящем лучше развивается на физическом уровне, меньше хворает, у него уменьшаются признаки сердечной дефицитности, одышка, цианоз, т. е. сохраняется относительная лет (зависимо от степени тяжести порока). Сопровождается гипертрофией и относительной гиперфункцией, но равномерно возникают нарушение обмена приводящее к изменению структуры и регуляции сердца.
· Терминальная фаза. Почаще всего у пациентов младшего школьного возраста либо в пубертатном периоде наступает существенное ухудшение состояния (нарастание сердечной и дыхательной дефицитности вследствие усугубления кардио- и пневмосклероза, легочной гипертензии; появление либо усугубление нарушения ритма сердца и проводимости; повышение дегенеративных изменении всех органов и систем организма; усугубление дистрофии, анемизации) и инвалидизация хворого. Главные предпосылки смерти деток в терминальную фазу — напластование пневмонии, приступов пароксизмальной тахикардии, мерцательной аритмии либо гак именуемая неожиданная сердечная погибель.
заключения о сущности болезни и состоянии пациента) ВПС
диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) устанавливают методом всеохватывающего исследования сердца. Аускультация сердца имеет (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) вида порока в главном лишь при клапанных пороках, подобных полученным, т. е. при дефицитности клапанов либо стенозах клапанных отверстий, в наименьшей степени — при открытом артериальном протоке и недостатке межжелудочковой перегородки. Первичное диагностическое обследование при подозрении на прирожденный порок сердца непременно включает электрокардиографию, эхокардиографию и рентгенологическое исследование сердца и легких, которые почти всегда разрешают выявить совокупа прямых (при эхокардиографии) и косвенных признаков определенного порока. В случае выявления изолированного клапанного поражения проводится дифференциальный диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) с полученным пороком. Наиболее полное диагностическое обследование хворого, включающее по мере необходимости ангиокардиографию и зондирование камер сердца, проводится в кардиохирургическом стационаре. метод клиническом диагностики прирожденных пороков сердца должен складываться из последующих шагов:
1) установление наличия порока сердца, 2) доказательство его прирожденного генеза, 3) определение групповой принадлежности порока и нрава синдромных гемодинамических нарушений («голубые», «бледноватые», с обогащением либо обеднением малого круга кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) и др.) 4) топическая заключения о сущности болезни и состоянии пациента) порока в группе, 5) определение наличия и степени легочной гипертензии, 6) установление нрава и степени сердечной дефицитности, 7) выявление нрава и выраженности отягощении, 8) установление клинико-функциональной стадии течения заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) (фаза первичной адаптации, фаза относительной компенсации, терминальная фаза), 9) выявление сопутствующих прирожденных аномалий, утяжеляющих течение прирожденных пороков сердца, и уточнение их нрава и выраженности, 10) решение вопросца (вместе с кардиохирургом) о необходимости, способности и оптимальных сроках проведения хирургической корректировки прирожденных пороков сердца
Клинические индивидуальности неких ВПС
Ниже изложены отдельные прирожденные пороки сердца, встречающиеся более нередко.
Недостаток межжелудочковой перегородки — один из самых нередких прирожденных пороков сердца. Недостаток локализуется в мембранной либо мышечной части перегородки, время от времени перегородка на сто процентов отсутствует. Если недостаток размещается выше наджелудочного гребня у корня аорты либо конкретно в нем, то обычно этому пороку сопутствует дефицитность аортального клапана.
Гемодинамические нарушения, связанные с недостатком перегородки, определяются его размерами и соотношением давления в большенном и малом кругах кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных). Малые недостатки (0,5 — 1,5 см) характеризуются сбросом через недостаток слева вправо маленьких размеров крови (внутренней средой организма человека и животных), что фактически не нарушает гемодинамику. Чем больше недостаток и размер сбрасываемой через него крови (внутренней средой организма человека и животных), тем ранее появляются гиперволемия и гипертензия в малом круге, склероз (замена паренхимы органов плотной соединительной тканью) легочных сосудов, перегрузка левого и правого желудочков сердца с финалом в сердечную дефицитность. Более тяжело порок протекает при высочайшей легочной гипертензии (комплекс Эйзенменгера) со сбросом крови (внутренней средой организма человека и животных) через недостаток справа влево, что сопровождается выраженной артериальной гипоксемией.
совпадение порока при большенном недостатке возникают на первом году жизни: детки отстают в развитии, малоподвижны, бледны; по мере нарастания легочной гипертензии возникает одышка, цианоз при перегрузке, формируется сердечный горб. В III-IV межреберьях по левому краю грудины определяются интенсивный систолический шум и соответственное ему систолическое дрожание. Находится усиление и упор И тона сердца над легочным стволом. Половина нездоровых с большенными недостатками перегородки не доживают до 1 года из-за развития тяжеленной сердечной дефицитности либо присоединения заразного эндокардита. При малом недостатке мышечной части перегородки (болезнь Толочинова — Морде) порок почти все годы быть может бессимптомным (детки нормально развиваются интеллектуально и на физическом уровне) либо проявляться в большей степени частыми пневмониями. В 1-ые 10 лет жизни может быть спонтанное закрытие маленького недостатка; если недостаток остается, в следующие годы равномерно наращивается легочная гипертензия, приводящая к сердечной дефицитности. Интенсивность систолического шума зависит от большой скорости сброса крови (внутренней средой организма человека и животных) через недостаток По мере нарастания легочной гипертензии шум слабеет (может пропасть совершенно), в то время как усиление и упор И тона над легочным стволом нарастают; у неких нездоровых возникает диастоличесний шум Грэма Стилла вследствие относительной дефицитности клапана легочного ствола. Диастолический шум быть может обоснован также сопутствующей недостатку дефицитностью аортального клапана, о наличии которой следует мыслить при значимом понижении диастолического и повышении пульсового АД, ранешном возникновении признаков выраженной пепертрофии левого желудочка.
Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) недостатка межжелудочковой перегородки устанавливают по данным цветной допплерэхокардиографии, левой вентрикулографии и зондирования сердца. конфигурации ЭКГ (Электрокардиография — методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца) и данные рентгенологического исследования сердца и легких различаются при различных размерах недостатка и разной степени легочной гипертензии; верно представить диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) они помогают только при очевидных признаках гипертрофии обоих желудочков и выраженной гипертензии малого круга кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных).
Недостаток межпредсердной перегородки. Низкие недостатки первичной перегородки, в отличие от больших изъянов вторичной перегородки, размещаются поблизости атриовентрикулярных клапанов и смешиваются, как правило, с аномалиями их развития, в т. ч. время от времени с прирожденным митральным стенозом (синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Лютамбаше).
Гемодинамические нарушения характеризуются сбросом крови (внутренней средой организма человека и животных) через недостаток из левого в правое предсердие, что приводит к перегрузке объемом (тем большей, чем больше недостаток) правого желудочка и малого круга кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных). Но из-за приспособительного понижения сопротивления легочных сосудов давление в их меняется не много прямо до стадии, когда развивается их склероз (замена паренхимы органов плотной соединительной тканью). В данной нам стадии легочная апертензия может нарастать достаточно стремительно и приводить к реверсии шунта через недостаток — сбросу крови (внутренней средой организма человека и животных) справа влево.
признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо чувства тяжести либо нарушений ритма сердца, также завышенная склонность к респираторным инфекциям. По мере нарастания легочной гипертензии главный становится жалоба на одышку при все наименьшей перегрузке, а при реверсии шунта возникает цианоз (сначала повторяющийся — при перегрузке, потом стойкий) и равномерно нарастают проявления правожелудочковой сердечной дефицитности. У нездоровых с огромным недостатком быть может сердечный горб. Аускультативно определяются расщепление и упор 11 тона над легочным стволом, у части нездоровых — систолический шум во И — Ш межреберьях слева от грудины, который усиливается при задержке дыхания на выдохе. Вероятна мерцательная аритмия, не соответствующая для остальных прирожденных пороков сердца.
диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) подразумевают при обнаружении вместе с описанными симптомами (симптом — одна отдельная конкретная жалоба больного) признаков выраженной гипертрофии правого желудочка (в т. ч. поданным эхо-и электрокардиографии), рентгенологически определяемых признаков гиперволемии малого круга кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) (усиление артериального легочного рисунка) и соответствующей пульсации корней легких. Существенное диагностическое диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) проводят почаще всего с первичной легочной гипертензией (при ней легочный набросок обеднен) и с митральным стенозом. В отличие от крайнего, при недостатке межпредсердной перегородки значимой дилатации левого предсердия не отмечается; не считая того, митральный стеноз накрепко исключается зхокардиографией. совсем подтверждают диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) катетеризацией предсердий, также ангиокардиографией с введением контраста в левое предсердие.
Открытый артериальный проток — соустье меж аортой и легочным стволом, которое существует во время внутриутробного периода развития плода. Скоро опосля рождения проток облитерируется, превращаясь в артериальную связку. Функционирование артериального протока в течение первого года жизни считается прирожденным пороком. Эта аномалия развития встречается более нередко и составляет до 25% от их общего числа.
Гемодинамическая суть порока состоит в неизменном сбросе артериальной крови (внутренней средой организма человека и животных) в малый круг кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных), вследствие чего же происходит перемешивание артериальной и венозной крови (внутренней средой организма человека и животных) в легких и развивается гиперволемия малого круга, которая сопровождается необратимыми морфологическими переменами в сосудах легких и следующим развитием легочной гипертензии. При всем этом левый желудочек обязан работать лучше для поддержания устойчивой гемодинамики, что приводит к гипертрофии левых отделов. Прогрессирующее увеличение сопротивления сосудов малого круга вызывает перегрузку правого желудочка сердца, обусловливая его гипертрофию и следующую дистрофию миокарда. Степень нарушения кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) зависит от поперечника протока и размера сбрасываемой через него крови (внутренней средой организма человека и животных).
Клиническая картина и заключения о сущности болезни и состоянии пациента). Нрав клинических проявлений зависит до этого всего от поперечника и протяженности протока, угла его отхождения от аорты и формы, что описывает величину сброса крови (внутренней средой организма человека и животных) в легочную артерию (то есть кровеносного сосуда несущего образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь от сердца к органам). Жалобы обычно возникают с развитием декомпенсации кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) и заключаются в завышенной утомляемости, одышке. Но более свойственны для порока нередкие респираторные работоспособности»>жизни, отставание в физическом развитии. При обследовании хворого находится систоло-диастолический шум над нрав шума нередко сравнивается с «шумом волчка», «шумом мельничного колеса», «машинным шумом», «шумом поезда, проезжающего через тоннель». С развитием легочной гипертензии в данной нам же точке возникает упор второго тона. Обычно, шум становится лучше при выдохе либо физической перегрузке. Электрокардиографические признаки нехарактерны. При рентгенологическом исследовании определяются признаки переполнения кровью (внутренней средой организма) малого круга кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) и равномерно выраженная митральная конфигурация сердца за счет выбухания дуги легочной кровь движется к сердцу) — сосуды. Отмечается гипертрофия левого желудочка. В поздние сроки естественного течения порока стают наиболее выраженными рентгенологические признаки склерозирования сосудов легких и обеднение их рисунка. Эхокардиография время от времени дозволяет визуализировать функционирующий открытый артериальный проток (обычно у малеханьких деток). У взрослых пациентов этому мешает ограничение «ультравзукового окна» вследствие прилегания левого легкого. Катетеризация камер сердца нужна только в осложненных либо неясных вариантах. При внедрении контрастного вещества в восходящую аорту оно через проток попадает в легочные в отличие от вен. В целом заключения о сущности болезни и состоянии пациента) этого порока огромных проблем не представляет.
Частым осложнением открытого артериального протока (в особенности малого поперечника) является воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) стен протока (боталлинит) либо, в наиболее позднем возрасте, его обызвествление.
Коарктация аорты — сужение перешейка аорты на границе ее дуги и нисходящего отдела, обычно ниже (в 90% случаев) отхождения левой подключичной несущие тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) от сердца к органам. Встречается в большей степени у парней. Выделяют два главных типа порока: взрослый (изолированная коарктация аорты) и детский — с открытым артериальным протоком. При детском типе различают продуктальную (выше отхождения протока) и постдуктальную (ниже отхождения протока) коарктацию.
Гемодинамические нарушения при взрослом типе порока характеризуются усиленной работой левого желудочка сердца на преодоление сопротивления в аорте, увеличением АД проксимальное коарктации и его понижением в дистальных от нее артериях, в т. ч. почечных, что включает ренальные механизмы развития артериальной гипертензии, которая наращивает нагрузку на левый желудочек. При детском типе с постдуктальной коарктацией эти конфигурации дополняются значимой гиперволемией малого круга кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) (из-за роста под воздействием высочайшего АД сброса крови (внутренней средой организма человека и животных) через проток слева вправо) и повышением перегрузки на правый желудочек сердца. В случае предуктального варианта коарктации сброс крови (внутренней средой организма человека и животных) через проток направляется справа влево.
признак — один отдельный признак порока стают отчетливее с годами. Нездоровые сетуют на зябкость стоп, утомляемость ног при ходьбе, беге, часто на головные лет нередко приметно доминирование физического развития плечевого пояса при тонких ногах, узеньком тазе («атлетическое телосложение»). Пальпаторно находится усиленный верхушечный толчок сердца, время от времени также пульсации межреберных в отличие от вен по которым тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) движется к сердечку»> несущий кровь от сердца к органам (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым тканей), время от времени — систолическое дрожание во П. — Ш межреберьях. В почти всех вариантах у основания сердца выслушивается систолический шум, соответствующими чертами которого являются отдаленность от 1 тона сердца и проведение на брахиоцефальные руках (в норме соотношение оборотное). Если АД и артериальный пульс снижены также на левой руке (по сопоставлению с их величиной на правой), можно полагать коарктацию проксимальное отхождения левой подключичной несущие образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь (внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) от сердца к органам. Конфигурации ЭКГ (Электрокардиография — методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца) соответствуют гипертрофии левого желудочка, но при детском типе порока электронная ось сердца обычно отклонена на Право.
диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) подразумевают, по специфичному различию АД на руках и ногах и подтверждают рентгенологическими исследовательскими работами. На рентгенограмме наиболее чем в половине случаев выявляется узурация нижних краев ребер расширенными межреберными артериями и время от времени отлично видно само сужение перешейка аорты. В кардиохирургическом стационаре диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) подтверждают аортографией и исследованием различия АД в восходящем и нисходящем отделах аорты методом ее катетеризации.
Декстрокардия — дистопия сердца в грудной полости с расположением большей его части справа от средней полосы тела. Такую аномалию расположения сердца без инверсии его полостей именуют декстроверсией. Крайняя обычно смешивается с иными прирожденными пороками сердца. Более нередко встречается декстрокардия с инверсией предсердий и желудочков (ее именуют настоящей, либо зеркальной), которая быть может одним из проявлений полного оборотного расположения внутренних органов. Зеркальная декстрокардия не смешивается, как правило, с иными прирожденными пороками сердца, гемодинамические нарушения при ней отсутствуют.
диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) подразумевают при обнаружении праворасположенного верхушечного толчка сердца и соответственных конфигураций перкуторных границ относительной сердечной тупости. Подтверждают диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) электрокардиографическое и рентгенологическое исследования. На ЭКГ (Электрокардиография — методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца) при настоящей декстрокардии зубцы Р., R и Тв отведениях aVL и 1 ориентированы вниз, а в отведении aVR- ввысь, т. е. отмечается картина, наблюдаемая у здорового человека при обоюдной подмене расположения электродов на левой и правой руке; в грудных отведениях амплитуда зубцов R по направлению к левым отведениям не растет, а убывает. ЭКГ (Электрокардиография — методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца) воспринимает обычный вид, если электроды на конечностях поменять местами, а грудные установить в симметричные левым правые позиции.
Рентгенологически определяется зеркальное изображение сердечно-сосудистого пучка; при всем этом правый контур тени сердца образован левым желудочком, а левый — правым предсердием. При полном оборотном расположении органов печень пальпаторно, перкуторно и рентгенологически находится слева; следует держать в голове и докладывать нездоровым, что при данной нам аномалии аппендикс размещен слева.
деток старше года это самый нередкий цианотический порок. Частота патологии составляет 0,21—0,26 на 1000 новорожденных, 6—7% посреди всех ВПС и 4% посреди критичных ВПС. Морфологической основой порока являются большенный ДМЖП, создающий условия для равного давления в обоих желудочках, и обструкция выхода из правого желудочка. Гипертрофия правого желудочка является следствием данной нам обструкции, также его большой перегрузки. Позиция аорты может разнообразить в значимой степени. Обструкция выхода из правого желудочка почаще всего представлена инфундибулярным стенозом (45%), в 10% случаев стеноз существует на уровне легочного клапана, в 30% случаев он является комбинированным. У 15% нездоровых имеется атрезия легочного клапана. Редчайший вариант представляет тетрада Фалло с агенезией легочного клапана (синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) отсутствия легочного клапана). Заместо клапана имеются только рудиментарные валики; стеноз создается гипоплазированным легочным кольцом. Данный вариант нередко смешивается с делецией хромосомы 22qll. У 40% нездоровых встречаются доп пороки — ОАП, вторичный ДМПП, сосудистое кольцо, открытый общий атриовентрикулярный канал, частичный аномальный мелкие камешки легочных вен, дополнительная левосторонняя верхняя полая вена. Приблизительно у 3% нездоровых обнаруживают 2-ой мышечный ДМЖП. В 25% случаев имеется правосторонняя дуга аорты. Но таковая патология как коарктация аорты — быстрее казуистика. Это соединено с высочайшим питательной среды человеческого организма и звериных»>человека и животных) во внутриутробном периоде через перешеек аорты и неплохим развитием крайнего. У 5-14% пациентов есть аномалии коронарных несущий образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь (внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) от сердца к органам. Более частая из их — отхождение от правой коронарной в отличие от вен аберрантной в отличие от вен (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь движется к сердцу) (фронтальной межжелудочковой ветки), пересекающей выводной отдел правого желудочка. Гемодинамика при тетраде Фалло. Можно выделить четыре главных варианта порока, определяемых основным образом степенью нарушения антеградного кровотока (тока внутренней среды организма) из правого желудочка: 1) бледноватая форма тетрады Фалло; 2) традиционная форма тетрады Фалло; 3) тетрада Фалло с атрезией легочной крови (внутренней средой организма человека и животных) в легкие ниже либо равно сопротивлению в аорте, легочный тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) — внутренняя среда организма не снижен. Данный вариант аналогичен гемодинамике при ДМЖП в сочетании с легочным стенозом; находится сброс крови (внутренней средой организма человека и животных) слева вправо. У этих нездоровых может быть нарастание со временем степени обструкции инфундибулярного отдела правого желудочка (вследствие гипертрофии), что приводит к перекрестному, а потом стойкому Право-левому сбросу и переходу порока в цианотическую форму. При традиционной форме тетрады Фалло во время систолы кровь (внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) в аорту изгоняется обоими желудочками; минутный размер огромного круга кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) увеличен. В то же время кровоток (Кровь — внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью) в малом круге ограничен. Потому что в аорту поступает венозная крови (внутренней средой организма человека и животных) из правого желудочка отсутствует, потому правожелудочковая сердечная дефицитность длительное время не возникает. Оснований для развития сердечной дефицитности левожелудочкового типа также нет, так как левые отделы сердца недогружены. В неких вариантах отмечают даже относительную гипоплазию левого желудочка. При последней форме тетрады Фалло гемодинамика подобна такой при атрезии легочной в отличие от вен с ДМЖП; тканью) в легкие осуществляется через ОАП либо коллатеральные сосуды. В связи с сиим смерти), терапия (Терапия от греч. [therapeia] — целью которого является облегчение, оздоровление) и хирургическое исцеление также подобны (см. соответственный раздел). Тетрада Фалло с агенезией легочного клапана характеризуется доборной большой перегрузкой правого желудочка из-за возврата крови (внутренней средой организма человека и животных) из легочного ствола. Это содействует ранешней сердечной дефицитности. Не считая того, увеличенный ударный выброс правого желудочка в сочетании с дефицитностью легочного клапана приводит к аневризматическому расширению легочного ствола. В итоге может появиться сдавление расположенных структур (бронхов, предсердий, нервишек), что сопровождается нарушениями их функции.
Транспозиция магистральных один отдельный признак, частое проявление какого-либо тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) — внутренняя среда организма. Но основой патологии во всех вариантах является анатомическое разделение малого и огромного кругов кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных). При всем этом венозная образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь (внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов), притекающая в правый желудочек, поступает в аорту и, пройдя большенный круг кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) (БКК), через полые вены вновь ворачивается в правые отделы сердца. Артериальная артерию (то есть кровеносного сосуда несущего кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) (МКК), через легочные вены вновь ворачивается влевые отделы сердца. Таковым образом, в БКК повсевременно циркулирует образованная водянистой соединительной тканью (Совокупность различных и взаимодействующих тканей образуют органы). Состоит из плазмы и форменных частей: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) с низким содержанием кислорода, а в МКК — с высочайшим. естественно, при таковых обстоятельствах долгое существование организма нереально. Условием его выживания является наличие коммуникаций меж кругами кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных), более нередко -открытого овального окна; при всем этом нужно наличие обоестороннего сброса крови (внутренней средой организма человека и животных) (потому что однобокий сброс привел бы к переполнению 1-го из кругов кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных)). От размера потоков, которыми «обмениваются» правые и левые отделы сердца, зависит уровень системной оксигенации. В лучшей степени обоесторонний тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) — внутренняя среда организма обеспечивает межпредсердное сообщение, потому что давление в предсердиях сравнимо низкое, и его изменение на 1—2 мм рт. ст. сказывается на направлении потока крови (внутренней средой организма человека и животных). Хорошим для гемодинамики является сочетание открытого овального окна с маленьким ОАП. При всем этом приток венозной крови (внутренней средой организма человека и животных) в легкие осуществляется в большей степени через ОАЛ, а артериальной в большенный круг кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) — через межпредсердное сообщение. У нездоровых с транспозицией магистральных сосудов существует резкий контраст меж газовым составом крови (внутренней средой организма человека и животных) в легочных венах и аорте. Потому что газообмен в легких не нарушен, в оттекающей от их крови (внутренней средой организма человека и животных) р02 может достигать 110 ммрт. ст., а рС02 составляет 15-25 мм рт. ст. В то же время в системной «артериальной» крови (внутренней средой организма человека и животных) рО, изредка превосходит 35 мм рт. ст., а рС02 равно примерно 45 мм рт. ст. Придыхании 100% кислородом системное рО, обычно поднимается не наиболее чем на 5—10 мм рт. ст. и отражает величину межциркуляторного смешивания крови (внутренней средой организма человека и животных). Величина легочного кровотока (тока внутренней среды организма) определяется анатомией порока. При обычной транспозиции магистральных сосудов он несколько усилен за счет роста минутного размера сердца как 1-го из устройств компенсации гипоксемии. Значимая гиперволемия МКК возникает при большенном поперечнике ОАП либо сопутствующем ДМЖП. При сужении выхода из левого желудочка легочный тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) — внутренняя среда организма уменьшен.
Отягощения ВПС
Более нередкие отягощения ВПС — Прогрессирующая дистрофия анемия, рецидивирующая пневмония, заразный эндокардит тромбоэмболический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом), нарушения ритма и проводимости, легочная гипертензия, приобретенная сердечная дефицитность.
Оценка нрава гемодинамики в малом кругу кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) и степени легочной гипертензии очень принципиальна. Умеренная легочная гипертензия чревата таковыми частыми отягощениями, как приобретенная либо рецидивирующая пневмония. Выраженная легочная гипертензия, увеличивая сопротивление выбросу крови (внутренней средой организма человека и животных), и, как следует, являясь предпосылкой гипертрофии и систолической перегрузки правых отделов сердца, усугубляет эффективность операционной корректировки порока и увеличивает послеоперационную летальность. При легочной гипертензии высочайшей степени вместе с колоссальной систолической перегрузкой правых отделов сердца возникает и равномерно возрастает веноартериальный сброс крови (внутренней средой организма человека и животных) через недостаток в аорту и, невзирая на возникновение цианоза, это уменьшает нагрузку на правые отделы сердца и отчасти разгружает малый круг кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных). В данной ситуации хирургическое закрытие недостатка стремительно избавляет этот «предохранительный клапан», и правому желудочку приходится выкидывать весь ударный размер крови (внутренней средой организма человека и животных) против высочайшего сопротивления в легочной в отличие от вен (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых процесс (приобретенная пневмония, приобретенная обструктивная болезнь легких, приобретенная эмфизема легких, бронхоэктатическая болезнь и др.), при котором пневмосклероз сопровождается запустеванием и облитерацией сосудов малого круга кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных);
2) продолжительно существующая приобретенная сердечная дефицитность (митральные и аортальные пороки сердца, кардиомиопатии и др.) с долгим венозным застоем в МКК (венозная либо застойная гипертензия);
3) долгое артериовенозное шунтирование крови (внутренней средой организма человека и животных) при прирожденном пороке сердца с обогащением малого круга кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) (гиперкинетически-гиперволемическая либо артериальная прекапиллярная легочная гипертензия);
4) первичная (идиопатическая) легочная гипертензия неведомой этиологии либо болезнь Аэрза (Ayerza) (1901), встречающаяся весьма изредка (0,25— 3% случаев) и вызванная стойким утолщением и фиброзным перерождением стен несущий тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) от сердца к органам среднего и маленького калибра и их облитерацией, что у деток ранешнего возраста («прирожденная форма», «эмбрионально-гиперплакстическая», «прирожденный комплекс Эйзенменгера») связывают с задержкой фетального развития сосудов легких, сохраняющих внутриутробный тип строения, а у взрослых — с прогрессирующим общим склерозом (Причинами склероза могут быть разнообразные процессы: воспаление, расстройства кровообращения, нарушения обмена веществ, возрастные изменения), заболеванием Рейно, рецидивирующими множественными тромбозами маленьких сосудов легких, неспецифическим воспалением токсического либо аллергического нрава и др.
У деток, страдающих прирожденным пороком сердца с обогащением малого круга кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных), формирование легочной гипертензии проходит три главных фазы:
1)гиперволемическую; 2)смешанную; 3) склеротическую.
Для гиперволемической фазы свойственны большенный артериовенозный сброс в малый круг кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных), гиперволемия сосудов легких, в ответ на которую возникает незначимый защитный спазм сосудов, без роста общелегочного сопротивления. давление в легочной артерии (артерии — сосуды, несущие образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых давления в системе легочной артерии (артерии — сосуды, несущие крови (внутренней средой организма человека и животных) при увеличении общелегочного сопротивления кровотоку.
Данная гипертензия является многофункциональной, т. е. обоснована в главном гиперволемией и увеличением тонуса сосудистой стены за счет вазоконстрикции и гипертрофии средней оболочки маленьких мышечных артерий (артерия — сосуд, несущий образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым конфигурации сосудистой стены, когда на фоне гипертрофии средней оболочки маленьких мышечных артерий (артерия — сосуд, несущий образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь движется к сердцу) наступает склероз (замена паренхимы органов плотной соединительной тканью) внутренней оболочки с следующим истончением стены расширение легочной артерии (артерии — сосуды, несущие нрав реабилитации и состояние жизни, длительность жизни пациентов и др.
В.И.Бураковским и соавт. (1975) сотворена клиническая систематизация легочной гипертензии (ЛГ), основанная на показателях процентного дела величины систолического давления в легочной артерии ( несущие кровь от сердца к органам — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых давления (систолическое артериальное давление легочной артерии ( несущие кровь от сердца к органам — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь движется к сердцу)/систолическое артериальное давление аорты, %), процентного дела величины артериовенозного сброса крови (внутренней средой организма человека и животных) через недостаток к величине минутного размера крови (внутренней средой организма человека и животных) М КК, процентного дела величины общего легочного сосудистого сопротивления к величине системного периферического сопротивления (см. таблицу).
Таблица 2 систематизация легочной гипертензии
Стадия гипертензии
Отношение систолического давления в легочном стволе к системному артериальному давлению, %
Сброс крови (внутренней средой организма человека и животных) по отношению к минутному размеру кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) в малом кругу кровообращения (кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных), %
Отношение общего легочного сосудистого сопротивления к системному. %
1а
16
11
Ша
Ilk»
IV
До 30
До 30
До 70
>70
<100
100
<30
> 30
В среднем 50-60
>40
<40
Справа влево
До 30
До 30
До 30
<60
>60
100
Степень прогрессирования легочной гипертензии, непременно, прямо пропорциональна величине недостатка и возрасту нездоровых. Но в силу личных особенностей организма и неведомых пока обстоятельств при схожей величине недостатка у одних нездоровых легочная гипертензия может стремительно прогрессировать с развитием склеротической стадии в течение 1-го-двух лет, что возможно соединено с задержкой фетального формирования сосудов легких и частичным сохранением внутриутробного типа строения, а у остальных пациентов, невзирая на наличие у их огромного артериовенозного сброса крови (внутренней средой организма человека и животных), в течение 2-ух десятилетий могут сохраняться низкие величины давления в легочной артерии (артерии — сосуды, несущие образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных). Сердечная дефицитность при прирожденном пороке сердца почаще бывает двухсторонней, пореже — однобокой (а именно, при изолированном стенозе легочной в отличие от вен, транспозиции магистральных сосудов и др. отмечается в большей степени правожелудочковая дефицитность, при стенозе устья аорты либо коарктации аорты — левожелудочковая декомпенсация). Сердечная декомпенсация и цианоз более нередко встречаются и тяжело протекают в периоде новорожденности. Выживаемость пациентов с прирожденным пороком сердца и наличием сердечной дефицитности либо цианоза в возрасте до 1-го года составляет 30—50%, а при их сочетании — только 20%.
Часто прирожденный порок сердца осложняются разными нарушениями ритма сердца и проводимости в виде приступов пароксизмальной тахикардии и мерцательной аритмии, блокады ножек пучка Гиса либо атриовенгрикулярнои блокады, которые в главном наблюдаются в терминальной фазе работоспособности»>кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) свойственны рецидивирующие пневмонии и бронхиты уже в ранешном детском возрасте с следующим развитием приобретенных неспецифических болезней легких (приобретенные неспецифические работоспособности»> работоспособности»>заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) легких) У пациентов с прирожденным пороком сердца, при которых имеют пространство большенный перепад давления меж полостями сердца, также сосудов и высочайшая скорость кровотока (тока внутренней среды организма) через недостаток (тетрада Фалло, недостаток межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, стеноз устья аорты и др ) отмечается расположенность к отягощению прирожденных пороков сердца заразным (септическим) эндокардитом (частота встречаемости 3,3—23 1000) Так, из 226 деток, перенесших заразный эндокардит, у 24% обнаруживалась тетрада Фалло, у 16% — недостаток межжелудочковой перегородки, у 10-12% — клапанный стеноз аорты, у 7% — открытый артериальный проток, у 26% — остальные прирожденные пороки сердца.
У большинства пациентов (80%), умирающих от прирожденного порока сердца на первом году жизни, диагностируется дистрофия II—III степени, которая почаще наблюдается при «голубых» пороках либо при ВПС, протекающих с приобретенной сердечной дефицитностью Еще одним осложнением у пациентов с прирожденным пороком сердца является анемизация, которая, с одной стороны, обоснована нарушением питания и дистрофией, а с иной — приобретенной гипоксемиеи При всем этом у нездоровых с цианотическими пороками анемия быть может релятивной, т е относительной, с учетом нередко встречаемой при «голубых» пороках компенсаторной полиглобулии и полицитемии. К осложнениям «голубых» пороков принадлежат томные одышечно-цианотические приступы (гипоксическая мышц — сосудистой стенки), гемипарезами и даже гибелью нездоровых Свойственное отягощение «голубых» пороков — отставание в умственном развитии, вызванное приобретенной гипоксией и локальными переменами гемодинамики головного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека).
Принципы лечения ВПС
Исцеление ВПС принципно можно поделить на хирургическое (почти всегда оно единственное является конструктивным) и терапевтическое. Хирургическое снятие либо устранение симптомов и проявлений того либо другого вопросец разноплановый и чисто личный.