Учебная работа. Врожденные пороки сердца (ВПС). Классификация ВПС. Открытый артериальный проток
БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
РЕФЕРАТ
На тему:
«Прирожденные пороки сердца (ВПС). систематизация ВПС. Открытый артериальный проток»
МИНСК, 2008
Почти всегда диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) порока сердца можно поставить на основании анамнеза и результатов физикального исследования с следующим доказательством приобретенных данных и уточнением количественных характеристик при помощи избранных неинвазивных и инвазивных способов. Количественные характеристики разрешают оценить, до этого всего, состояние насосной функции сердца, которая быть может нарушена у данной нам группы нездоровых.
Для диагностики пороков сердца обычно употребляется электрокардиография (ЭКГ (Электрокардиография — методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца)), данные которой разрешают в определенной мере оценить гипертрофию миокарда тех либо других отделов сердца, выявить признаки ишемических и дистрофических конфигураций миокарда, нарушения проводимости и ритма.
При анализе передних и боковых (пореже косых) рентгенограмм грудной клеточки нужно оценивать размеры и форму сердечной тени, также состояние сосудистого рисунка легких.
В истинное время эхокардиография (ЭхоКГ) является главным способом диагностики пороков сердца и создана для:
диагностики и определения степени структурного поражения клапанов сердца;
определения размеров камер сердца, многофункционального состояния миокарда желудочков и нарушений внутрисердечной гемодинамики;
динамического наблюдения за пациентами с установленным диагнозом;
динамического наблюдения за пациентками с пороками сердца при наличии беременности;
интраоперационного и послеоперационного контроля корректировки пороков сердца и внутрисердечной гемодинамики.
Как правило, употребляют три главных режима ЭхоКГ — одномерный (М), двухмерный (В) и допплеровский (D), которые взаимно дополняют друг друга и должны применяться в комплексе. Разработан, по пока изредка применяется трехмерный режим ЭхоКГ. Не считая этого выделяют спектральную допплеровскую, цветную допплеровскую, контрастную и чреспищеводную ЭхоКГ. Доп источником инфы может слу-жить внутренних структур сердца при помощи одномерной и двухмерной ЭхоКГ употребляют импульсный отраженный ультразвук. Одномерная ЭхоКГ способна показать резвые движения разных структур сердца, до этого всего клапанов. Двухмерная ЭхоКГ дозволяет получить изображение сердца в разрезе и зрительно оценить его внутреннее строение. В базе D-режима лежит так именуемый эффект Допплера — измерение различия меж частотой исходящих и отраженных волн, зависящей от скорости и направления перемещения объекта либо частиц. При спектральном и цветном допплеровском исследовании регистрируют ультразвуковые сигналы, отраженные от крови (внутренней средой организма человека и животных), передвигающейся в сердечко и сосудах, и тем отображающие движение потоков крови (внутренней средой организма человека и животных) снутри сердца. Употребляют импульсный, непрерывный и цветной допплеровский режимы. Цветная допплер-ЭхоКГ представляет собой по существу двухмерный допплеровский способ, в каком использовано кодирование сигнала в цвете, что дозволяет выявить направление потока. При контрастной ЭхоКГ в образованная водянистой соединительной тканью (Совокупность различных и взаимодействующих тканей образуют органы). Состоит из плазмы и форменных частей: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»> образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь (внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) вводят жидкость с взвешенными в ней мелкими пузырьками, которые делают огромное количество отражений эхосигнала и тем контрастируют полости сердца и сосуды.
Легкие, ребра, мускулы и жировая клетчатка часто затрудняют проведение ЭхоКГ исследования. Чреспищеводная эхокар-диография (ЧП-ЭхоКГ) имеет существенно наиболее высшую разрешающую способность и носит полуинвазивный нрав.
Трансторакалыюе эхокардиографическое исследование сердца обычно начинают из левой парастернальной области, установив датчик в зоне абсолютной сердечной тупости УЗ-плоскостью вдоль продольной оси сердца. Экранное изображение дозволяет оценить, до этого всего, левые отделы сердца, основание аорты, аортальный и митральный клапаны. Парастерналыюе поперечное сечение на уровне аорты дозволяет следить «рассеченную» поперек аорту и все три полулуния аортального клапана, которые во время систолы прижимаются к стене аорты, а во время диастолы смыкаются в центре. Исследование в режиме Допплера из парастериального доступа дозволяет оценить сопутствующую дефицитность и высчитать по скорости аортального кровотока (тока внутренней среды организма) систолический градиент на клапане. Аналогично можно «рассечь» в поперечной плоскости митральный клапан и высчитать диастолический градиент на нем.
ЭхоКГ дозволяет оценить состояние всех полостей сердца, измерить толщину стены и размеры полости ЛЖ и ПЖ в разные фазы сердечного цикла. Допплеровские способы исследования дают информацию о таковых показателях гемодинамики, как величины минутного и ударного размеров, давление в сердечных полостях, направление и нрав кровотока (тока внутренней среды организма).
Катетеризация сердца и коронарография показаны клиентам:
с клапанными пороками сердца, требующими оперативного исцеления, в возрасте старше 40-45 лет для оценки состояния коронарного русла;
с целью уточнения показаний к операции в вариантах расхождения меж клиническими данными и данными неинвазивных способов исследования (до этого всего ЭхоКГ).
Обычно во время катетеризации определяют давление в полостях сердца и больших сосудах, регистрируют кривые пульсового давления и градиенты на клапанах. При понижении насосной функции сердца одним из самых ранешних признаков дефицитности миокарда быть может увеличение конечно-диастолического давления (КДД) до величин > 12 мм рт. ст. в ЛЖ либо > 8 мм рт. ст. в ПЖ. Измерение диастолического давления в Л Ж в сочетании с точными данными о объеме данной нам полости дозволяет найти податливость ЛЖ. Без характеристик размера ЛЖ причина колебаний давления в нем остается неясной. Киноангиокардиография (КАКГ) полезна для оценки размера, подвижности стен и производительности ЛЖ. Одно- либо двухплоскостная КАКГ дозволяет высчитать, конечно-систолический (КСО) и конечно-диастоличсский (КДО) объемы желудочка и величину фракции выброса (ФВ). Разность меж КСО и КДО составляет систолический размер (СО), а отношение СО/КДО соответствует фракции выброса. У здорового человека в покое сердечко изгоняет при каждой систоле 50-60% конечно-диастолического размера КАКГ также дозволяет найти степень регургитации на клапанах сердца.
Из радиоизотопных способов оценки более полную информацию о сократительной возможности миокарда дозволяет получить сбалансированная вентрикулография (употребляются эритроциты, меченые Тс99m; серийная сцинтиграфия сердца, синхронизированная с зубцом R ЭКГ (Электрокардиография — методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца) хворого и компьютерная обработка изображений). комп выдает итог в виде динамически изменяющегося изображения, аналогичного сокращающемуся исследование в покое и при физической перегрузке почаще всего проводятся при патологии, ведущей к перегрузке ЛЖ объемом. При дефицитности аортального клапана падение ФВ покоя до патологического уровня либо отсутствие роста ФВ во время перегрузки является признаком ухудшения функции сердца и может служить показанием к подмене клапана. Остальные радиоизотопные способы употребляются существенно пореже.
Компьютерная томография (получение послойного изображения внутренней структуры объекта) (КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта)) быть может полезна в диагностике острого либо приобретенного расслоения аневризм восходящей аорты с аортальной регургитацией.
Магнитно-резонансная томография (получение послойного изображения внутренней структуры объекта) (МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса)) и ангиография могут быть применены в отдельных вариантах с целью получения инфы о метаболическом состоянии миокарда, в диагностике аневризм либо больших образований сердца.
Прирожденные пороки сердца (ВПС)
К прирожденным порокам сердца принято относить те пороки, которые появляются в итоге нарушения эмбриогенеза либо задержки окончательного развития сердца в постнатальном периоде. Рождаемость деток с пороками сердца высока и составляет 0,7-1,7%. Понятно наиболее 200 вариантов ВПС и огромное количество их сочетаний. По клиническим данным почаще остальных встречаются: недостатки межпредсердной перегородки (ДМПП) — 7-21%, недостатки межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — 15-20%, тетрада Фалло — 8-13%, коарктация аорты — 7,5%, открытый артериальный проток (ОАП) — 10-18%. Посреди деток, родившихся с ВПС, 14-22% погибают в первую педелю жизни. Смертность до года составляет 40-50%. Опосля первого года жизни смертность от ВПС резко понижается и в возрасте от 1 года до 15 лет гибнут не наиболее 5% деток (ВОЗ, 1971). Приблизительно у 23-30% деток с ВПС имеются сопутствующие аномалии желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы, ЦНС (центральная нервная система, головной обычно расположенный в головном отделе тела и представляющий собой компактное скопление нервных клеток и их отростков»>мозг). ВПС составляют 30% от числа всех прирожденных пороков развития.
Этиология. Посреди обстоятельств ВПС можно выделить последующие: хромосомные абберации (5%), мутации 1-го гена (2-3%), повреждающие причины наружной среды — 1-2% (рентгеновское и ионизирующее излучение, некие фармацевтические препараты, заразные и вирусные агенты, алкоголизм родителей), полигенно-мультифакторное наследование (90%).
Кроме этиологических причин следует выделять причины риска рождения малыша с ВПС, которыми являются возраст («старый») мамы, эндокринные нарушения у супругов, токсикозы в первом триместре и опасности прерывания беременности мертворождения в анамнезе, наличие остальных деток с прирожденными пороками развития, прием дамой эндокринных препаратов для сохранения беременности и др.
Систематизации ВПС
Создание единой систематизации ВПС встречает определенные трудности в связи с большим количеством разновидностей пороков (наиболее 200).
систематизация Тауссиг (Taussig, 1948) базирована на различной степени оксигенации крови (внутренней средой организма человека и животных). По данной систематизации ВПС делятся на:
«голубые» (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов — ТМС, атрезия трикуспидального клапана);
«белоснежные» (ДМПП, ДМЖП, ОАП).
Некие пороки могут попадать в обе эти группы.
Такое деление ВПС очень условно и в практическом отношении не имеет огромного значения.
Систематизация ИССХ им. А. Н. Бакулева (1982) делит ВПС с учетом анатомических особенностей порока и нарушений внутрисердечной и общей гемодинамики. Эта систематизация имеет 15 групп пороков, из которых более нередко встречаются 1-ые четыре:
ВПС с завышенным легочным питательной среды человеческого организма и звериных»> питательной среды организма человека и животных»>кровотоком (тока внутренней, питательной среды организма человека и животных) (ОАП, ДМПП, ДМЖП, недостаток аортолегочной перегородки);
ВПС с препятствием оттоку крови (внутренней средой организма человека и животных) из желудочков (СЛА, стеноз аорты);
ВПС с аномальным отхождением магистральных сосудов и обычным положением желудочков (тетрада Фалло, полная транспозиция магистральных сосудов — ТМС, общий артериальный ствол — ОАС);
аномалии дуги аорты и ее веток (коарктация аорты, двой-ная дуга аорты).
Открытый артериальный проток (ОАП) и коарктация аорты (КоА) являются прирожденными аномалиями магистральных сосудов. Эти пороки развития обычно рассматриваются совместно с прирожденными пороками сердца в силу частого сочетания и схожего с внутрисердечными аномалиями действия на центральную гемодинамику.
Открытый артериальный проток (ОАП)
Открытый артериальный проток был в первый раз описан Галленом (II век н. э.). Потом Ценность причисляли Боталлу (Италия, 1560-1600), вследствие чего же получил распространение термин «бота л лов проток».
Анатомические данные. ОАП представляет собой маленький сосуд мышечного типа (чем различается от аорты и легочного ствола), начинающийся па границе дуги и нисходящей части аорты в области, так именуемого «перешейка» аорты и впадающий в легочную артерию (то есть кровеносного сосуда несущего Функциональное
тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов), насыщенная питательными субстанциями и кислородом, поступает к плоду по пупочной вене из плацентарных ворсинок. Перед воротами печени от пупочной вены отходят веточки к паренхиме печени. Продолжением пупочной вены является открытый венозный либо аранциев проток, впадающий в нижнюю полую вену. В нижней полой вене плацентарная образованная водянистой соединительной тканью (Совокупность различных и взаимодействующих тканей образуют органы). Состоит из плазмы и форменных частей: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) смешивается с венозной кровью (внутренней средой организма), поступающей от нижних конечностей, органов брюшной полости и таза. Давление в нижней полой вене у плода выше, чем в правом и левом предсердиях. Нижняя полая вена впадает в правое предсердие, куда впадает и верхняя полая вена, доставляющая венозную крови (внутренней средой организма человека и животных) из нижней полой вены через овальное отверстие направляется в левое предсердие, левый желудочек и аорту. Оставшаяся тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов)) поступает в правый желудочек и легочную артерию (то есть кровеносного сосуда несущего образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь от сердца к органам).
Через легкие плода протекает только 25% всей циркулирующей в организме крови (внутренней средой организма человека и животных). Легочные несущие кровь от сердца к органам (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых крови (внутренней средой организма человека и животных) кислорода и высочайшего содержания углекислого газа. давление в легочной стволе во время систолы увеличивается до 70-80 мм рт. ст., превышая давление в аорте в среднем на 10 мм рт. ст. Потому образованная водянистой соединительной тканью (Совокупность различных и взаимодействующих тканей образуют органы). Состоит из плазмы и форменных частей: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) из легочной системы кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных). С началом легочного дыхания в крови (внутренней средой организма человека и животных) увеличивается парциальное давление кислорода, расширяются кровеносные сосуды легких, их кровенаполнение возрастает в 4-10 раз, начинает работать малый круг кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных).
Увеличивается давление в левом предсердии, понижается давление в правом предсердии, что приводит к прекращению функционирования и закрытию овального окна. Давление в аорте увеличивается, а в легочной артерии ( в отличие от вен — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых сходу опосля рождения сопротивление малого и огромного круга кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) приблизительно равны и давление в аорте и легочной в каких тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) движется к сердечку»> в которых кровь движется к сердцу»>артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь движется к сердцу) практически идиентично. Потому сброс крови (внутренней средой организма человека и животных) через ОАП фактически отсутствует. В предстоящем давление в аорте равномерно увеличивается, а в легочной артерии ( несущие кровь от сердца к органам — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь движется к сердцу) понижается. У деток первых месяцев жизни нередко отсутствует диастолический градиент давления меж аортой и легочной артерией, потому сброс крови (внутренней средой организма человека и животных) через ОАП происходит лишь в систолу. В связи с сиим при клике, пневмонии (давление в легочной артерии (артерии — сосуды, несущие крови (внутренней средой организма человека и животных) через ОАП, возникает цианоз.
По мере нарастания градиента сброс крови (внутренней средой организма человека и животных) из аорты в легочную артерию (то есть кровеносного сосуда несущего время систолы, и в период диастолы, потому что в обе эти фазы давление в аорте превосходит таковое в легочной артерии (кровь движется к сердцу). В итоге сброса крови (внутренней средой организма человека и животных) через проток появляются, до этого всего, нарушения внутрисердечной и легочной гемодинамики. Во-1-х, поступление доборной балластной крови (внутренней средой организма человека и животных) в легочную артерию (то есть кровеносного сосуда несущего образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь от сердца к органам), малый круг кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) и левые камеры сердца наращивает объемную нагрузку на левый желудочек, вызывая гипертрофию его миокарда. Во-2-х, со временем развивается легочная гипертензия. Сначала легочная гипертензия носит многофункциональный нрав и связана с появлением нейроциркуляторного рефлекса, вызывающего спазм артериол. Этот рефлекс (простейшая бессознательная реакция организма на раздражение) ориентирован на ограничение поступления крови (внутренней средой организма человека и животных) из аорты в легочную артерию (то есть кровеносного сосуда несущего развития органической фазы, которая сначала обоснована гипертрофией медии и гиперплазией интимы несущий образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь (внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) от сердца к органам мышечного типа, суживающих их просвет. В поздних стадиях легочной гипертензии происходит истончение медии, дилатация этих сосудов и гемосидероз легких. В-3-х, турбулентное движение крови (внутренней средой организма человека и животных) в области пульмонального конца протока может содействовать повреждению эндотелия и отложению в данной нам зоне тромботических масс, которые склонны к гематогенному инфицированию, в итоге чего же возникает эндартериит протока, текущий по типу септического эндокардита.
ЛИТЕРАТУРА
1. Сердечно-сосудистая хирургия./ под ред. Буравского В.И., Бокерия Л.А., М: медицина, 2002г.
2. Литман И. Оперативная хирургия, Будапешт, 1992г.
3. Маколкин В.М., Обретенные пороки сердца, М.: медицина, 1986г.
4. Новиков В.И. Методика эхокардиографии, СПб, СПбМАМО, 1994г.