Загрузка...
Учебная работа. Апластичні анемії. Цукровий діабет у дітей
РЕФЕРАТ
НА ТЕМУ: «Апластичні анемії. Цукровий діабет у дітей«
Апластичні анемії
Класифікація апластичних та гіпопластичних анемій
І. Спадкові анемії.
1. Спадкові гіпопластичні анемії з загальним ураженням гемопоезуі
а) спадкова гіпопластична анемія з загальним ураженням гемопоезу та вродженими аномаліями розвитку (анемія Фанконі);
б) спадкова родинна гіпопластична анемія з загальним ураженням гемопоезу без вроджених аномалій розвитку (анемія Естрена-Дамешека).
2. Спадкова парціальна гіпопластична анемія з вибірковим пошкодженням еритропоезу (анемія Блекфена-Даємонда). // . Набуті гіпо — та апластичні анемії.
1. Із загальним пошкодженням гемопоезу:
а) гостра апластична анемія;
б) підгостра гіпопластична анемія;
в) хронічна гіпопластична анемія.
2. З вибірковим пошкодженням еритропоезу (парціальна червоноклітинна гіпопластична анемія).
Перелік медикаментозних засобів, що найчастіше сприяють розвитку апластичної анемії
Цитостатичні препарати: метотрексат, 6-меркаптопурин, циклофосфан та ін.
Протисудомні препарати: триметин, гексомідин.
Препарати золота, органічні сполуки миш’яку.
Сульфаніламідні препарати: сульфадиметоксин, сульфатіазол.
Антибіотики: хлорамфенікол (левоміцетин), стрептоміцин, тетрациклін.
Анальгетики (фенілбутазон), антитиреоїдні препарати.
Порівняльна черта спадкових і набутих форм апластичної анемії
Народження дитини з апластичною анемією вказує, що шкідливі фактори діяли антенатально. Так, анемія Фанконі — це спадкове аутосомно-рецесивне захворювання із загальним ураженням гемопоезу, вродженими аномаліями розвитку та порушеними репаративними можливостями організму при пошкодженнях ДНК (Дезоксирибонуклеиновая кислота — макромолекула, обеспечивающая хранение, передачу из поколения в поколение и реализацию генетической программы развития и функционирования живых организмов), що проявляється в хромосомній нестабільності, виявленні численних аномалій хромосом (транслокації, перебудови, розриви хроматид). Недостаток гемопоезу при анемії Фанконі локалізований на рівні стовбурової клітини. Анемія Блекфена-Даємонда характеризується раннім початком та ізольованим ураженням еритроїдного ростка кісткового мозку. Механізмами розвитку захворювання є аномалія еритроїдних клітин-попе-редників, недостаток їх мікрооточення в кістковому мозку, супресія еритропоезу. При анемії Естрена-Дамешека відбувається загальне ураження гемопоезу на рівні стовбурової клітини. У дітей з цим захворюванням спостерігається панцитопенія, але відсутні вади розвитку органів і систем. Незважаючи на досягнуті успіхи в терапії, прогноз при цьому захворюванні залишається дуже серйозним з достатньо високою летальністю. Тому знання етіопатогенезу та клінічних ознак захворювання сприяє ранній діагностиці, а усунення етіологічних факторів позволить запобігти патологічному процесу або перервати його. Своєчасно призначена патогенетична терапія продовжує життя до 10 років, сприяє досягненню повної ремісії та повної репарації кістково-мозкового кровотворення.
Принципи лікування апластичних анемій
І. Лікування набутих апластичних анемій.
Основний способ лікування набутих апластичних анемій — трансплантація кісткового мозку. Підготовка до цієї маніпуляції здійснюється шляхом комбінації антилімфоцитарного імуноглобуліну та цитостатиків.
Комплексна імуносупресивна терапія (програма Pilot Studio SAA 94): гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор (підшкірно у дозі 5 мкг на 1 кг маси тіла 1 раз на добу — 28 днів) + циклоспорин А (5 мг на 1 кг маси тіла у 2 приймання на добу) + антилімфоцитарний імуно-глобулін (0,75 мл на 1 кг маси тіла на добу внутрішньовенно в 400 мл ізотонічного розчину натрію хлориду за 8 год протягом 8 днів) + метил-преднізолон (внутрішньовенно з 1-го по 4-й денек лікування — із розрахунку 20 мг на 1 кг маси тіла на добу; з 5-го по 8-й денек — 10 мг на 1 кг маси тіла на добу, титрується протягом 24 год; з 9-го по 11-й денек — 5 мг на 1 кг маси тіла на добу, триразово протягом доби в невеликій інфузії, з 12-го по 15-й денек — 2,5 мг на 1 кг маси тіла внутрішньовенно вранці; з 16-го по 28-й денек — 1 мг на 1 кг маси тіла внутрішньовенно струминно).
Замісна терапія: трансфузії еритроцитарної маси (проводять при зниженні рівня гемоглобіну нижче ніж 80 г./л).
За наявності вираженого геморагічного синдрому — внутрішньовенно антигемофільну плазму або тромбоконцентрат.
При приєднанні вторинної бактеріальної інфекції — призначення антибіотиків широкого диапазона дії.
Вітамінотерапія (С, Вх, В12, В6, В15).
Калорійність їжі необхідно збільшити на 10-20% за рахунок білків, фруктів, соків.
II. Лікування вроджених гіпопластичних анемій.
При анемії Фанконі застосовують комбінацію глюкокортикоїдів (у дозі 2-3 мг на 1 кг маси тіла на добу) та андрогенів (тестостерону пропіонат 1-2 мг на 1 кг маси тіла на добу).
При анемії Блекфена-Даємонда високоефективним є раннє призначення глюкокортикоїдів (2,5 мг на 1 кг маси тіла на добу). При відсутності відповіді на цю терапію застосовують імуносупресивне лікування (циклоспорин А + антилімфоцитарний імуноглобулін). Також призначають трансплантацію кісткового мозку або трансфузію стовбурових клітин, що отримані з пуповинної крові. Показані трансфузії еритроцитарної маси для підтримання рівня гемоглобіну вище ніж 80 г./л.
Цукровий діабет у дітей
Визначення і типи цукрового діабету; особливості цукрового діабету у дітей
Цукровий діабет — це захворювання обміну речовин різної етіології, яке характеризується хронічною гіперглікемією, що виникає внаслідок порушення секреції чи дії інсуліну або обох факторів одночасно (ISPAD, 2000). В Україні показники захворюваності на цукровий діабет серед дітей, у порівнянні з іншими країнами світу, оцінюються як середні (7-19 на 100 тис. на рік). Найвищі показники реєструються в Скандинавських країнах (більше ніж 20 на 100 тис. нарік), а найнижчі — в Чилі, Мексиці, Китаї (менше ніж 3 на 100 тис. на рік).
За етіологічною класифікацією порушень глікемії (ВООЗ, 1999) виділяють цукровий діабет типу І, цукровий діабет типу II, специфічні типи діабету (обумовлені генетичними недостатками р-клітинної функції чи дії інсуліну, хворобами екзокринної частини підшлункової залози, ендокринопатіями, інфекціями та іншими факторами), гестаційний цукровий діабет. Найпоширенішими є цукровий діабет типу І і типу II. Вони розрізняються за етіологією та патогенезом, за клінічних і епідеміологічних черт, рівнем секреції інсуліну. У дітей та осіб юного віку до ЗО-35 років переважно зустрічається цукровий діабет типу І.
Цукровий діабет типу І — аутоімунне захворювання у генетично схильних осіб, при якому хронічний перебіг лімфоцитарного інсуліту призводить до деструкції (3-клітин з наступним розвитком абсолютної недостатності інсуліну. Цей тип діабету асоційований з антигенами системи HLA, які локалізуються на недлинному плечі 6-ї хромосоми і пов’язані з генами, функцією яких є регуляція імунної відповіді. Таковым чином, основними етіологічними факторами цукрового діабету типу І вважаються генетичні. Для початку аутоімунного процесу необхідні ініціюючі (провокуючі) фактори. Серед их найімовірнішими вважаються: вірусні інфекції, які спричинюють латентний перебіг імунної реакції або лізис р-клітин, хімічні агенти і токсини, що руйнують р-клітини; харчові фактори (вигодовування немовлят скотин’ячим молоком); стрес.
Цукровий діабет у дітей характеризується гострим початком, тяжким перебігом зі схильністю до кетоацидозу, необхідністю постійної замісної терапії інсуліном. Основними клінічними ознаками маніфестації цукрового діабету є поліурія, полідипсія та схуднення. Серед допоміжних симптомів: загальна слабкість, ніктурія, свербіж та захворювання шкіри, астеновегетативні прояви, поліфагія чи зниження апетиту.
Критерії діагностики цукрового діабету
та порушення толерантності до глюкози у дітей
Рівень глюкози крові (глікемія) є головним показником під час діагностики цукрового діабету і рекомендується експертами ВООЗ для визначення натще та протягом доби. Нормальний рівень глікемії цільної капілярної крові становить у новонароджених 1,6-4,0 ммоль/л; у дітей грудного віку — 2,78-4,4 ммоль/л; у дітей раннього віку 3,3 — 5,0 ммоль/л; у дітей шкільного віку та дорослих — 3,8 — 5,5 ммоль/л. Протягом доби він коливається від 4 до 8-9 ммоль/л залежно від функціонального стану організму та харчування.
За наявності класичних клінічних ознак цукрового діабету і рівня глікемії цільної капілярної крові натще 6,7 ммоль/л або вибірково протягом доби 11,1 ммоль/л і вище діагноз цукрового діабету не викликає сумнівів і, як правило, додаткові обстеження не потрібні.
Якщо рівень глікемії натще менше ніж 6,7 ммоль/л, необхідно провести оральний глюкозотолерантний тест. Навантаження глюкозою становить 1,75 г. на 1 кг маси тіла дитини, але не більше ніж 75 г. тест проводиться вранці натще. Протягом 3 днів до обстеження дитина виновата отримувати харчування без будь-яких обмежень (звичне), а період голодування перед проведенням тесту повинен тривати 10-16 год. Оцінюється рівень глікемії через 2 год після навантаження глюкозою:
нормальна толерантність до глюкози — при рівні глікемії після навантаження менше ніж 7,8 ммоль/л;
порушена толерантність до глюкози — при рівні глікемії після навантаження від 7,8 до 11,1 ммоль/л;
діагноз «цукровий діабет» — при рівні глікемії після навантаження 11,1 ммоль/л і вище.
При цукровому діабеті у дітей зазвичай відзначається глюкозурія і нередко ацетонурія, які в нормі відсутні.
Складові формулювання діагнозу «цукровий діабет», прийняті в клінічній практиці
Тип цукрового діабету.
Фаза: компенсація або декомпенсація (з кетозом, без кетозу, методами:
а) шляхом ферментативної обробки свинячого інсуліну — напівсинтетичний інсулін;
б) за допомогою генно-інженерної технології — біосинтетичний інсулін.
Біосинтетичні інсуліни найкраще очищені, мають найвищу ступінь біологічної сумісності і безпечності. Саме їх рекомендують для використання у дітей та підлітків.
Найбільше поширення в наш час отримав інтенсифікований або базис-болюсний режим інсулінотерапії. Він передбачає введення інсуліну короткої дії перед кожним основним прийомом їжі та інсуліну пролонгованої дії 2 (1-3) рази на добу. Його перевагами є можливість значною мірою наблизитись до фізіологічної секреції інсуліну у здорових людей та розширити режим життя і харчування пацієнта, а недоліками — необхідність частих ін’єкцій інсуліну та нередкого контролю глікемії.
Дозоване фізичне навантаження, яке проводиться систематично, збільшує засвоєння глюкози організмом, що сприяє зниженню глікемії крові і зменшенню потреби в інсуліні. Фізичні вправи проводяться за умови рівня глікемії в межах 60-130 ммоль/л, через 1 — 1,5 год після вживання їжі.
Поняття «самоконтроль») включає регулярне проведення навченим пацієнтом або членами його сім’ї аналізів крові та сечі на рівень глюкози, оцінку отриманих результатів, контроль харчування та фізичного навантаження, вміння самостійно коригувати порушення. Самоконтроль глікемії є головною ланкою і проводиться двома методами: за допомогою портативного приладу — глюкометра або візуально шляхом порівняння тест-смужки з шкалою-еталоном. Оптимальним для більшості пацієнтів є щоденний контроль рівня глікемії 4 рази на добу, з их 3 рази перед основними прийомами їжі і останній — перед сном.
Критерії оптимальної ефективності терапії цукрового діабету у дітей:
рівень глікемії натще та перед їдою — 4,0-7,0 ммоль/л;
рівень глікемії після їди -15,0-11,0 ммоль/л;
рівень глікемії вночі — 3,6 ммоль/л;
можливі легкі гіпоглікемії;
рівень НЬАІс (глікозильованої фракції гемоглобіну) — до 7,6%.
Ускладнення інсулінотерапії
До основних ускладнень інсулінотерапії відносять: гіпоглікемічні стани, інсулінові ліподистрофії, інсулінорезистентність, алергію до інсуліну, синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) хронічного передозування інсуліну, інсулінові набряки, порушення рефракції, інсулінову гіперестезію шкіри.
Гіпоглікемічні стани виникають при зниженні рівня глюкози крові, як правило нижче від фізіологічного рівня, але вони можуть спостерігатися при нормо- і навіть гіперглікемії. Це найчастіші й дуже небезпечні ускладнення, які зустрічаються в усіх дітей, що лікуються інсуліном. Головні причини розвитку гіпоглікемії: відсутність режиму в прийманні їжі, недостатнє вживання вуглеводів, надмірне фізичне навантаження, передозування інсуліну. Тяжкість гіпоглікемічних реакцій коливається в широких межах — від легких станів до коми. Ознаки гіпоглікемії зазвичай розвиваються раптово: спочатку з’являються загальна слабкість, в’ялість, потім тремор, серцебиття, шкіра стає блідою, виступ пає холодний піт, загострюються відчуття голоду та жару. Якщо початковий період гіпоглікемії залишився нерозпізнаним, то стан больного швидко погіршується, з’являються блювання, судоми різних груп м’язів, паралічі, затемнення та знепритомнення — гіпоглікемічна нравом перебігу виділяють гостру і хронічну інсулінорезистентність. Механізми розвитку цього стану різні: імунні (високий рівень циркулюючих антитіл до інсуліну та його рецепторів) і не-імунні (підвищена деградація інсуліну в місцях ін’єкцій, вроджені інсу-лінорецепторні та постінсулінорецепторні дефекти тощо).
Алергія до інсуліну. Алергічні реакції на введення інсуліну з’являються переважно на 7-14-й денек від початку терапії й бувають місцевими та генералізованими. Місцеві алергічні реакції на інсулін проявляються свербежем, почервонінням, ущільненням і набряком шкіри в місцях ін’єкцій.
Генералізовані алергічні реакції на інсулін у вигляді шкірного ви сипу, судинних набряків, парестезій, блювання, бронхоспазму у дитячому віці бувають рідко, а анафілактичний шок — виключно рідко,
синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) хронічного передозування інсуліну, або синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Сомоджі. Введення надмірних доз інсуліну протягом тривалого часу посилює характерні для цукрового діабету метаболічні порушення і спричинює нестабільний перебіг хвороби. В основі патогенезу даного стану лежить парадокс постгіпоглікемічної гіперглікемії. У відповідь на введення значних доз інсуліну розвивається гіпоглікемія, яка для організму є стресовою ситуацією. Стрес зумовлює мобілізацію гіпоталамо-гіпофі-зарно-надниркової та симпато-адреналової систем, внаслідок чого в крові значно підвищуються концентрації адреналіну, кортикотропіну, кортизону, соматотропіну, глюкагону тощо. Усі ці гормони справляють контрінсулярну дію, внаслідок чого розвивається гіперглікемія. Найчастіші ознаки синдрому хронічного передозування інсуліну:
дуже тяжкий лабільний перебіг цукрового діабету;
відсутність зниження маси тіла при виражених ознаках декомпенсації;
покращення, а не погіршення показників вуглеводного обміну на фоні інтеркурентних захворювань;
погіршення, а не покращення показників вуглеводного обміну та самопочуття больного на фоні підвищення дози інсуліну;
ацетонурія без високої глюкозурії.
Інсулінові набряки — рідкісне ускладнення інсулінотерапії. Вони бувають місцевими (гомілка, крижі, орбітальна клітковина) чи генералізованими. Вважають, що в основі розвитку набряків лежить дія самого інсуліну на нирки, що призводить до збільшення реабсорбції натрію в канальцях. Це ускладнення нередко не потребує спеціального лікування, оскільки набряки зникають самостійно.
Порушення рефракції. Різкі коливання рівнів глікемії при декомпенсованому перебігу цукрового діабету можуть спричинювати нестійкі порушення рефракції. Вони обумовлені зміною фізичних властивостей кришталика внаслідок затримки в ньому води. Ці порушення самостійно зникають з компенсацією захворювання.
Інсулінова гіперестезія шкіри виникає внаслідок травмування іннерваційного апарату шкіри ін’єкційною голкою, інсуліном і, можливо, консервантами інсулінових препаратів. Клінічно спостерігається болючість при ін’єкціях та під час пальпації місць, в які вводиться інсулін.
Використана література
1. Педіатрія: Навч. посібник / О.В. Тяжка, О.П. Вінницька, Т.І. Лутай та ін.; За ред. проф. О.В. Тяжкої. — К.: медицина, 2005. — 552 с.
]]>