Загрузка...
Учебная работа. Анемії (залізодефіцитна, В12-дефіцитна, фолієводефіцитна, гемолітична, гіпопластична, постгеморагічна)
КАФЕДРА ВНУТРІШНЬОЇ МЕДИЦИНИ №3
МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ ДЛЯ СТУДЕНТІВ
«Анемії (залізодефіцитна, В12-дефіцитна, фолієводефіцитна, гемолітична, гіпопластична, постгеморагічна)»
Харків 2008
Змістовий модуль 4: «Основи діагностики, лікування та профілактики основних хвороб крові та кровотворних органів»
Практичне заняття № 26
«Анемії (залізодефіцитна, В12-дефіцитна, фолієводефіцитна, гемолітична, гіпопластична, постгеморагічна)»
Актуальність
Анемія є поширеним патологічним станом, а частота, з якою вона зустрічається в популяції значно варіює в залежності від віку, статі, належності до певної етнічної групи та супутніх захворювань. Поширеність анемії серед дітей складає 6-9%, але поступово зростає відповідно до збільшення віку і складає у дорослих осіб до 65 років — 11 % та у осіб у віці 85 років і більше — близько 20%.
У жінок анемія зустрічається частіше, ніж у чоловіків. Близько 12% жінок у репродуктивному віці (17-49 років) хворіють на анемію, в той час як серед чоловіків відповідного віку анемія складає лише 2%.
За даними американських дослідників відомо, що серед чорношкірого населення анемія зустрічається у майже у 3 рази частіше (27%), ніж у представників білої раси (9%).
Супутні захворювання значно підвищують ризик виникнення анемії. В першу чергу, це стосується осіб з онкологічними захворюваннями, що отримують хіміотерапію. При цьому, частота виникнення анемії залежить від типу пухлини та мієлосупресивних властивостей режиму хіміотерапії. Зокрема, у пацієнтів, які отримують хіміотерапію з приводу лімфоми, виразна анемія зустрічається у 75% випадків, а у пацієнтів, що отримують хіміотерапію з приводу раку молочних заліз — лише у 10% випадків. Слід додати, що у 60% осіб з хронічними захворюваннями нирок розвивається анемія.
У зв’язку зі значною поширеністю, тривалістю перебігу, а також з суттєвими витратами на лікування анемія вважається актуальною медико-соціальною проблемою.
Навчальні цілі:
Ш Дати визначення синдрому анемії та окремим формам анемій (залізодефіцитна, В12-дефіцитна, фолієводефіцитна, гемолітична, гіпопластична, постгеморагічна)
Ш ознайомитись з етіологією та патогенезом різних клінічних форм анемій;
Ш ознайомитись з сучасними класифікаціями анемій;
Ш навчитись розпізнавати основні симптоми та синдроми анемій;
Ш ознайомитись з способами дослідження, які застосовуються для діагностики анемій; показаннями та протипоказаннями щодо їх проведення; методиками їх виконання; діагностичною цінністю дерматологического з их;
Ш навчитись самостійно трактувати результати проведених досліджень;
Ш навчитись розпізнавати окремі типи анемій;
Ш навчитись призначати лікування при анеміях.
Що повинен знати студент?
Ш основні етіологічні фактори та патогенетичні механізми розвитку анемій
Ш основні клінічні синдроми при анеміях;
Ш скарги та дані фізикального обстеження при анеміях;
Ш методи фізикального обстеження хворих на анемію;
Ш діагностичне значення визначення гематокриту, клінічного аналізу крові та мієлограми
Ш діагностичне значення результатів визначення феррітину, заліза, вітаміну В12, фолієвої кислоти;
Ш визначення залізозв’язуючих властивостей крові;
Ш десфераловий тест, методика проведення та клінічна оцінка результатів;
Ш тест Кумбса, методика проведення та клінічна оцінка результатів;
Ш тест Хема, методика проведення та клінічна оцінка результатів;
Ш діагностичне значення стернальної пункції при анеміях, показання, протипоказання;
Ш перелік додаткових інструментальних досліджень, які застосовуються для визначення джерела крововтрати та здійснення диференційної діагностики;
Ш ускладнення при анеміях;
Ш особливості ведення хворих на анемію;
Ш особливості лікування анемій (корекція способу життя, лікувальне харчування, медикаментозна терапія, гемотрансфузіонна терапія);
Ш профілактичні входи для запобігання виникнення анемій.
Що студент повинен вміти?
o виділяти основні клінічні синдроми при анеміях;
o визначати програму обстеження хворих на анемію;
o інтерпретувати результати лабораторних досліджень;
o проводити диференціальну діагностику захворювань, що супроводжуються термин синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) ссылается на ассоциацию некого количества клинически опознаваемых симптомов»>синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом), який характеризується зниженням вмісту гемоглобіну та еритроцитів в одиниці о’єму крові, що призводить до розвитку кисневого голодування тканин.
Анемія діагностується при зниженні в крові рівня гемоглобіну менш ніж 130 г/л та кількості еритроцитів менш ніж 4Ч1012/л у чоловіків та відповідно менш ніж 120 г/л та 3,5Ч1012/л у жінок. Маючи загальні риси, анемії водночас представляють собою гетерогенну групу захворювань, для яких характерні власні етіологія, патогенез, особливості клінічної картини, діагностичні критерії та методи лікування. У межах даної теми розглядаються основні клінічні форми анемій: залізодефіцитна, В12-дефіцитна, фолієводефіцитна, гемолітична, гіпопластична, постгеморагічна.
Важливе значення для формування клінічного мислення має патогенетична класифікація анемій:
I. Анемії внаслідок крововтрати (постгеморагічні).
1. Гостра постгеморагічна анемія.
2. Хронічна постгеморагічна анемія.
II. Анемії внаслідок порушення утворення еритроцитів та гемоглобіну.
3. Залізодефіцитна анемія.
4. Залізоперерозподільна анемія.
5. Залізонасичена анемія.
6. Мегалобластні анемії, що пов’язані з порушенням синтезу ДНК (Дезоксирибонуклеиновая кислота — макромолекула, обеспечивающая хранение, передачу из поколения в поколение и реализацию генетической программы развития и функционирования живых организмов).
6.1. В12- и фолієводефіцитні анемії.
6.2. Мегалобластні анемії, що зумовлені спадковим дефіцитом ферментів, які приймають участь у синтезі ДНК (Дезоксирибонуклеиновая кислота — макромолекула, обеспечивающая хранение, передачу из поколения в поколение и реализацию генетической программы развития и функционирования живых организмов).
6.3. В12-ахрестична анемія
7. Гіпопроліферативні анемії.
8. Анемії, що пов’язані з кістковомозковою недостатністю.
8.1. Гіпопластична (апластична) анемія.
8.2. Рефрактерна анемія при мієлодиспластичному синдромі.
9. Метапластичні анемії.
9.1. Анемія при гемобластозах.
9.2. Анемія при метастазах раку в кістковий мозок.
10. Дизеритропоетичні анамії.
III. Анемії внаслідок посиленого кроворуйнування.
11. Спадкові анемії.
11.1. Пов’язані з порушенням структури мембрани еритроцитів (мікросфероцитарна анемія Міньковського-Шаффара, овалоцитоз, акантоцитоз).
11.2. Пов’язані з дефіцитом ферментів в еритроцитах.
11.3. Пов’язані з порушенням синтезу гемоглобіну (серповидно-клітинна анемія, гемоглобінози, таласемія).
12. Набуті анемії.
12.1. Аутоімунна анемія.
12.2. Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави-Мікелі).
12.3. Лікарська анемія.
12.4. Травматична і мікроангіопатична анемії.
12.5. Анемії внаслідок отруєння гемолітичною отрутою та бактеріальними токсинами.
V. Анемії змішані.
Під час діагностичного пошуку доцільне визначення синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Гудспасчера)
· кровохаркання (туберкульоз, рак легень)
· гематурія (гломерулонефрит, сечокам’яна хвороба, туберкульоз, рак сечового пузиря та ін.)
· носові кровотечі (артеріальна гіпертензія)
· геморагічний діатез (крововтрати можуть бути з будь-якого джерела)
· інвазія анкілостомами
II. Підвищена потреба у залізі
· вагітність, пологи та лактація
· період статевого визрівання та зростання
· інтенсивні заняття спортом
· на фоні лікування вітаміном В12
III. Недостатній вихідний рівень заліза
· у новонароджених та дітей молодшого віку, матері яких хворіли на анемію
IV. Недостатнє надходження заліза з їжею
· суворе вегетаріанство
· низький рівень життя
· анорексія
V. Порушення всмоктування заліза
· Хронічні ентерити з синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом), синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) мальабсорбції, цироз печінки, хронічний гепатит та ін.)
· Поява антитіл до трансферину та його рецепторів
Патогенез залізодефіцитної анемії.
Під впливом етіологічних факторів розвивається дефіцит заліза, який проявляється у зменшенні запасів заліза у червоному кістковому мозку, селезінці та печінці. З часом, знижаються концентрація заліза у сироватці крові та синтез гемоглобіну, виникають трофічні порушення епітеліальних тканин. Наслідком цих змін є поява клінічних проявів залізодефіцитної анемії.
Клінічна картина залізодефіцитної анемії.
Клінічна картина складається з анемічного (ознаки гіпоксії) та сидеропенічного (ознаки дистрофії епітеліальної тканини) синдромів.
Анемічний синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) включає внутри себя серцево-судинний синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом), астено-вегетативний синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом), синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) ураження шлунково-кишкового тракту.
· Серцево-судинний синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом): скарги — серцебиття, болі в ділянці серця, задишка при фізичному навантаженні, о’єктивно — блідість шкіри та видимих слизових оболонок, тахікардія, гіпотонія, тони серця приглушені, неголосний систолічний шум в усіх аускультативних точках, можливі розширення меж відносної серцевої тупості вліво та неспецифічні зміни ЕКГ. Іноді виявляються пастозність гомілок, стоп, обличчя.
· Астено-вегетативний синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом): скарги — загальна слабість, стомлення, зниження працездатності, сонливість, запаморочення.
· Ураження шлунково-кишкового тракту: скарги — зниження апетиту, відрижка, запори або наявність кашкоподібних випорожнень, о’єктивно — ознаки атрофічного гастриту з ахлоргидрією.
Сидеропенічний синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) включає внутри себя: трофічні зміни шкіри та її дериватів (шкіра — бліда та суха, нігті — ламкі, іноді з ложкоподібною ввігнутістю, волосся — сухе, без блиску); м’язова слабість; прогресуючий карієс; осиплість голосу; риніт; глосит — язик яскраво-малинового кольору з атрофією сосочків, болючий; ангулярний стоматит («заїди»); зіпсуття смаку (pica chlorotica) — бажання їсти землю, глину, крейду, лід (пагофагія); зіпсуття нюху — пристрасть до бензину, вихлопних газів; нередкое проявление какого-нибудь симптом (один отдельный признак, частое проявление какого-либо синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) відсутній, т.к. тканинний фонд заліза збережений
3. Рівень сироваткового заліза нормальний
4. Припаси (депо) заліза знижені: феритин сироватки крові знижений (<12 мкг/л), десфераловий тест — вміст заліза в сечі за добу <0,4 мг (при цьому тесті пацієнту вводиться 500 мг продукту десферал, який зв’язує залізо і у цьому вигляді виводиться з організму з сечею).
Діагностика латентного дефіциту заліза
1. Анемія відсутня, рівень гемоглобіну нормальний
2. Існують ознаки сидеропенічного синдрому у зв’язку зі зниженням тканинного фонду заліза
3. Вміст сироваткового заліза знижений (<13 мкмоль/л у чоловіків, <11,5 мкмоль/л у жінок)
4. Загальна залізозв’язуюча здатність сироватки крові підвищена (>70 мкмоль/л)
5. Насиченість феритина залізом знижена (<25%)
Диференційна діагностика залізодефіцитної анемії
Залізодефіцитну анемію слід диференціювати з іншими гіпохромними анеміями:
· Залізоперерасподільна анемія (характеризується тим, що залізо переважно зосереджено в депо у вигляді феритину та гемосидерину у клітинах макрофагальної системи, які активуються при інфекційно-запальних та онкологічних захворюваннях).
· Залізонасичена анемія (характеризується порушенням використання заліза для синтезу гемоглобіну, при нормальному і навіть підвищеному вмісті заліза в еритрокаріоцитах — попередниках еритроцитів).
· Тиреопривна анемія (характеризується зниженням стимуляції еритропоезу тиреоїдними гормонами при гіпотиреозі).
· Гетерозиготна таласемія (спадкова гемолітична анемія)
Ускладнення залізодефіцитної анемії
Ускладненням залізодефіцитної анемії є гіпоксія органів та тканин, яка значно посилюється за наявності у пацієнта серцево-судинних захворювань. В першу чергу від гіпоксії страждають головний мозок та серце.
Лікування залізодефіцитної анемії.
Програма лікування включає внутри себя:
1. Усунення етіологічних факторів (лікування захворювань, що супроводжуються хронічними крововтратами).
2. Лікувальне харчування (дієта, що багата на залізо — переважно м’ясні продукти).
3. Лікування продуктами заліза:
· Усунення дефіциту заліза та анемії
· Поповнення запасів заліза (терапія насичення)
· Проти рецидивна терапія
Лікування залізодефіцитної анемії вимагає дотримання наступних принципів:
1. Лікування повинно продовжуватися до повного насичення залізом депо (нормалізація рівня феритину).
2. Тривалість лікування в середньому складає 3 місяці.
3. Критерії ефективності лікування залізодефіцитної анемії:
· Швидкість збільшення гемоглобіну — 10 г/л за тиждень.
· Поява ретикулоцитарного кризу (збільшення ретикулоцитів) на 7-10 денек після початку лікування.
· Нормалізація рівня гемоглобіну та еритроцитів на 3-4 тижні після початку лікування.
Препарати заліза приймаються переважно усередину. Лише в окремих випадках доцільне парентеральне застосування заліза (захворювання ШКТ з термин синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) ссылается на ассоциацию некого количества клинически опознаваемых симптомов»> термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов»>синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) мальабсорбції, резекція узкого кишечному тракту, гастректомія, виразкова хвороба шлунка та дванадцятипалої кишки, побічні ефекти від прийому заліза усередину, неспецифічний виразковий коліт, необхідність швидкого насичення організму залізом перед оперативними втручаннями). Нижче наведені деякі з препаратів заліза, що зареєстровані в Україні станом на 2008 рік.
1. Препарати для перорального прийому (добова доза — 100-300 мг елементарного заліза):
• Тардиферон 1-2 табл. на добу
• Ферронал 2 табл. 3 рази на добу
• Фероплект 2 табл. 3 рази на добу
• Форретаб компьютер. 1 капс. на добу
• Глобіген 1 капс. 2 рази на добу
• Глобірон-н 1 капс. 2 рази на добу
2. Препарати для парентерального введення
• Феррум-лек по 2 мл (100 мг) в ампулах в/м и по 5 мл (100 мг) в/в краплинне введення або повільне струминне після розведення у 10 мл ізотонічного розчину натрію хлориду
• Декстрафер по 2 мл (100 мг) в ампулах в/м та в/в краплинне введення або повільне струминне після розведення у 10 мл ізотонічного розчину натрію хлориду
• Ферролек-здоров’я по 2 мл (100 мг) в ампулах в/м та в/в краплинне введення або повільне струминне після розведення у 10 мл ізотонічного розчину натрію хлориду
Профілактика залізодефіцитної анемії.
Первинна профілактика (курс профілактичної терапії — 30-40 мг елементарного заліза на добу протягом 6 тижнів) проводиться у наступних групах населення:
Вагітні та жінки, які годують груддю
Дівчинки-підлітки з рясними менструаціями
Донори
Жінки з рясними та тривалими менструаціями
Вторинна профілактика (курс профілактичної терапії — 30-40 мг елементарного заліза на добу протягом 6 тижнів) проводиться у осіб, які вилікувалися від залізодефіцитної анемії, але мають ризик рецидиву (вплив етіологічного фактору анемії залишається).
Прогноз при залізодефіцитній анемії.
За мозгов адекватного лікування та ліквідації причини анемії прогноз для життя, одужання та працездатності сприятливий.
В12-ДЕФІЦИТНА АНЕМІЯ.
В12-дефіцитна анемія — це анемія, що зумовлена порушенням синтезу ДНК (Дезоксирибонуклеиновая кислота — макромолекула, обеспечивающая хранение, передачу из поколения в поколение и реализацию генетической программы развития и функционирования живых организмов) в еритрокаріоцитах внаслідок дефіциту вітаміну В12 та характеризується мегалобластним типом кровотворення.
Анемія Адисона-Бірмера (перніціозна анемія) вважається класичним варіантом В12-дефіцитної анемії та пов’язана з продукцією антитіл до парієтальних клітин шлунку.
Розвиток даного захворювання характерний переважно для осіб віком 60-70 років. Розповсюдженість серед населення в цілому — 0,1%.
Загальні відомості про обмін вітаміну В12.
Ш Загальний вміст вітаміну В12 в організмі 2-3 мг.
Ш Вітамін В12 міститься в у м’ясі, печінці, нирках, яєчному жовтку, сирі, молоці.
Ш Вітамін В12 звільняється з їжі під час кулінарної обробки або під впливом соляної кислоти.
Ш Добова потреба вітаміну В12 — 2-7 мкг.
Ш У шлунку вітамін В12 (зовнішній фактор Касла) зв’язується з білками з та поступає до дванадцятипалої кишки, де під впливом ферментів підшлункової залози вітамін В12 звільняється від зв’язку з білками «R», але водночас зв’язується з гастромукопротеїном (внутрішнім фактором Касла, який синтезується парієтальними клітинами шлунку).
Ш Комплекс «вітамін В12+гастромукопротеїн» надходить до специфічних рецепторів у клубовій кишці, де й відбувається всмоктування вітаміну В12.
Ш В крові вітамін В12 зв’язується з транспортним білком транскобаламіном і переноситься до кісткового мозку (вітамін використовується для кровотворення) та печінки (вітамін депонується).
Ш У випадку припинення всмоктування вітаміну В12, його дефіцит виникає не відразу. Запасів вітаміну в печінці вистачає на 3-5 роки.
Етіологія В12-дефіцитної анемії.
I. Порушення секреції шлунком «внутрішнього фактору» — гастромукопротеїну (антитіла до парієтальних клітин та гастромукопротеїну, гастректомія, рак шлунка та ін.)
II. Порушення всмоктування вітаміну В12 в кишечному тракту (синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) мальабсорбції, резекція кишечному тракту, пухлини та гранулематозні захворювання кишечному тракту, селективна мальабсорбція кобаламіну — синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Імерслунда та ін.).
III. Конкурентні витрати вітаміну В12.(інвазія гельмінтом — лентець широкий, бактеріальна інфекція при синдромі «сліпої петлі» та ін.)
IV. Підвищені витрати вітаміну В12.(багатоплідна вагітність, гемолітичні анемії, мієломна хвороба та ін.)
V. Порушення надходження вітаміну В12 з їжею (суворе вегетаріанство).
VI. Зниження запасів вітаміну В12 (цироз печінки).
VII. Порушення транспорту вітаміну В12 (відсутність транскобаламіну II або поява антитіл до нього).
Патогенез В12-дефіцитної анемії.
Вітамін В12 виконує свою біологічну роль у вигляді двох коферментів — метилкобаламіну та дезоксіаденозилкобаламіну.
Дефіцит метилкобаламіну призводить до порушення синтезу ДНК (Дезоксирибонуклеиновая кислота — макромолекула, обеспечивающая хранение, передачу из поколения в поколение и реализацию генетической программы развития и функционирования живых организмов) та визрівання клітин, що швидко ростуть: клітини кісткового мозку, епітелію ШКТ. Найбільш виразні ці зміни з боку червоного кровотворного паростку. В кістковому мозку збільшується кількість мегалобластів. Мегалобластний еритропоез характеризується затримкою визрівання ядер еритрокаріоцитів у порівнянні з гемоглобінізацією цитоплазми, підвищеним розпадом мегалобластів в кістковому мозку, зниженням тривалості життя еритроцитів.
Дефіцит дезоксіаденозилкобаламіну призводить до порушення обміну жирних кислот та накопичення токсичних для нервової системи метилмалонової та пропіонової кислот, що веде до ураження задніх та бокових стовбурів спинного мозку і до зниження синтезу мієліну.
Клінічна картина В12-дефіцитної анемії.
Ураження кровотворної системи: скарги на загальну слабість, запаморочення, шум у вухах, потемніння в глазах, мелькання метеликів перед очима, серцебиття та задишку, о’єктивно — шкіра бліда, нередко з лимонно-жовтим відтінком, іноді можливе підвищення температури тіла, тахікардія, екстрасистолія, приглушеність тонів серця, систолічний шум на вертушці, неспецифічні зміни ЕКГ.
Ураження системи травлення: скарги на зниження апетиту, відчуття важкості в епігастрії після їжи, відрижку їжею та повітрям, нудоту, біль та печію в язиці, о’єктивно — язик гладкий «лакований», червоного кольору (глосит Гантера), можливі ознаки афтозного стоматиту, атрофічний гастрит, атрофічні зміни слизової оболонки кишечному тракту з явищами мальабсорбції, збільшення печінки та селезінки.
Ураження нервової системи (фунікулярний мієлоз): скарги на слабість у ногах, відчуття «повзання мурашок» та оніміння ніг, о’єктивно — порушення чутливості, зниження сухожильних рефлексів, атрофія м’язів нижніх кінцівок, порушення функції тазових органів (нетримання сечі та калу).
Лабораторні дані при В12-дефіцитній анемії.
Клінічний аналіз крові:
1. Колірний показник >1,1.
2. Збільшення діаметру еритроцитів (макроцитоз).
3. Анізоцитоз.
4. Збереження залишків ядра еритроцитів (тільця Жоллі, кільця Кебота).
5. Ретикулоцитопенія.
6. Лейкопенія, гіперсегментація нейтрофілів.
7. Тромбоцитопенія.
Мієлограма (ключове дослідження для діагнозу)
1. Гіперплазія червоного кровотворного паростку.
2. Поява мегалобластів у кістковому мозку.
3. Гіперсегментація нейтрофілів.
Біохімічний аналіз крові:
1. Можлива некон’югована гіпербілірубінемія.
2. Можливе підвищення в крові ферментів ЛДГ1 та ЛДГ2 (лактатдегідрогенази).
Імунологічний аналіз крові: виявлення антитіл до парієнтальних клітин шлунка, до гастромукопротеїну або комплексу «вітамін В12+гастромукопротеїн».
Аналіз сечі та калу: при розвитку гемолізу — в сечі з’являється уробілін, в калі збільшується стеркобілін.
тест Шилінга: позитивний.
При проведенні тесту хворий приймає всередину вітамін В12, який мічений 60Со. Через годину вводиться вітамін В12 в/м для насичення печінкового депо. Позитивний тест — зниження екскреції радіоактивного вітаміну з сечею — вказує на порушення всмоктування вітаміну В12 в кишечному тракту.
Інструментальні дослідження при В12-дефіцитній анемії.
Езофагогастродуоденоскопія: дифузний атрофічний гастрит, дуоденіт, рідше — атрофічний езофагіт.
Дослідження шлункової секреції: різке зменшення кількості шлункового соку, зниження соляної кислоти та пепсину.
УЗД печінки та селезінки: незначне збільшення розмірів селезінки, іноді — печінки.
Рентгеноскопія шлунку: нарушение порушення евакуаторної функції, сплощення та згладженість складок слизової оболонки шлунка.
Диференційний діагноз при В12-дефіцитній анемії.
1. Фолієво дефіцитна анемія.
2. Гострий еритромієлоз (хвороба ді Гульельмо).
3. Мієлодиспластичний синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом).
4. Аутоімунна гемолітична анемія.
5. Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави-Мікелі).
6. Гіпопластична анемія.
Ускладнення В12-дефіцитної анемії.
Ускладненнями В12-дефіцитної анемії є гіпоксія органів та тканин (в першу чергу страждають головний мозок та серце), синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) мальабсорбції внаслідок атрофії слизової оболонки шлунка та кишечному тракту, грубі неврологічні порушення (наприклад, нижній спастичний парапарез) внаслідок фунікулярного мієлозу.
Лікування В12-дефіцитної анемії.
1. До лікування В12-дефіцитної анемії можна приступати лише після верифікації діагнозу за мієлограмою.
2. Лікування здійснюється за допомогою в/м ін’єкцій вітаміну В12 (ціанокобаламін 0,02% 1 мл або 0,05% 1 мл 1 раз на добу).
3. Курс лікування — 4-6 тижнів.
4. При фунікулярному мієлозі доза вітаміну В12 збільшується в 2 рази.
5. Переливання еритроцитарної маси здійснюється лише за життєвими показаннями (денек лікування.
· Збільшення гемоглобіну та еритроцитів з 2-го тижня лікування.
· Нормалізація показників червоної крові, лейкоцитів та тромбоцитів на 3-4 тижні лікування.
Профілактика В12-дефіцитної анемії.
Профілактика В12-дефіцитної анемії передбачає:
· забезпечення достатнього надходження вітаміну В12 з їжею;
· своєчасне виявлення та лікування захворювань, що сприяють розвитку дефіциту вітаміну В12;
· тривале (нередко довічне) парентеральне введення вітаміну В12 після величавых оперативних втручань на органах ШКТ.
Прогноз при В12-дефіцитної анемії.
За мозгов адекватного лікування прогноз для життя — сприятливий, для одужання — в цілому сприятливий (за виключенням випадків, де ліквідувати причину дефіциту вітаміну В12 неможливо), для працездатності — сприятливий.
ФОЛІЄВОДЕФІЦИТНА АНЕМІЯ
Фолієводефіцитна анемія — це анемія, що зумовлена порушенням синтезу ДНК (Дезоксирибонуклеиновая кислота — макромолекула, обеспечивающая хранение, передачу из поколения в поколение и реализацию генетической программы развития и функционирования живых организмов) в еритрокаріоцитах внаслідок дефіциту фолієвої кислоти та характеризується мегалобластним типом кровотворення.
Загальні відомості про обмін фолієвої кислоти.
Ш Загальний вміст фолієвої кислоти в організмі — 5-10 мг.
Ш Джерелом надходження фолієвої кислоти переважно є свіжі овочі та фрукти.
Ш Фолати звільняються з їжі під впливом г-глутамілтранспептидази та дигідрофолатредуктази і всмоктуються в дванадцятипалій кишці та проксимальних відділах худої кишки.
Ш В крові фолати зв’язуються з транспортними білками та переносяться до кісткового мозку (де використовується для потреб кровотворення) та печінки (депо).
Ш Запасів фолієвої кислоти в організмі (депо фолатів — печінка) вистачає на 3-5 місяців.
Етіологія фолієводефіцитної анемії.
I. Недостатнє надходження фолатів з їжею: незбалансована дієта (у алкоголіків, підлітків, іноді у дітей).
II. Підвищена потреба у фолатах (вагітність, дитячий вік, наявність злоякісних новоутворень, підвищений гемопоез при гемолітичних анеміях, хронічний ексфоліативний дерматит, гемодіаліз)
III. Порушення всмоктування в кишечному тракту (синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) мальабсорбції різного ґенезу, велика резекція узкого кишечному тракту, синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) «сліпої петлі», пухлини кишечному тракту, хронічний алкоголізм, прийом деяких ліків: циклосерин, дифенін, фенобарбітал, метформін та ін.).
IV. Порушення метаболізму (ферментні дефекти, алкоголь, прийом деяких ліків: метотрексат, триамтерен, триметоприм, 5-фторурацил, гідрокисечовина та ін.).
V. Підвищені втрати фолатів (цироз печінки, гемодіаліз, серцева недостатність).
Патогенез фолієводефіцитної анемії.
Під впливом етіологічних факторів зменшується утворення активної форми фолієвої кислоти 5,10-метилентетрагідрофолієвої кислоти, необхідної для синтезу ДНК (Дезоксирибонуклеиновая кислота — макромолекула, обеспечивающая хранение, передачу из поколения в поколение и реализацию генетической программы развития и функционирования живых организмов) у кровотворних клітинах.
Клінічна картина фолієводефіцитної анемії.
Анемічний синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом). Скарги характерні для анемії будь-якого ґенезу: загальна слабість, зниження працездатності, серцебиття та задишка при фізичному навантаженні, запаморочення, потемніння в глазах, о’єктивно — блідість шкіри, субіктеричність склер, невелике збільшення селезінки, приглушеність тонів серця, систолічний шум на верхівці, неспецифічні зміни ЕКГ.
На відміну від В12-дефіцитної анемії, для фолієводефіцитної анемії ураження системи травлення не типично, фунікулярний мієлоз відсутній.
Лабораторні дані при фолієводефіцитній анемії.
Загальний аналіз крові: характерні ті ж ознаки, що й для В12-дефіцитної анемії.
Біохімічний аналіз крові: зниження концентрації фолієвої кислоти в сироватці крові та еритроцитах, можливе збільшення некон’югованого білірубіну.
Мієлограма: характерні ті ж ознаки, що й для В12-дефіцитної анемії. За допомогою расцветки алізариновим червоним можливо диференціювати мегалобласти при В12-дефіцитній та фолієводефіцитній анемії.
Проба з гистидином: позитивна.
При проведенні цієї проби хворий приймає всередину 15 г гистидину. Через 8 годин визначається екскреція з сечею формінглутамінової кислоти. При позитивній пробі екскреція формінглутамінової кислоти підвищується (>18 мг).
Інструментальні дослідження малоінформативні, УЗД може виявити спленомегалію.
Диференційний діагноз при фолієводефіцитній анемії.
1. В12-дефіцитна анемія.
2. Гострий еритромієлоз (хвороба ді Гульельмо).
3. Мієлодиспластичний синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом).
4. Аутоімунна гемолітична анемія.
5. Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави-Мікелі).
6. Гіпопластична анемія.
Ускладнення фолієводефіцитної анемії.
Ускладненням фолієвадефіцитної анемії (як і будь-якої анемії) є гіпоксія органів та тканин (в першу чергу страждають головний мозок та серце).
Лікування фолієводефіцитної анемії.
1. Фолієва кислота (пилюли по 1 мг та по 5 мг) приймається усередину навіть у випадках порушення всмоктування у кишечному тракту.
2. Добова доза фолієвої кислоти — 5 мг.
3. Курс лікування — 20-30 днів.
4. Критерії ефективності лікування:
· Зникнення клінічної симптоматики.
· Нормалізація лабораторних даних.
Профілактика фолієводефіцитної анемії.
Профілактика фолієводефіцитної анемії передбачає:
· забезпечення достатнього надходження фолієвої кислоти з їжею;
· своєчасне виявлення та лікування захворювань, що сприяють розвитку дефіциту фолієвої кислоти.
Прогноз при фолієводефіцитної анемії.
За мозгов адекватного лікування прогноз для життя, одужання та працездатності — сприятливий.
ГЕМОЛІТИЧНІ АНЕМІЇ
Гемолітичні анемії — це група спадкових або набутих захворювань, що характеризуються череп (костная часть головы у позвоночных животных)», «готичне піднебіння», синдактилія та ін.), виявлення мікросфероцитів (еритроцитів зменшеного діаметру кулеподібної форми без просвітлення в центрі), зниження осмотичної стійкості еритроцитів. Для тяжкого перебігу цього захворювання характерні гемолітичні кризи.
Лікування: основний способ лікування — спленектомія. При виразній анемії та відмові больного від оперативного втручання — переливання еритроцитарної маси.
Серповидно-клітинна анемія — захворювання, що пов’язане зі спадковим порушенням синтезу гемоглобіну (появою гемоглобіну S зі зниженою розчинністю — HbS) та характеризується серповидною формою еритроцитів та їх гемолізом внаслідок накопичення кристалів HbS. Анемія має аутосомно-домінантний тип спадкування. Характерний внутріклітинний гемоліз. Гетерозиготна форма серповидно-клітинної гемоглобінопатії має доброякісний перебіг. Клінічні прояви гомозиготної серповидно-клітинної анемії складаються з двох основних синдромів: гемолітичної нормохромної анемії та тромбозів різноманітних сосудів. У зв’язку з підвищеним тромбоутворенням при серповидно-клітинної анемії зустрічаються тромбоз гілок легеневих артерій, мозковий інсульт, тромбоз судин нирок та тромбози іншої локалізації. Внаслідок накопичення великої кількості крові в селезінці характерний так званий секвестраційний криз — збільшення селезінки, біль у лівому підребер’ї, значне зниження артеріального тиску, холодний піт, тахікардія. Специфічною лабораторною ознакою є виявлення в периферичній крові серповидних еритроцитів (дрепаноцитів). При цьому виді анемії можливі не лише гемолітичні кризи, але й апластичні кризи (поряд з важкою анемією розвивається лейкопенія та тромбоцитопенія).
Лікування: основний способ лікування — переливання відмитих еритроцитів. Входи, що попереджають загострення включають своєчасну ліквідацію дегідратації та гіпоксії, профілактику інфекційних захворювань, прийом фолієвої кислоти 1 мг на добу.
Таласемії — гетерогенна група гемоглобінопатій зі спадковим порушенням синтезу 1-го з ланцюгів глобіну. Найбільш розповсюджена в-таласемія. Анемія має аутосомно-домінантний тип спадкування. Хворіють переважно жителі Середземномор’я, Закавказзя, Південної Азії, Центральної Африки та афроамериканці. Для захворювання характерний внутріклітинний гемоліз. Гетерозиготна форма в-таласемії має доброякісний перебіг. Для хворих на гомозиготну форму в-таласемії характерний тяжкий перебіг захворювання: діти відстають у фізичному розвитку, спостерігаються деформації часть головы у позвоночных животных) — костный основа головы (внаслідок гіпоксії), збільшується живіт за рахунок збільшення печінки та селезінки, розвиваються міокардіодистрофія та серцева недостатність. У більшості хворих тривалість життя не перебільшує 20-30 років. Специфічним лабораторним критерієм таласемії є збільшення функціонально неактивних фракцій гемоглобіну — HbA2 та HbF (фракції визначаються при електрофорезі гемоглобіну).
Лікування: основний способ лікування гомозиготної форми в-таласемії — переливання відмитих еритроцитів. При значному збільшенні селезінки показана спленектомія. Для лікування гемосидероза (який виникає внаслідок частих трансфузій еритроцитів) застосовується десферал 500 мг на добу, а для посилення дії десфералу — аскорбінова кислота 500 мг на добу.
До спадкових гемолітичних анемій відносяться і чимало рідких видів анемій: спадковий овалоцитоз, спадковий стоматоцитоз, спадковий ксероцитоз, спадковий акантоцитоз, гемолітична анемія внаслідок дефіциту лецитинхолестеринацилтрансферази, гемолітична анемія внаслідок дефіциту глюкозо-6-фосфатдегідрогенази та інші.
Набуті гемолітичні анемії.
Аутоімунні гемолітичні анемії — це анемії, що зумовлені утворенням антитіл до власних антигенів еритроцитів, що веде до їх руйнування. Сприяють виникненню аутоімунних реакцій гемобластози, системні захворювання сполучної тканини, злоякісні новоутворення, інфекційні захворювання, лікарські препарати. Виділяють аутоімунні гемолітичні анемії з неповними тепловими аглютинінами, з повними тепловими аглютинінами, Для клінічної картини, окрім загальних симптомів гемолітичної анемії, характерні гепатоспленомегалія та підвищення температури тіла. При аутоімунній гемолітичній анемії з холодовими аглютинінами характерний зв’язок загострення хвороби з переохолодженням. Періодично виникають гемолітичні кризи. Специфічним лабораторним критерієм є позитивна проба Кумбса. Ця проба існує в двох модифікаціях. Пряма проба Кумбса виявляє антиеритроцитарні антитіла, які фіксовані на поверхні еритроцитів больного на гемолітичну анемію. При аутоімунній гемолітичній анемії після додавання до еритроцитів пацієнта антиглобулінової сироватки (від імунізованого зайчика) відбувається аглютинація еритроцитів. Непряма проба Кумбса виявляє антиеритроцитарні антитіла, які не фіксовані на поверхні еритроцитів (ця модифікація проби корисна при нетяжкому перебігу захворювання або під час гемолітичного кризу). При аутоімунній гемолітичній анемії після додавання до еритроцитів (від здорового донора) сироватки крові пацієнта відбувається аглютинація.
Лікування: основний способ лікування — глюкокортикоїдна терапія. Також застосовуються спленектомія, лікування цитостатиками, переливання еритроцитарної маси, плазмаферез.
Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави-Мікелі) — набута гемолітична анемія, що пов’язана за недостатком мембрани еритроцитів, який зумовлює їх підвищену чутливість до комплементу сироватки. Окрім загальних ознак гемолітичної анемії для пароксизмальної нічної гемоглобінурії характерні збільшення печінки, схильність до венозних та артеріальних тромбозів і, врешті, специфічний клінічний прояв захворювання — поява сечі чорного кольору вночі та вранці. Серед лабораторних тестів типично виявлення гемосидерину в сечі, позитивна кислотна проба Хема (гемоліз еритроцитів пацієнта в підкисленій HCl сироватці донора), позитивна сахарозна проба Гартмана (гемоліз еритроцитів пацієнта в сироватці донора, до якої додано розчин сахарози).
Лікування: основний способ лікування нічної пароксизмальної гемоглобінурії — переливання відмитих еритроцитів. Також застосовуються — лікування анаболічними продуктами, антиоксидантами, залізовмісними продуктами.
До набутих гемолітичних анемій відносяться й інші види анемій: травматичні та ангіопатичні гемолітичні анемії, маршова гемоглобінурія, а також анемії, що зумовлені впливом інфекційних агентів, хімічних речовин, токсинів, фізичних факторів (малярія, мідь, свинець, саліцилати, отрута змій, опіки та ін.).
Диференційний діагноз при гемолітичних анеміях.
1. В12-дефіцитна анемія.
2. Фолієводефіцитна анемія.
3. Гіпопластична анемія.
Гемолітичну жовтяницю слід диференціювати з паренхіматозною та механічною жовтяницею.
Ускладнення гемолітичних анемій.
Ускладненням гемолітичних анемії є гіпоксія органів та тканин (в першу чергу страждають головний мозок та серце). Крім того, для багатьох гемолітичних анемій характерні гемолітичні кризи.
Гемолітичний криз — це синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом), що характеризується різким загостренням клінічних та лабораторних ознак гемолізу еритроцитів. Клінічні прояви гемолітичного кризу включають:
· сильні болі в животі, переважно в лівому та правому підребер’ях;
· нудоту, блювоту, зникнення апетиту;
· у деяких випадках почастішання випорожнення;
· головну біль, запаморочення;
· в тяжких випадках — появу трибуналом;
· посилення блідості шкіри та жовтяниці;
· тахікардію, підвищення температури тіла;
· посилення потемніння сечі;
· збільшення печінки та селезінки;
· збільшення анемії та ретикулоцитозу,
· лейкоцитоз зі зсувом лейкоцитарної формули вліво;
· збільшення ШОЕ.
Лікування гемолітичного кризу.
]]>