Загрузка...
Учебная работа. Врожденные патологии легких
Прирожденные патологии легких
эмбриогенез легкие рудиментарный
Пороки развития легких
Нарушения процесса эмбриогенеза легких в итоге воздействия разных тератогенных причин на плод обусловливают возникновение разных пороков развития легких.
Понятно, что прекращение роста бронхолегочных почек на ранешних стадиях (4-я неделька) приводит к агенезии 1-го либо обоих легких; задержка развития бронхолегочных почек на 5-й недельке обусловливает появление аплазии либо глубочайшей гипоплазии легких, на 5—6-й недельке — появление агенезии, аплазии либо гипоплазии толикой. Таковым образом, можно с уверенностью сказать, что степень нарушения развития легкого находится в оборотной зависимости от возраста плода, в каком он был подвергнут воздействию тератогенных причин.
К более частым порокам, связанным с развитием анатомических, структурных и тканевых частей легкого, следует отнести агенезию и аплазию легких, гипоплазию, прирожденную долевую эмфизему; к порокам развития, связанным с наличием лишних дизэмбриогенетических формирований, — дополнительное легкое с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация), кисту легкого, гамартому. Посреди пороков развития сосудов легких, имеющих клиническое значение и относящихся в основном к пульмонологии, следует именовать артериовенозные свищи.
Агенезия и аплазия легкого
Под агенезией следует осознавать отсутствие легкого сразу с отсутствием головного бронха. Аплазия — отсутствие легкого либо его части при наличии сформированного или рудиментарного бронха.
При двухсторонней агенезии либо аплазии легких малыши нежизнеспособны, при однобоком пороке — могут жить и нормально развиваться.
Клиническая картина этих пороков очень сходна и проявляется таковыми симптомами (симптом — одна отдельная конкретная жалоба больного), как дыхательная асимметрия, притупление перкуторного звука, также выявляемое при аускультации отсутствие либо существенное ослабление дыхания на стороне поражения, клинические и рентгенологические признак — один отдельный признак смещения средостения в хворую сторону. На обзорной рентгенограмме грудной клеточки может быть полное затемнение половины грудной полости. С течением времени, но, может присоединяться сторону. Таковая клинико-рентгенологическая картина припоминает ателектаз новорожденных, в дифференциальной диагностике с которым могут быть применены такие доп способы исследования, как бронхоскопия, бронхография, ангиопульмонография.
Обзорная электрорентгенограмма
Рис.
Резкое смещение срединной тени на Право вследствие агенезии правого легкого. На бронхограмме виден переход смещенной на Право трахеи в левый основной бронх. Бронхиальное дерево справа отсутствует.
Гипоплазия легкого
Гипоплазия легкого — недоразвитие всех его структурных частей. Недоразвитие может касаться обоих легких, полностью 1-го легкого либо его части (толики, сектора). В связи с сиим становится понятным, что термин «гипоплазия» соединяет воединыжды целый ряд пороков, форма которых зависит от той стадии эмбриогенеза, на которой закончилась либо задержалась дифференцировка структурных частей легкого.
Большая часть клиницистов обрисовывают две более всераспространенные формы гипоплазии легких — ординарную и кистозную.
Обычная форма гипоплазии характеризуется равномерным уменьшением размера легкого либо толики, сужением бронхов и сосудов. Клиническая форма этого порока зависит, как и при почти всех остальных формах, от размера поражения и наличия (отсутствия) воспалительных конфигураций в грешном либо смежных с ним отделах легкого. При всем этом могут иметь пространство признаки дыхательной дефицитности, асимметрия грудной клеточки и дыхательная асимметрия, клинические и рентгенологические совпадение смещения органов средостения в сторону уменьшенного легкого. В разной степени нарушенные функции вентиляции, секреции, дренажная функция бронхов могут сопровождаться надлежащими клинико-рентгенологическими симптомами (симптом — одна отдельная конкретная жалоба больного): притуплением перкуторного звука с ослаблением дыхания, наличием сухих и мокроватых разнокалиберных хрипов, конфигурацией прозрачности легочной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология). Но главным фактором, обусловливающим клиническую картину, является гнойно-воспалительный процесс в гипоплазированной части легкого, который достаточно нередко аккомпанирует пороки развития легких. Конкретно повторные воспалительные заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) легких соответственной локализации почаще всего являются поводом заподозрить наличие порока. Проведение в этих вариантах доп и особых исследовательских работ (бронхоскопия, бронхография, ангиопульмонография, сканирование легких) дозволяет, как правило, уточнить диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании). Во время бронхоскопии определяют выраженность и локализацию воспалительных конфигураций, варианты отхождения бронхов и степень сужения их устьев и др. На бронхограмме, как правило, отмечается деформация бронхиального дерева. Ангиопульмонография выявляет существенное обеднение кровотока (тока внутренней среды организма). Радиологические способы разрешают найти степень многофункциональных нарушений (вентиляции и кровотока (тока внутренней среды организма)) в зонах, соответственных локализации порока.
Кистозная гипоплазия легкого (прирожденный поликистоз) — порок развития, при котором терминальные отделы бронхиального дерева на уровне субсегментарных бронхов либо бронхиол представляют собой расширение кистообразной формы разных размеров.
Клиническая картина кистообразнои формы гипоплазии не много различается от обычный, но на рентгенограмме в зоне, соответственной пороку, могут определяться множественные тонкостенные воздушные полости, которые обычно не содержат воды. Долгое существование таковых полостей, скопление в их бронхиального секрета, его застой и инфицирование обусловливают, как правило, гнойно-воспалительный процесс. Более соответствующими при всем этом могут быть интоксикация, мокроватый кашель с гнойной мокротой, дыхательная дефицитность, также патологического состояния либо нарушения какого-нибудь процесса жизнедеятельности»>признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) в связи с ее недоразвитием и воспалительным действием в ней. Рентгенологически в этот период могут появляться множественные уровни воды в кистозных полостях. При продолжительном существовании воспалительного процесса часто появляются трудности в дифференциальной диагностике кистозной гипоплазии и бронхоэктазии (с мешотчатыми бронхоэктазами).
Ангиопульмонограмма
Рис.
Гипоплазия левого легкого. Обеднение сосудов слева, уменьшение размеров корня, смещение срединной тени.
Кистозная гипоплазия верхней толики правого легкого. Передне-задняя бронхограмма
Рис.
Кистозная гипоплазия верхней толики правого легкого. Макропрепарат (передний разрез)
Рис.
Прирожденная долевая эмфизема
Этот порок развития характеризуется растяжением части легкого (почаще одной толики). Для его обозначения употребляют также определения «прирожденная долевая эмфизема», «локализованная эмфизема», «обструктивная эмфизема», «гипертрофическая эмфизема». Настоящие предпосылки порока остаются невыясненными. Но некие создатели связывают его появление с аплазией хрящевых частей бронхов, гипоплазией эластических волокон, гипоплазией гладких мускул терминальных и респираторных бронхиол и иными нарушениями в структурных единицах легочной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология). Эти причины делают предпосылки для появления клапанного механизма, содействующего чрезмерному вздутию соответственной части легкого и развитию дыхательных нарушений.
Клиника и другими словами заключения о сути заболевания и состоянии пациента»>диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента). Клинические нарушения обоснованы наличием и выраженностью симптомов дыхательной и сердечно-сосудистой дефицитности. В патогенезе дыхательной дефицитности играют роль последующие причины выключение из дыхательной функции огромного размера легочной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) (отсутствие дыхательной функции в грешно развитом отделе легкого и коллабирование нормально сформированных отделов в итоге сдавления их чрезвычайно растянутыми отделами грешного легкого), также значимый процент шунтирования крови (внутренней средой организма человека и животных) в коллабированной части легкого.
Увеличение внутригрудного давления и смещение средостения, часто встречающиеся при всем этом пороке развития, являются иным патогенетическим механизмом, обусловливающим сердечнососудистые нарушения у таковых нездоровых.
Различают декомпенсированную, субкомпенсированную и возмещенную формы прирожденной долевой эмфиземы. При декомпенсированной форме порок проявляет себя с рождения Достаточно нередко при всем этом отмечают общий цианоз, одышку, дыхательную асимметрию (отставание в акте дыхания вздутой половины грудной клеточки), беспокойство малыша, нередкий сухой кашель, приступы асфиксии при кормлении Решающим в диагностике является рентгенологическое исследование, при котором могут быть выявлены увеличение прозрачности легочной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) прямо до полного исчезновения легочного рисунка, смещение средостения, время от времени с наличием медиастинальной грыжи, поджатие здоровых отделов легкого в виде треугольной тени ателектаза. Крайний признак очень важен в дифференциальной диагностике с пневмотораксом:
Рентгенограмма. Прирожденная долевая эмфизема верхней толики левого легкого у малыша 1 месяца
Рис.
Легочный набросок в верхней доле левого легкого выслеживается плохо, органы средостения сдвинуты на право, купол диафрагмы уплощён
Более убедительные признаки локализации эмфиземы обнаруживают при ангиопульмонографии, которая быть может выполнена только в тех вариантах, когда дозволяет состояние хворого, т е при субкомпенсированнои и возмещенной формах При всем этом в зоне завышенной прозрачности определяются обедненная сосудистая сеть и сближенные сосуды в поджатых отделах легкого.
Рис. Ангиопульмонограмма такого же хворого
В области пораженной толики легкого сосудистый набросок практически не определяется
При возмещенной форме прирожденной долевой эмфиземы перечисленные совпадение могут быть очень слабо выраженными, непостоянными, видными только опытнейшему клиницисту. Часто лишь появление воспалительных конфигураций в грешно развитом отделе легкого либо коллабирование в остальных отделах является поводом для рентгенологического обследования, которое дозволяет поставить четкий диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании).
Прирожденная солитарная киста
Этот порок развития характеризуется наличием кистозного образования, размещенного центрально, т. е. в прикорневой зоне либо поближе к периферии. В литературе можно повстречать остальные наименования «бронхогенная киста», «бронхиальная киста». Эти наименования обоснованны, потому что микроскопичные исследования стен кистозных образовании разрешают почти всегда выявить в их элементы бронхиальных стен хрящевые пластинки, цилиндрический смерти). При маленьких размерах кист, не сообщающихся с бронхиальным деревом, клинические проявления порока могут отсутствовать, и часто эти образования являются случайной рентгенологической находкой. При наличии сообщений кисты с бронхиальным деревом могут появляться совпадение, обусловленные частичным дренированием содержимого кисты в бронхиальное дерево (мокроватый кашель, наличие сухих хрипов при аускультации). Рентгенологическое исследование в таковых вариантах дозволяет найти уровень воды в полости кисты. При инфицировании кисты могут появляться нередкое проявление какого-нибудь работоспособности»>заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) воспаления и интоксикации (увеличение температуры, беспокойство, понижение аппетита и др.).
наличие огромных центрально расположенных солитарных кист легкого, почаще имеющих сообщение с бронхиальным деревом, может сопровождаться термин синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) ссылается на ассоциацию некого количества клинически опознаваемых симптомов»>нрав физикальных данных зависит от величины кисты, содержимого, степени напряжения.
Для значимых по размеру либо напряженных воздушных кист наиболее свойственны ослабление дыхания на стороне поражения, наличие при перкуссии легочного звука с коробочным цветом, смещение средостения в обратную сторону. При отсутствии смещения средостения синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) напряжения может проявляться беспокойством, отказом от пищи, рефлекторной рвотой (Рвота в основном обуславливается сокращением мышц брюшного пресса) и др.
наличие кист даже значимых размеров, заполненных водянистым содержимым, изредка сопровождается термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов»>синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) напряжения, а соответствующими при всем этом физикальными данными являются ослабление. дыхания и притупление легочного звука на стороне поражения.
Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) уточняют при помощи рентгенологических способов исследования. При всем этом уже на обзорной рентгенограмме быть может найдено воздушное кистозное образование с четкими контурами. наличие уровня воды в полости свидетельствует о частичном дренировании содержимого полости через бронхиальное дерево:
Рентгенограмма. Прирожденная нагноившаяся киста правого легкого
Определяется широкая полость с горизонтальным уровнем воды. Нижний контур кисты точный, перифокальной реакции нет. Синус волен.
Рис
Гомогенное затемнение с четкими контурами делает обоснованным проведение дифференциальной диагностики с паразитической кистой (почаще эхинококком), также представленный тканью (Совокупность различных и взаимодействующих тканей образуют органы) легкого. Рентгенография в 2-ух проекциях, полипозиционная рентгеноскопия, также томография (получение послойного изображения внутренней структуры объекта) разрешают уточнить локализацию образования.
Большую информативную Ценность представляют в этих вариантах ангиопульмонография и бронхография. Следует, но, держать в голове, что бронхография в критериях выраженной дыхательной дефицитности представляет огромную опасность, чем ангиография.
Соответствующий эндемический анамнез, наличие положительных серологических реакций и остальные симптомы ( частое проявление какого-либо заболевания»>симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо органов.
Легочная секвестрация
Под секвестрацией легкого соображают порок развития, при котором дополнительная гипоплазированная, время от времени сообщающаяся с бронхиальным деревом основного легкого толика имеет автономное кровоснабжение аномальной артерией, отходящей от аорты либо ее веток. Венозный мелкие камешки такового участка, как правило, осуществляется в систему малого круга и еще пореже в систему верхней полой вены. Гипоплазированная часть легкого с аномальным кровоснабжением может представлять собой единичную кисту либо поликистозное образование, расположенное вне ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) основного легкого и имеющее собственный свой плевральный листок либо расположенное снутри легочной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), что дает основание выделять внелегочную и внутрилегочную секвестрацию.
Более частая локализация порока — нижнемедиальные отделы легких. В литературе имеются сообщения о локализации секвестрированного участка легкого в брюшной полости.
Клиника и диагностика (процесс установления , то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента). признаки патологии появляются при инфицировании и присоединении воспалительного процесса в грешно развитом и прилежащих обычных отделах легкого. При всем этом те либо другие совпадение обоснованы не только лишь степенью воспалительных изменении, да и вариантом секвестрации наличием обычный либо кистозной гипоплазии, наличием либо отсутствием сообщения секвестрированного участка с общей бронхиальной системой, внелегочной либо внутрилегочной локализацией грешно развитого участка.
При отсутствии сообщения с бронхом и явлений воспаления порок в виде участка затемнения большей либо наименьшей интенсивности в тех либо других отделах легких быть может найден случаем — при рентгенологическом исследовании, выполненном по иным причинам. Присоединение воспалительного процесса сопровождается надлежащими симптомами (симптом — одна отдельная конкретная жалоба больного) увеличением температуры, физикальными данными, соответствующими для долевой пневмонии либо локализованной бронхоэктазами.
другими словами заключения о сути заболевания и состоянии пациента»>диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) секвестрации легкого трудна, потому что клинические и рентгенологические совпадение остальных болезней и пороков развития (поликистоз и бронхоэктазия, солитарная киста и абсцесс (лат. abscessus — нарыв — гнойное воспаление тканей с их расплавлением и образованием гнойной полости) легкого и др.) очень сходны. Только выявление аномального сосуда, томографии (Томография др.-греч. — сечение — получение послойного изображения внутренней структуры объекта) и почти всегда при аортографии, дозволяет поставить диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) до операции.
Следует выделить значимость предоперационной диагностики данного порока в связи с тем, что наличие аномальной, очень большой артериальной ветки, расположенной в нетипичном месте и отходящей конкретно от аорты, представляет определенную опасность во время операции.
Секвестрация легкого
Рис.
Томограмма в боковой проекции (а) и бронхограмма (б). В заднебазальном секторе справа заполненная киста, вокруг нее легочная строением и выполняемыми функциями»> строением и выполняемыми функциями»>ткань (мед. система клеток и межклеточного вещества, объединённых общим происхождением, строением и выполняемыми функциями) завышенной прозрачности. Бронхи в данной для нас зоне не контрастированы.