Загрузка...
Учебная работа. Боковой амиотрофический склероз, бульбарная форма
1
ПЕРМСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ
Кафедра Зав. кафедрой: доктор Шутов А. А.
Педагог: доктор Байдина Т. В.
ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ
Нездоровая: Панчихина Светлана Владимировна, 39 лет.
Диагноз : Боковой амиотрофический склероз , бульбарная форма
Куратор — студентка 410 группы
целебного факультета IV курса
Тарасова Л. А.
г. Пермь, 2013г.
ПАСПОРТНЫЕ ДАННЫЕ
Ф. И. О: Панчихина Светлана Владимировна
Пол: дамский
Национальность: российская
рождения: 16. 12. 73г.
возраст: 39 лет
Пространство работы: зам. начальника «ООО Ноябрьская ПГЭ»
Дата госпитализации: 4. 02. 13 г.
диагноз направившего учреждения: болезнь моторного неврона (БАС), бульбарный синдром .
ЖАЛОБЫ БОЛЬНОЙ
На момент курации нездоровая предъявляет жалобы на затруднение глотания в виде поперхивания (пациентка длительно жует твердую еду, проглатывая ее малыми порциями; водянистая еда проходит свободно). Также пациентка предъявляет жалобы на нарушение речи в виде затруднения произношения слов, слюнотечение.
АНАМНЕЗ
Anamnesis morbi.
Считает себя нездоровой с января 2012 года, болезнь началось равномерно, когда опосля посещения дантиста в первый раз возникло затруднение речи в виде трудности проговаривания слов и слюнотечение. Пациентка также связывает свое социально полезной деятель»>болезнь с перенесенным стрессом (около года вспять погибла мама, полгода вспять погиб отец). Поставлен диагноз лицевая нейропатия, в процессе исцеления положительной динамики не было. В ноябре проведена ЭМГ, был поставлен диагноз боковой амиотрофический склероз . Была госпитализирована в отделение неврологии ПККБ с 30. 11. 12 г. по 07. 12. 12 г. для исцеления и дообследования. Проводилось 3-х кратное серологическое исследование на КЭ и ИКБ способом ИФА (10, 12, 12, г. , 26, 12, 12 г. , 22, 01, 13 г.), в итоге которого обнаружены антитела к вирусу клещевого энцефалита класса М и G. В течение крайнего месяца возникло нарушение глотания в виде поперхивания при проглатывании жесткой еды. Повторно поступила 4. 02. 13 г. в отделение неврологии для дообследования и исцеления.
Anamnesis vitae.
Домашний анамнез: родилась в г. Добрянка. возраст родителей при рождении пациентки: отец -20 лет, мать- 20 лет, в семье трое малышей, данный ребенок-2-й. На психическом уровне и на физическом уровне развивалась соответственно возрасту.
Гинекологический анамнез: менструации с 13 лет. В анамнезе -1 беременность (самопроизвольный выкидыш в ранешном сроке), родов и абортов нет.
Трудовой анамнез: начала работать с 23 лет, проф вредностей нет.
Из перенесённых болезней отмечает детские вирусные инфекции (ветряная оспа), простудные заболевания .
Операции: полтора года вспять — аппендэктомия, лапароскопия малого таза по поводу бесплодия (2001 год), оперированная киста яичника.
наличие сладкого диабета, сифилиса, туберкулёза, вирусного гепатита, психологические строения и разнообразной химической природы) группы В.
Отмечает контакт с клещом: приблизительно 5-6 лет вспять пациентка сняла клеща с волос, против клещевого энцефалита никогда не прививалась.
Наследственно-дегенеративных болезней в семье и у родственников нет.
STATUS PRAESENS ОBJECTIVUS
Общее состояние удовлетворительное. Выражение лица спокойное. Тип телосложения — нормостенический. Наружный вид соответствует возрасту. Дерматологические покровы и слизистые оболочки бледноватые, сухие. Язв, пролежней, шелушения, «сосудистых звездочек», ксантом, липом, участков гиперпигментации, геморрагических высыпаний нет. Затылочные, околоушные, шейные, над- и подключичные, подмышечные, кубитальные, паховые и подколенные лимфатические узлы не пальпируются. температура тела 36, 70С. Вес 60 кг, рост 165 см.
исследование органов дыхания.
Пальпация грудной клеточки безболезненна, резистентность сохранена. Голосовое дрожание симметричное, не изменено. Над всеми аускультативными точками выслушивается везикулярное дыхание, однообразное над симметричными участками. Хрипов, крепитации, шума трения плевры нет.
исследование органов кровообращения .
Пульс на лучевых артериях симметричный, с частотой 80 ударов за минуту, ритмичный, удовлетворительного заполнения и напряжения, равномерный.
Выпячиваний в области сердца и больших сосудов нет. Сердечный и верхушечный толчок зрительно не определяются. Пульсация сосудов яремной ямки, сосудов шейки, над- и подключичных несущий тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) от сердца к органам, пульсация в эпигастральной области отсутствует.
Границы относительной и абсолютной сердечной тупости в границах нормы.
обеспечивающий ток крови по кровеносным сосудам»>сердечко имеет нормальную конфигурацию.
Над всеми точками проекции клапанов и в точке Боткина-Эрба выслушиваются два тона — ритм двучленный, верный. Тоны сердца ясные, громкие. Дополнительных тонов, расщепления, шумов нет.
Артериальное давление 120/80 мм рт. ст.
Исследование органов пищеварения.
слизистая полости рта, зева бледно-розовая, мокроватая, незапятнанная. Миндалины не выходят за границы небных дужек, налета нет. Десны не изменены. язык мокроватый, незапятнанный, мускулы языка атрофированы, поверхность его бугорчатая. Животик овальной формы, участвует в акте дыхания, видимой перистальтики нет, не вздут. Имеется рубец от аппендэктомии и опосля лапароскопии. Пигментных пятен, подкожной венозной сети не наблюдается. Грыж нет. При опросе: аппетит обычный, насыщаемость не плохая, стул самостоятельный, 1 раз в денек, мягенькой смеси, светло-коричневого цвета.
При поверхностной и глубочайшей пальпации животика патологических конфигураций не выявлено.
исследование мочевыделительной системы.
Осмотр: поясничная область симметричная, выравнивания контуров, выбухания, припухлости почечной области, гиперемии кожи не отмечается.
Пальпация: В положении хворого лежа и стоя почки не пальпируются, болезненности при пальпации не выявлено. При пальпации по ходу мочеточников болевых точек не выявлено.
Мочевой пузырь над лобком не определяется. Форма и размеры внешних половых органов обыденные, без патологии.
Неврологический статус
Общемозговые признак — один отдельный признак. Сознание ясное, нездоровая ориентируется во времени и пространстве. Болей в голове, тошноты, рвоты и головокружения нет.
Менингеальные симптомы . Светобоязни, ригидности затылочных мускул нет. совпадение Кернига, Брудзинского (нижний и верхний) не определяются.
Черепные часть нервной системы; покрытая оболочкой структура, состоящая из пучка системы; структура
I пара. Обонятельный нерв
Чутье обеими половинами носа при исследовании набором ароматичных веществ не нарушено. Обонятельных галлюцинаций нет.
II пара. Зрительный состоящая из пучка состоящая из пучка нервных волокон»>нерв .
Острота зрения для всякого глаза=1. Скотом, концентрического сужения полей зрения, гемианопсии в поле зрения всякого глаза не определяется. Цветоощущение не изменено. При исследовании глазного дна признаки отёка диска зрительного нерва, неврита, атрофии зрительных нервишек, ретинита, наличия милиарных туберкулов, цистицерков отсутствуют.
III, IV, VI пары. Глазодвигательный, блоковидный, отводящий состоящая из пучка нервишки.
Диплопия отсутствует. Ширина глазных щелей справа и слева схожа. Оси глазных яблок симметричны. Расходящегося либо сходящегося стробизма нет. Нарушений выстояния глазных яблок (энофтальма и экзофтальма), нистагма не отмечается. Объём движений глазных яблок не изменён. Зрачки округленной формы, равного поперечника в 6 мм. Реакция зрачков на свет (ровная и содружественная), аккомодацию, конвергенцию не изменена. Акт конвергенции глазных яблок без патологических конфигураций.
V пара. Тройничный состоящая из пучка мозг важной для организма информаци) волокон»>структура, состоящая из пучка нервных волокон).
Акт жевания не нарушен. Жевательные признаков атрофии. Объём движений нижней челюсти не ограничен. Невралгических болей, равно как и болезненности в точках выхода дерматологических веток тройничного нерва нет. Тактильная, температурная и болевая чувствительность сохранены. Трофических нарушений — гипергидроза, кератита — не определяется. Корнеальный, конъюнктивальный, надбровный чувствительность фронтальных 2/3 языка не изменена.
VII пара. Лицевой глаз, нахмуривание лба, показывание зубов — симметричны и сохранены. Отмечается слабость мускул лица: _пациентка плохо надувает щеки. движение мускул лица при плаче, хохоте также не выявляет признаков асимметрии и нарушения работы мимической мускулатуры. Тиков, контрактур, слезотечения не определяется.
VIII пара. Преддверно-улитковый состоящая из пучка служащий для передачи в мозг важной для организма информаци»>нервных волокон»>структура, состоящая из пучка нервных волокон).
Острота слуха сохранена. Шума в ушах, вестибулярного головокружения нет.
IX, X пары. Языкоглоточный и блуждающий нервишки.
Речь не точная, гнусавый колер речи. Отмечается выраженная дизартрия. При проглатывании жесткой пищи-поперхивание. Вкусовая чувствительность задней 1/3 языка не изменена. Сердцебиение ритмичное, 80 ударов за минуту, грудной тип дыхания, частота дыхания — 17 дыхательных движений за минуту. Свисание мягенького неба, глоточный и небный признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо работоспособности»>заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) орального автоматизма: ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовичи больше выражен справа, хоботковый рефлекс положительный.
XI пара. Дополнительный состоящая из пучка нервных волокон»>нерв .
Трофика трапециевидных, также как и грудинно-ключично-сосцевидных мускул не нарушена. Голова в прямом положении, повороты её свободны. Поднимание плеч симметрично, не выявляет патологических конфигураций в мышцах плечевого пояса.
XII пара. Подъязычный нерв .
малая мышь»>мускулы языка атрофированы, в полости рта размещается по средней полосы, и движение его вперёд не вызывает отличия от средней полосы, имеются единичные фибриллярные подергивания мускул языка. Гиперкинезов нет.
Двигательная функция.
Положение тела активное. Походка без особенностей. Объём движений полный во всех суставах верхних и нижних конечностей. Объём пассивных движений конечностей не ограничен. Мышечная сила правой верхней конечности равна 4 баллам по пятибалльной шкале, мышечная сила нижних конечностей и левой верхней конечности-5 баллов. чувства по типу парестезий и болей, равно как и чувствительные обычно неоднократно циклическое нездоровая опровергает. Пальпация точек лестничной и грушевидной мускул, мозг важной для организма информаци) стволов и корешков безболезненна. Болевые один отдельный признак, частое проявление какого-либо работоспособности»>заболевания) от греч. — вариант натяжения не вызываются. Тактильная, болевая и температурная чувствительность дерматомов конечностей и тела не изменена. Двумерно-пространственная, дискриминационная, вибрационная чувствительность отлично выражена. Стереогностическоре чувство сохранено.
регулирующих многофункциональный уровень внутренней жизни организма»>вегетативная нервная система.
Трофика кожи и её придатков не нарушена. Сальные и потовые железы без признаков патологических действий. Оволосение по женскому типу. Ногти правильной формы, розовой расцветки. Ломкости, поперечной исчерченности нет. Участков пигментации, стрий нет. Отмечается местный красноватый дермографизм. Акроцианоза нет. Слюноотделение завышенное. Глазосердечный рефлекс Ашнера обычного типа — отмечается уменьшение частоты сердечных сокращений на 6/мин. Орто- и клиностатическая пробы вызвали надлежащие физиологичные адаптационные конфигурации характеристик сердечно-сосудистой системы. Температура дерматологических покровов 36, 70С. Жажда не волнует. Аппетит сохранён. Расстройств актов дефекации и мочеиспускания нет.
исследование высших корковых функций.
Элементы нарушений сенсорной речи: нарушение осознания смысла обыденных слов в собственной и чужой речи, смысла мотивированных фраз, пословиц и метафор, смысловых отношений, рассказа, улавливания специально извращённых слов не выслеживаются.
Речь нездоровой: нарушение произношения слов в виде трудности проговаривания. Функция мнестической речи не нарушена.
Чтение печатного и письменного текста, пересказывание прочитанного не вызывает затруднений.
Почерк маленький, отдельные буковкы соединяются друг с другом, скорость письма в границах нормы.
Нарушений операций сложения, вычитания, умножения и деления с двузначными числами нет.
Выполнение ежедневных действий (одевание, умывание), действий с настоящими и воображаемыми предметами, выполнение жестов, ум не мучается, память на действия наиблежайшего прошедшего некординально снижена. восприятие, усвоение, осмысливание инфы снаружи, комбинированное и сопоставленное суждение, ассоциативное мышление не нарушено. Сон размеренный, засыпание свободное. Длительность ночного сна 9 часов.
ДАННЫЕ ЛАБОРАТОРНЫХ, ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫХ, И ДРУГИХ СПЕЦИАЛЬНЫХ МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ
05. 02. 13 г. Общий анализ крови :
характеристики
Итог
Эритроциты
4, 21*1012/л
Гемоглобин
124 г/л
Лейкоциты
6, 8*109/л
Эозинофилы
1%
Палочкоядерные
6%
Сегментоядерные
46%
Лимфоциты
49%
Моноциты
2%
СОЭ
22 мм/ч
05. 02. 2013. Микрореакция на сифилис: Отрицательная.
05. 02. 13 Биохимический анализ крови :
Показатель
Итог
Общий белок
84, 0 г/л
Глюкоза
4, 9 ммоль/л
Креатинин
0, 082
Билирубин общий
9, 0 мкмоль/л
СРП
5 мг/л
АлАТ
17 ед/л
АсАТ
20 ед/л
АлАТ
10, 9 ед/л
05. 22. 2013 Общий анализ мочи:
Характеристики
Итог
Цвет
Соломенно-желтый
Прозрачность
Прозрачная
Реакция
Кислая
Белок
Отсутствует
Лейкоциты
1-2 поле зрения
также слизистые оболочки внутренних органов
0-1
Эритроциты
0-1
Слизь
+
Удельный вес
1016
19 июня 2012 года. МРТ головног мозга .
Заключение: МР-картина фокальных глиозных конфигураций левой лобной толики.
Заключение: приобретенные конфигурации свидетельствуют о заинтригованности переднероговых моторных структур в области шейного утолщения, в большей степени проксимальных отделов и стволовых структур. Единичные патологические осцилляции в проксимальных отделах ног.
30. 11. 12г. Серологическое исследование на клещевой энцефалит и ИКБ: антитела класса М, титр исследование на клещевой энцефалит и ИКБ: антитела класса М, титр диагноз
поражение ядер IХ, Х, ХII
Дизартрия, дисфагия, дисфония,
Бульбарный синдром
Понижение силы правой руки-4 балла
Монопарез
рефлекс , Псевдобульбарный синдром
положительный рефлекс Маринеску -Родовичи
ТОПИЧЕСКИЙ диагноз
При обследовании выявлено:
1. Бульбарный синдром (дизартрия, дисфония, дисфагия, фибриллярное подергивание языка);
2. Псевдобульбарный синдром (положительные руки-4 балла.)
Сравнение приобретенных данных дозволяет локализовать патологический процесс в задних рогах спинного мозга (С5, С6, С7), в продолговатом расположенный в головном отделе тела«>мозге (потому что находятся элементы бульбарного паралича: затронуты ядра IX, X, XII пар черепно-мозговых нервишек), -это и будет ведущим доказательство топического диагноза , отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) данными инструментальных способов исследования:
19 июня 2012 года. МРТ головног мозга .
Заключение: МР-картина фокальных глиозных конфигураций левой лобной толики.
ЭМГ от 01. 11. 2012 г.
Заключение: приобретенные конфигурации свидетельствуют о заинтригованности переднероговых моторных структур в области шейного утолщения, в большей степени проксимальных отделов и стволовых структур. Единичные патологические осцилляции в проксимальных отделах ног.
КЛИНИЧЕСКИЙ диагноз И ЕГО ОБОСНОВАНИЕ
Боковой амиотрофический склероз , бульбарная форма.
Данный клинический диагноз выставлен на основании:
1. Жалоб пациентки: на затруднение глотания в виде поперхивания (пациентка длительно жует твердую еду, проглатывая ее малыми порциями; водянистая еда проходит свободно). Также пациентка предъявляет жалобы на нарушение речи в виде затруднения произношения слов, слюнотечение.
2. Анамнеза года, начало заболевания постепенное, когда опосля посещения дантиста в первый раз возникло затруднение речи в виде трудности проговаривания слов и слюнотечение. Пациентка также связывает свое работоспособности с перенесенным нажим (около года вспять погибла мама, полгода вспять погиб отец). Поставлен диагноз лицевая нейропатия, в процессе исцеления положительной динамики не было. В ноябре проведена ЭМГ, был поставлен диагноз боковой амиотрофический склероз . Была госпитализирована в отделение неврологии ПККБ с 30. 11. 12 г. по 07. 12. 12 г. для исцеления и дообследования. Проводилось 3-х кратное серологическое исследование на КЭ и ИКБ способом ИФА (10, 12, 12, г. , 26, 12, 12 г. , 22, 01, 13 г.), в итоге которого обнаружены антитела к вирусу клещевого энцефалита класса М и G. В течение крайнего месяца возникло нарушение глотания в виде поперхивания при проглатывании жесткой еды. Повторно поступила 4. 02. 13 г. в отделение неврологии для дообследования и исцеления.
3. Данных беспристрастного обследования:
-при исследовании ЧМН: речь не точная, гнусавый колер речи. Отмечается выраженная дизартрия. При проглатывании жесткой пищи-поперхивание. Свисание мягенького неба, глоточный и небный отражённый; сущ. отражение — простая безотчетная реакция организма на раздражение»> отражённый; сущ. отражение — простейшая бессознательная реакция организма на раздражение»>рефлексы оживлены. признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо рефлекс Маринеску-Радовичи больше выражен справа, хоботковый рефлекс положительный, единичные фибриллярные подергивания мускул
-при исследовании двигательной сферы: мышечная сила правой верхней конечности равна 4 баллам по пятибальной шкале, мышечная сила нижних конечностей и левой верхней конечности-5 баллов. года. МРТ мозга.
Заключение: МР-картина фокальных глиозных конфигураций левой лобной толики.
ЭМГ от 01. 11. 2012 г.
Заключение: приобретенные конфигурации свидетельствуют о заинтригованности переднероговых моторных структур в области шейного утолщения, в большей степени проксимальных отделов и стволовых структур. Единичные патологические осцилляции в проксимальных отделах ног.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ диагноз
Дифференциальную диагностику следует проводить с сирингомиелией и полиэнцефаломиелитической формой клещевого энцефалита.
1. Сирингомиелия.
У данной нездоровой имеются признак — один отдельный признак, соответствующие для сирингомиелии и бокового амиотрофического склероза: атрофический монопорез правой руки, дисфония, дизартрия, дисфагия. И для сирингомиелии, и для бокового амиотрофического склероза типично медлительно прогрессирующее течение. Но при боковом амиотрофическом склерозе вместе с признаками поражения периферического двигательного нейрона выявляются признаки центрального пареза (либо паралича): высочайшие сухожильные и периостальные рефлексы , как у данной пациентки-хоботковый и Маринеску-Родовичи. При сирингомиелии, в отличие от бокового амиотрофического склероза, находится понижение болевой и температурной чувствительности.
2. Полиэнцефаломиелитическая форма клещевого энцефалита.
У данной нездоровой имеются нередкое проявление какого-нибудь работоспособности»>заболевания , схожие для бокового амиотрофического склероза и полиэнцефаломиелитической формы клещевого энцефалита: атрофический монопорез, дисфония, дизартрия, дисфагия. Но у данной нездоровой отсутствуют анамнестические данные, соответствующие для полиэнцефаломиелитической формы клещевого энцефалита (пребывание в эндемическом очаге, наличие острой фазы), нет нарушения чувствительности, атрофии мускул верхнеплечевого пояса и отсутствие лабораторных данных, подтверждающих клещевой энцефалит.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Патогенез бокового амиотрофического склероза до конца не установлен.
Но было найдено, что дегенерация двигательных нейронов начинается с служащий для передачи в тела и представляющий собой компактное скопление нервных клеток и их отростков) принципиальной для организма информаци»>процесс распространяется на всю клеточку прямо до ее тела.
«Амиотрофический» состоит из 3-х греческих слов. «А» — отрицание, «мио» — относящийся к мускулам, «трофика» — питание. Таковым образом, малая мышь«>мускулы у нездоровых БАС испытывают недостаток питательных веществ, а поэтому атрофируются. слово «боковой» показывает на область спинного мозга , в какой размещаются погибшие участки нервных клеток. С дегенерацией данной области происходит ее уплотнение («склероз » как раз и значит «затвердевание»). Может быть, самой страшной индивидуальностью работоспособности»>время. Наследная форма встречается только у 5—10% нездоровых. Ранешние проявления работоспособности»> работоспособности»>заболевания у различных пациентов могут быть неодинаковы, но обычно все начинается со беспомощности в руках и ногах, речевых расстройств, мышечных судорог, ограниченности движений. Как затрагиваются дыхательные малая мышь«>мускулы, хворого помещают в стационар и переводят на искусственную вентиляцию легких.
При БАС поражаются лишь двигательные нейроны, а чувствительность, слух, вкусовые чувства и чутье сохраняются. Но мотонейроны, ответственные за произвольные движения глаз и мочеиспускание, по неведомым причинам длительное время остаются интактными.
Что все-таки нам понятно о происхождении работоспособности»>количество гипотез, в числе их — инфекции , воздействие наследных причин, нарушение работы иммунной системы и хим равновесия в организме, действие ядовитых веществ, недостающее питание. Что конкретно запускает патологический процесс, остается загадкой. Некий прогресс наметился в 1993 г. , когда группа генетиков и клиницистов нашла ген, ассоциированный с одной из форм наследного БАС. Он шифрует фермент супероксид-дисмутазу (8СЮ1), защищающий клеточки от вольных радикалов (высоко реакционноспособных веществ, образующихся, а именно, в процессе обычных метаболических действий). Потом было идентифицировано наиболее 100 мутаций в гене фермента, приводящих к развитию БАС. Не понятно лишь, почему конфигурации в структуре этого всесущего белка приводят к специфичным повреждениям единственного типа клеток нервной системы. В крайнее время возник целый ряд свидетельств в пользу того, что мутации в гене SOD1 обусловливают возникновение у кодируемого им фермента деструктивных параметров.
Становится все наиболее разумеется, что дегенерация двигательных нейронов протекает по особенному механизму, хорошему от такого у остальных нейронов. У этих тела мультиполярного нейрона; у людей высочайшего роста он добивается длины в один метр (рис. понизу). На самом конце аксон разветвляется, и любая «веточка» присоединяется к мышечной клеточке. структура, обеспечивающая многофункциональную связь нервных
Длительное время числилось, что различные составляющие двигательных нейронов отмирают сразу и схожим методом. Выяснилось, но, что смерть каждой из их происходит по собственному, хорошему от остальных, механизму. тело нейрона (структура, содержащая ядро) подвергается саморазрушению (апоптозу). Оно распадается на части, которые обволакиваются мембранами и удаляются из организма. Аксон разрушается иным методом, а синапс — третьим. По имеющимся данным, в случае БАС отмирание нервных
Механизмы разрушения.
Одни двигательные нейроны повреждаются при БАС в основном, чем остальные. Нейроны, соединяющиеся с способны сокращаться под воздействием служащий для передачи в мозг важной для организма информаци»>нервных импульсов»>мускулами конечностей, разделяются на три типа. 1-ые иннервируют стремительно сокращающиеся и стремительно утомляющиеся (РР) мышечные волокна, ответственные за энергичные движения рук и ног. 2-ые контролируют работу стремительно сокращающихся и устойчивых (РК) волокон, образующих наименьшие по размерам малая мышь«>мускулы конечностей, а третьи — медлительно сокращающихся волокон, которые повсевременно находятся в тонусе и обеспечивают, к примеру, вертикальное положение головы.
Механизмы дегенерации двигательных нейронов у нездоровых боковым амиотрофическим нарушения обмена веществ очень разнообразны. Любой участок нейрона (тело, аксон и т. д.) «погибает» по-своему. Собственный вклад в патологический процесс заносят и окружающие нейрон глиальные клеточки, которые в обыденных критериях служат ему опорой. Их подразделить на две группы: одни при БАС фрагментируются так, что их связь с способны сокращаться под воздействием служащий для передачи в мозг важной для организма информаци»>нервных импульсов»>мускулами вполне теряется, остальные пробуют образовать новейшие ответвления. Выяснив, почему нейронам 2-ой группы удается восполнить недостаток и в итоге выжить, можно будет попробовать отыскать новейшие методы борьбы с БАС.
Таковым образом, я придерживаюсь последующих пусковых устройств БАС у данной пациентки:
—инфекции , воздействие наследных причин, нарушение работы иммунной системы и хим равновесия в организме, действие ядовитых веществ, недостающее питание; метаболические нарушения.
-возможны генные мутации (найден ген, ассоциированный с одной из форм наследного БАС)
ЛЕЧЕНИЕ
В связи с тем, что действенной патогенетической оздоровление»>терапия :
— преждевременное воззвание за мед помощью при нарушении витальных функций (гастростомия, трахеостомия);
— целебная гимнастика, целебное питание; психотерапия.
— в перспективе-пересаживание стволовых клеток, инъекции ботулотоксина.
1. При чувственной лабильности-антидепрессанты. У амитриптиллина побочное действие-снижение секреции слюнных желез. Применение продукта продолжительно, в течение года.
Rp. Tab. Amitriptillini 75 mg № 30
D. S. По 1 таб. на ночь
2. Для уменьшения гиперсаливации-атропин.
Rp. Tab. Atropini 25 mg № 30
D. S. По 1 таб. 3 раза в денек.
3. В качестве этиотропной для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания»>терапии , продукт продлевает длительность жизни пациентов на пару лет.
Rp. Tab. Riluzoli 100 mg № 30
D. S. По 50 мг. любые 12 часов.
4. В качестве симптоматической, поддерживающей для снятия либо устранения симптомов и проявлений терапии — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений денек.
ПРОГНОЗ
Для жизни — неблагоприятный, для общего состояния здоровья и для трудоспособности — прогноз также неблагоприятный. Средняя длительность жизни 2-5 лет.
ПРОФИЛАКТИКА ЗАБОЛЕВАНИЯ
Специфичной профилактики нет.
ДНЕВНИК
8. 02. 13 год.
состояние удовлетворительное, отрицательной динамики не выслеживается. Жалобы на нарушение речи и глотания. Беспристрастно: артериальное давление 120/80 мм. рт. ст. , т=36, 5 С.
Неврологический статус: бульбарный синдром с выраженной атрофией мускул языка, дизартрией, дисфагией и дисфонией. Увеличение сухожильных рефлексов ног без личной беспомощности. В позе Ромберга устойчива, походка без особенностей. Пальце-носовую пробу делает.
11. 02. 12 год.
состояние удовлетворительное. Жалобы на нарушение речи и глотания. Беспристрастно: артериальное давление 110/80 мм. рт. ст. , т=36, 7 С.
Неврологический статус: бульбарный синдром с выраженной атрофией мускул языка, дизартрией, дисфагией и дисфонией. Увеличение сухожильных рефлексов ног без личной беспомощности. В позе Ромберга устойчива, походка без особенностей. Пальце-носовую пробу делает. склероз патогенез бульбарный
ЭПИКРИЗ
Нездоровая Панчихина Светлана Владимировна, 16. 12. 73 г. р. -39-ти лет, находилась на стационарном лечении в неврологическом отделении ПККБ с 4 февраля по 15 февраля 2013 года. При поступлении предъявляла жалобы на затруднение глотания в виде поперхивания (пациентка длительно жует твердую еду, проглатывая ее малыми порциями; водянистая еда проходит свободно). Также пациентка предъявляла жалобы на нарушение речи в виде затруднения произношения слов, слюнотечение.
Из анамнеза работоспособности»> работоспособности»>заболевания : читает себя нездоровой с января 2012 года, начало заболевания постепенное, когда опосля посещения дантиста в первый раз возникло затруднение речи в виде трудности проговаривания слов и слюнотечение. Пациентка также связывает свое социально полезной деятель»>болезнь с перенесенным стрессом (около года вспять погибла мама, полгода вспять погиб отец). Поставлен диагноз лицевая нейропатия, в процессе исцеления положительной динамики не было. В ноябре проведена ЭМГ, был поставлен диагноз боковой амиотрофический склероз . Была госпитализирована в отделение неврологии ПККБ с 30. 11. 12 г. по 07. 12. 12 г. для исцеления и дообследования. Проводилось 3-х кратное серологическое исследование на КЭ и ИКБ способом ИФА (10, 12, 12, г. , 26, 12, 12 г. , 22, 01, 13 г.), в итоге которого обнаружены антитела к вирусу клещевого энцефалита класса М и G. В течение крайнего месяца возникло нарушение глотания в виде поперхивания при проглатывании жесткой еды. Повторно поступила 4. 02. 13 г. в отделение неврологии для дообследования и исцеления.
Беспристрастно:
-при исследовании ЧМН: речь не точная, гнусавый колер речи. Отмечается выраженная дизартрия. При проглатывании жесткой пищи-поперхивание. Свисание мягенького неба, глоточный и небный симптомы Маринеску-Радовичи больше выражен справа, хоботковый рефлекс положительный, единичные фибриллярные подергивания мускул
-при исследовании двигательной сферы: мышечная сила правой верхней конечности равна 4 баллам по пятибальной шкале, мышечная сила нижних конечностей и левой верхней конечности-5 баллов. малая мышь«>мускулы без признаков нарушений питания, мышечный тонус в нижних конечностях достаточный, в верхних конечностях-снижен.
-физиологические синдром др.-греч. — стечение, скопление; — бег, движение — совокупность симптомов с общим патогенезом):
1. Бульбарный синдром (дизартрия, дисфония, дисфагия, фибриллярное подергивание языка);
2. Псевдобульбарный синдром (положительные руки-4 балла.)
Проведено обследование:
19 июня 2012 года. МРТ головног мозга .
Заключение: МР-картина фокальных глиозных конфигураций левой лобной толики.
ЭМГ от 01. 11. 2012 г.
Заключение: приобретенные конфигурации свидетельствуют о заинтригованности переднероговых моторных структур в области шейного утолщения, в большей степени проксимальных отделов и стволовых структур. Единичные патологические осцилляции в проксимальных отделах ног.
30. 11. 12г. Серологическое исследование на клещевой энцефалит и ИКБ: антитела класса М, титр исследование на клещевой энцефалит и ИКБ: антитела класса М, титр ночь , рилузол 100 мг- по 50 мг любые 12 часов, атропин 0, 25 мг-по 1 таб. 3 раза в день, аскорбиновая кислота 5%-2, 0 внутримышечно 1 раз в денек.
Беря во внимание тяжесть заболевания . Цели госпитализации — дообследование и симптоматическое исцеление были достигнуты, при выписке пациентке даны советы по исцелению и реабилитации.
ЛИТЕРАТУРА
1. Гусев Е. И. «Нервные заболевания», М; медицина. 1988г.
2. Haverkamp LJ и остальные. Естествознание амиотрофического бокового склероза в совокупы базы данных. Признание подборки объективной (утверждение) оценочной системы и модели для пророчества выживания. Мозг 1995; 118 (3): 707-719
3 Turner Г. , Партон MJ, Ли PN. Клинические тесты в БАС: лаконичный обзор. Semin Neurol 2001.
5 Bensimon Г и остальные. Управляемый Трибунал над riluzole в амиотрофическом боковом склерозе . ALS/Riluzole. Медиана 1994; 330 (9): 585-591стр.
6. Фармакологический справочник ВИДАЛЬ, 2001.
]]>