Загрузка...
Учебная работа. Болезнь Вильсона-Коновалова. Ригидно-аритмогиперкинетическая
История работоспособности»>заболевания
Клинический диагноз : Болезнь Вильсона-Коновалова. Ригидно-аритмогиперкинетическая
Сопутствующие Отягощения: Цирроз печени. синдром портальной гипертензии. Варикозное расширение вен пищевого тракта 2 степень. Печеночная энцефалопатия 4 степени. Спленомегалия. Приобретенный панкреатит с умеренной внешнесекреторной дефицитностью поджелудочной железы.
1. Жалобы хворого
При поступлении: жалобы на слабость, недомогание, дискомфорт в правом подреберье, тошноту , желтушность склер и кожи, незначимый тремор, шаткость походки. На момент курации жалоб не предъявлял.
2. Анамнез реального
Считает себя нездоровым с июля 2013 г., когда во время прохождения мед. комиссии хворого направили на УЗИ ОБП: гепатит? цирроз? В анализах отмечалось увеличение билирубина, трансаминаз. Госпитализирован в гастроэнтерологическое отделение г. Мелитополь, где находился на снятие либо устранение симптомов и лечении ) с 16.09 по 27.09.2013 г., потом в гастроэнтерологическом отделении г. Днепропетровск с диагнозом — Цирроз печени смешанного генеза, стадия декомпенсации. Потом лечился в неврологическом отделении в г. Днепропетровск с диагнозом — Порто — системная энцефалопатия 2-3 ст, с умеренным психоорганическим статусом, конвульсивный синдром от 07.11.2013 г. Состоит на «Д» учете у терапевта. Ухудшение самочувствия. В ноябре 2013 г. был поставлен диагноз — Болезнь Вильсона, применялся купренил. Госпитализирован в терапевтическое отделение для обследования и исцеления.
3. Анамнез жизни
Рос и развивался по возрасту. Вредные привычки опровергает. В детстве отмечает нечастые простудные заболевания , туберкулез, вирусный гепатит, малярия, работоспособности»> работоспособности»>заболевания обмена веществ, опровергает.
Операции, переливание крови не проводились.
4. Аллергоанамнез
1. Аллергические работоспособности»>заболевания в семье в прошедшем и реальном:
— у отца и его родственников: опровергает
— у мамы и ее родственников: опровергает
— у малышей нездоровой: опровергает
2. Перенесенные ранее аллергические 3. Реакции на введение вакцин, сывороток: не наблюдалось
4. Реакции на введение медикаментов: не наблюдалось
5. Сезонность обострений: отсутствует
6. Воздействие погоды и физических причин: отсутствует
7. Воздействие физических нагрузок: отсутствует
8. Связь с наточенными вирусными инфекционно-воспалительными болезнями дыхательных путей и ЛОР-органов: отсутствует
9. Воздействие негативных эмоций, стрессовых ситуаций: отсутствует
10. Связь работоспособности»>11. Где и когда почаще появляются приступы заболевания
11. Воздействие на течение работоспособности»>заболевания контакта с пылью: отсутствует
12. Воздействие на течение работоспособности»> работоспособности»>заболевания вдыхания табачного дыма, прохладного воздуха, резких запахов: отсутствует
13. Реакции на пищевые продукты, алкоголь: не наблюдается
14. Домашние питомцы: не наблюдается
15. Жилищная обстановка: нет воздействия
16. Условия работы, наличие проф вредностей: опровергает
17. Эффект от ранее проводимой фармакотерапии: не проводилась фармакотерапия
18. Данные прошлых аллергообследований: отсутствуют, аллергообследования не проводились.
5. Истинное состояние
Общее состояние: средней степени тяжести
Положение: активное
сознание: ясное
Выражение лица: спокойное
Телосложение: правильное
Тип конституции: нормостенический
Рост: 188 см
Вес: 90 кг
Дерматологические покровы: бледно-розовая с желтушным цветом, субэктеричность склер. Кожа умеренной влажности, обычной эластичности. Тургор сохранен. Дерматологические высыпания единичные на кистях. Ногти правильной формы, гладкие, без патологической деформации.
Подкожная клетчатка: равномерно развита, пастозность голеней и стоп.
Лимфатические узлы: Подчелюстные, подбородочные лимфатические узлы пальпируются единичные, гладкие, не спайные с окружающей тканью , безболезненные.
Мускулы: все группы мускул развиты симметрично. Сила и тонус схожи на соответственных конечностях. При пальпации безболезненны, патологических уплотнений не отмечается.
кости: Части скелета пропорциональны. Деформаций не выявлено. Болезненность при пальпации и поколачивании костей отсутствует.
Суставы: деформация не наблюдается. цвет и температура дерматологических покровов над ними не изменены. Суставы при пальпации безболезненны. В пробе Ромберга пошатывание
6. Система дыхания
Носовое дыхание свободное. Отделяемого из носа нет. Форма носа не изменена. Грудная клеточка правильной конфигурации, нормостенического типа, коническая, без деформаций, симметричная. дыхание ритмичное. Частота дыхания — 17 за минуту. Дыхательные движения с обеих сторон грудной клеточки средние по глубине, равномерные и симметричные. Вспомогательная дыхательная мускулатура в акте дыхания не участвует. Грудная клеточка безболезненна. Упругость грудной клеточки обычная. Голосовое дрожание однообразное с обеих сторон.
Положение лопаток на этом же уровне, плотно прилегают к грудной клеточке.
При сравнительной перкуссии лёгких выявляется ясный легочный звук.
При аускультации везикулярное дыхание, хрипов нет.
7. Сердечно-сосудистая система
Границы относительной сердечной тупости не расширены.
Тоны сердца ритмичные, приглушены. Частота сердечных сокращений — 76 в 1 минутку. Ритм сердечных сокращений верный. Шумов нет. АД 120/80 мм. рт. ст. Пульс 76 ударов в 1 минутку, ритмичный, удовлетворительного заполнения и напряжения, обычной величины, однообразный на обеих руках.
8. Система пищеварения
Слизистая ротовой полости бледно-розовой расцветки, миндалины не увеличены. Дёсны бледно-розового цвета, кариозных зубов нет.
Язык розовой расцветки, мокроватый, незапятнанный, сосочки выражены отлично.
Животик не увеличен, симметричен. малая мышь«>мускулы брюшной стены интенсивно участвуют в акте дыхания. При перкуссии животика определяется тимпанический звук. При поверхностной пальпации животик мягенький, безболезненный. Печень не увеличена, желчный пузырь не пальпирутся, селезёнка пальпируется. 9. Мочеполовая система
При осмотре области патологические конфигурации не выявляются. Почки не пальпируются. нередкое проявление какого-нибудь работоспособности»>заболевания «>симптом
10. Нервная система
сознание ясное, нет болей в голове, нет головокружения , сон не нарушен. Оценка общего состояния адекватная. ум соответствует уровню собственного развития. Внимание не ослаблено, память не снижена, речь мало заторможена, настроение ровненькое, общителен, уравновешен, не суетлив.
11. Эндокринная система.
Жажды нет. нрав оволосенения по мужскому типу. Отмечается тремор, больше в левой кисти. Щитовидная железа не увеличена. один отдельный признак, частое проявление какого-либо работоспособности»>заболевания) Мебиуса — отрицателен.
12. План обследования
1. Клинический анализ крови , тромбоцитов, ретикулоцитов.
2. Сахар крови .
3. Общий анализ мочи.
4. Время свёртывания крови , коагулограмма, ПИ.
5. Группа крови , резус-фактор.
6. АСТ, АЛТ, ЩФ, амилаза.
7. Биохимический анализ крови .
8. Общий белок и белковые фракции.
9. Функциональное исследование сердца и лёгких: ЭКГ , мониторирование АД, Эхо ГК.
10.УЗИ : сердца, брюшной полости, почек, мочевого пузыря. 11. Рентгеноскопия органов грудной клеточки.
12. Исследование кала на яичка гельминтов.
13. тест связи чисел.
14. Церулоплазмин сыворотки.
15. Консультация офтальмолога.
16. Биопсия печени.
13. Данные лабораторных и инструментальных способов исследования
Общий анализ крови (07.01.14 г.):
Эритроциты — 5.0
Гемоглобин — 158г/л
Цветовой показатель — 0,9
Ретикулоциты — 8%
Тромбоциты-260
Лейкоциты — 4.2
СОЭ- 5 ммоль/ч
Базофилы-1%
Эозинофилы-5%
Палочкоядерные — 5%
Сегментоядерные-55%
Лимфоциты — 21%
Моноциты — 10%
Сахар крови (07.01.14 г.):
4.8 ммоль/л
Биохимическое исследование (04.01.14 г.):
Протромбин — 76%
Тромботест — Vст.
Время рекальцификации — 114′
Фибриноген «А» — 1,1 мг
Фибриноген «Б» — отр.
Фибрин — 5 г/л.
Общий анализ мочи (07.01.14 г.)
Цвет — соломенно-желтый
Реакция — щелочная
Удельный вес — 1,019
Белок — не находится
Сахар — не находится
Лейкоциты — 3-5 в поле зрения
Эритроциты — 1-2 в поле зрения
Слизь — умеренное количество
Соли — оксалаты
Биохимическое исследование (04.01.14 г.):
Общий белок — 70г/л
Мочевина — 6,9 ммоль/л
Креатинин — 0,095 ммоль/л
Билирубин
Общий — 56,6 мкмоль/л
Прямой — 8,7 мкмоль/л
Непрямой — 47,9 мкмоль/л
АСТ — 0,78 мкмоль/ч-мл
АЛТ — 1,35 мкмоль/ч-мл
Амилаза крови — 8,6 мг/с-л
исследование кала на яичка червь. (04.01.14 г.) — отр.
ЭКГ (05.01.14 г.)
Ритм синусовый, верный. ЧСС — 76. Электронная ось сердца не отклонена, отмечается увеличение потенциалов левого желудочка.
тест связи чисел (08.01.14 г.):
Наиболее120 сек. — 4 ст.ПЭ
Церулоплазмин сыворотки (04.01.14 г.) — 0,12г/л
СРБ (07.01.14 г.) — Отр
Ренгеновское исследование (07.01.14 г.)
На обзорной рентгенограмме ОГК в лёгких без доп тенеобразований, справа уплотнена междолевая плевра. Корешки легких уплотнены. УЗИ почек (08.01.14 г.):
Правая почка расположена приемлимо, размеры 118Х58 мм, контур чёткий, паренхима: структура сохранена. ЧЛС некординально расширена, деформирована, конкрементов наиболее 3 мм не визуализируется.
Надпочечник без патологических образований.
Левая почка расположена стоя ниже диафрагмы на 70 мм. Контур чёткий. Паренхима: структура сохранена.
УЗИ брюшной полости и почек (05.01.14 г.)
Печень по размерам больше нормы: верхне-нижний размер левой толики 103 мм, толщина левой толики 79 мм, правой — 146 мм, хвостатая толика обычных размеров — толщина 26 мм. Контуры неровные. Паренхима диффузно завышенной эхогенности, неоднородной структуры. Сосудистый набросок сохранен. Воротная вена шириной 13 мм. Печеночные вены шириной 7 мм, печеночный сектор нижней полой вены 15 мм, в проекции круглой связки печени тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) — внутренняя среда организма не регится. Желчный пузырь обычных размеров, стена утолщена до 4 мм, просвет вольный. Внутрипеченочные желчные протоки не расширены. Гепатикохоледох шириной 3 мм. Поджелудочная железа осмотрена в области головки и тела, размеры обычные, паренхима завышенной эхогенности. Селезенка увеличена — 173—66 мм, без структурных конфигураций. Селезеночная вена расширена до 12 мм. воды в брюшной полости и в малом тазу нет.
Заключение: эхокартина диффузных конфигураций печени, расширенных воротной и селезеночной вен, увеличенной селезенки.
Эндоскопия (08.01.14 г.)
Пищевой тракт свободно проходим. В нижней и средней трети пищевого тракта просвет деформирован и сужен на 1/3 за счет варикозно расширенных вен на всех стенах. В области кардии и терминальном отрезке пищевого тракта слизистая над венами местами эрозирована. В желудке умеренное количество светлой воды. Рельеф не изменен. Складки эластичные, воздухом расправляются. слизистая розовая. Малая кривизна и угол ровненькие. Привратник округленный, свободно проходим. Луковка 12 п. к-ки не изменена.
Заключение: Варикозно-расширенные вены нижней и средней трети желудка II степени.
Консультации окулиста (04.01.14 г.)
При биомикроскопии фронтального отрезка глазного яблока в свете щелевой лампы выявляется кольца Кайзера-Флейшера.
коновалов клинический вильсон
14. Окончательный диагноз и его обоснование
Беря во внимание жалобы хворого (на слабость, недомогание, дискомфорт в правом подреберье, тошноту , желтушность склер и кожи, незначимый тремор, шаткость походки), данные анамнеза (Считает себя нездоровым с июля 2013 г., когда во время прохождения мед. комиссии хворого направили на УЗИ ОБП: гепатит? цирроз? В анализах отмечалось увеличение билирубина, трансаминаз. Госпитализирован в гастроэнтерологическое отделение г. Мелитополь, где находился на снятие либо устранение симптомов и лечении от 07.11.2013 г. Состоит на «Д» учете у терапевта. Ухудшение самочувствия. В ноябре 2013 г. был поставлен диагноз — Болезнь Вильсона, применялся купренил), данные лабораторных и инструментальных исследовательских работ (Билирубин Общий — 56,6 мкмоль/л Прямой — 8,7 мкмоль/л Непрямой — 47,9 мкмоль/л АСТ 0,78 мкмоль/ч-мл АЛТ — 1,35 мкмоль/ч-мл Амилаза крови — 8,6 мг/с-л, Протромбин — 76% Тромботест — Vст. время рекальцификации — 114′ Фибриноген «А» — 1,1 мг Фибриноген «Б» — отр. Фибрин — 5 г/л, Церулоплазмин сыворотки — 0,12г/л.
При биомикроскопии фронтального отрезка глазного яблока в свете щелевой лампы выявляется кольца Кайзера-Флейшера.
тест связи чисел — наиболее120 сек. — 4 ст.ПЭ можно установить клинический диагноз — Болезнь Вильсона-Коновалова. Ригидно-аритмогиперкинетическая
15. снятие либо устранение симптомов и проявлений того либо другого работоспособности»>заболевания «>исцеление
Режим стационарный.
диета №5 — с ограничением меди до 1 мг в день — исключение шоколада, орехов, сухофруктов, раков, печени, цельной пшеницы.
Купренил 1,5 г 1 т — утро
Омез 20 мг 1 х 2 р.
Маолокс 1 пак. х 3.
Глазные капли
16. Прогноз
У пациентов с заболеванием Вильсона, прошедших курс исцеления, прогноз подходящий как для жизни, так и для трудовой деятельности.
]]>