(5 оценок, среднее: 4,80 из 5)
Загрузка...
Учебная работа. Анемия
Анемии постоянно вторичны, т. е. являются одним из симптомов какого-то общего совокупность симптомов с общим патогенезом) др.-греч. — стечение, требующие для диагностики сложных методических приемов. Некие формы анемии можно диагностировать только в специализированных учреждениях.
систематизация.
Из бессчетных классификаций, строившихся по этиологи-ческому, патогенетическому и клиническому принципу, более успешными оказались патогенетические.
I. Дефицитные анемии
В большей степени белково-дефицитные
В большей степени витамино-дефицитные
В большей степени железодефицитные
II. Постгеморрагические анемии
Анемии вследствие острых кровопотерь
Анемии вследствие приобретенных кровопотерь
III. Гипо-и апластические анемии
А. Прирожденные формы
1. С поражением эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза:
а) с прирожденными аномалиями развития (тип Фанкони);
б) без прирожденных аномалий развития (тип Эстрена-Дамешека)
2. С парциальным поражением гемопоэза:
а) избирательная эритроидная аплазия (тип Блекфена-Даймонда)
Б. Обретенные формы
1.С поражением эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза: а) острая апластическая;
б) подострая гипопластическая; в) приобретенная гипопластическая;
г) приобретенная гипопластическая с гемолитическим компонентом на почве аутоиммунизации
2.Парциальная гипопластическая анемия с избирательным поражением эритропоэза
IV. Гемолитические анемии
А. Наследные
1.Мембранопатии (микросфероцитоз, элиптоцитоз, пиропойкилоцитоз, стоматоцитоз, ксероцитоз, пароксизмальная ночная гемоглобинурия и др.);
2.Ферментопатии (недостатки цикла Эмбдена — Мейергофа, пентозофосфатного цикла, обмена нуклетотидов, метгемоглобинемия)
3.Недостатки структуры и синтеза гемоглобина (серповидноклеточная болезнь и остальные гемоглобинозы с аномальными гемоглобинами; талассемии, эритропорфирии).
Б. Обретенные
1.Иммунные и иммунопатологические (изоиммунные — переливание несопоставимой крови , гемолитическая болезнь новорожденных; утоиммунные, гаптеновые медикаментозные и др.);
2.Заразные (цитомегаловирусная и остальные вирусные инфекции , бактериальные инфекции — менингококковая и др.);
3.Витаминодефицитные (Е-витаминодефицитная анемия недоношенных) и анемии, обуслов-ленные отравлениями томными сплавами, ядом змей.
4.ДВС-синдром разной этиологии.
Анемия постгеморрагическая острая — малокровие вследствие острой кровопотери в течение недлинного срока. Малая кровопотеря, представляющая опасность для здоровья взрослого человека, -500 мл.
Этиология. Предпосылкой кровопотери могут быть травмы, хирургическое вмешательство, кровотечение при язве желудка либо двенадцатиперстной кишки, из расширенных вен пищевого тракта, при нарушении гемостаза, внематочной беременности, заболеваниях легких и т. п.
Патогенез складывается из явлений острой сосудистой дефицитности, обусловленной сначала острым опустошением сосудистого русла, потерей плазмы; при громоздкой кровопотере наступает и гипоксия из-за утраты эритроцитов, когда эта утрата уже не быть может возмещена убыстрением циркуляции за счет учащения сердечных сокращений.
Клиническая картина. Сосудистые нарушения: сердцебиение, одышка, падение артериального и венозного давления, бледнота дерматологических покровов и слизистых оболочек. Выраженность этих конфигураций не находится в точной связи лишь со степенью кровопотери, потому что часто кризис возникает и в ответ на боль , травму, вызвавшую кровопотерю. Значимый признак внутреннего кровотечения — неожиданная сухость во рту. Тяжесть медицинской картины определяется не только лишь количеством потерянной крови , но скоростью кровопотери. Определенное температуры тела, картиной интоксикации, увеличением уровня мочевины в крови (при обычном уровне креатинина); полостные кровотечения могут даже при маленьком количестве излившейся крови вызывать признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо органов и т. п.
Исцеление начинают с остановки кровотечения. Резвое понижение содержания гемоглобина ниже 80 г/л (8 г%) гематокрита ниже 25%, белков плазмы ниже 50 г/л (5 г%) является основанием для трансфузионной для снятия либо устранения симптомов и проявлений работоспособности»>заболевания «>терапии методом переливания коллоидных смесей (альбумин плацентарный либо кровяной, свежезамороженная плазма либо протеин), полиглюкина либо желатиноля. При отсутствии полиглюкина и желатиноля можно перелить 1000 мл 10% раствора глюкозы, а потом 500 мл 5% раствора; глюкозу переливают со скоростью 0,5 г/ (кг Ђ ч). Реополиглюкин и его аналоги как дезагреганты (т. е. препараты, снижающие свертывающую способность крови ) не должны применяться в критериях вероятного возобновления (либо продолжающегося) кровотечения. Для возмещения утраты эритроцитов употребляют эритроцитную массу. Показанием к переливанию эритроцитов является тривиальная массивность кровопотери (наиболее 1 л), сохранение бледноты кожи и слизистых оболочек, тахикардии и одышки, невзирая на восстановление размера циркулирующей крови при помощи плазмозаменителей.
Ни при каких обстоятельствах недозволено стремиться к восполнению кровопотери по эритроцитам «капля за каплю»; свежезамороженную плазму совместно с плазмозаменителями приходится вливать в большем объеме, чем было потеряно, а эритроциты- значительно в наименьшем. Наступающая в итоге итого гемодилюция обеспечивает улучшение микроциркуляции, в то время как мощные трансфузии цельной крови либо эритроцитов усиливают образование микростазов, обусловленное шоком, содействуют развитию ДВС-синдрома.
Маленькие кровопотери восполняют введением солевых смесей, альбумина. Цельную образованная водянистой соединительной тканью . Состоит из плазмы и форменных частей: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»> образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь переливают при отсутствии эритроцитной массы, а если нет консервированной крови , переливают свежецитратную тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) (теплую, лишь что заготовленную) либо производят прямое переливание (очень ненужное без последней необходимости из-за наличия микросгустков в таковой крови ). При операционных крововоте-рях наименее 1 л переливание эритроцитной массы обычно не употребляют.
Наследные анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов (сидероахрестические анемии), характеризуются гипохромией эритроцитов, увеличением уровня сывороточного железа, отложением железа с картиной гемоссидероза органов.
Патогенез более нередкой формы связан с нарушением синтеза протопорфирина, что ведет к нарушению связывания железа и скоплению его в организме при резко нарушенном образовании гемоглобина.
Клиническая картина. Умеренная анемия с резко сниженным цветовым показателем. Трофических нарушений, характерных железодефицитным состояниям, не наблюдается. Жалобы отсутствуют либо отмечаются маленькая слабость, утомляемость. Почаще мучаются мужчины. Болезнь наследуется по рецессивному типу, наследование сцеплено с Х-хромосомой. Сначала работоспособности»>заболевания время от времени отмечается маленькое повышение селезенки, в предстоящем в связи с завышенным отложением железа в органах развивается гемосидероз печени (печень возрастает и становится плотной), поджелудочной железы (возникает картина сладкого диабета). Скопление железа в сердечной мышце приводит к тяжеленной дефицитности кровообращения , гемосидероз яичек сопровождается развитием евнухоидизма. время от времени кожа приобретает сероватый колер.
Картина крови : выраженная гипохромия эритроцитов (цветовой показатель 0,4-0,6), уровень гемоглобина снижен, в наименьшей степени изменено число эритроцитов, повышен уровень сывороточного железа. Морфологически отмечаются анизоцитоз, пойкилоцитоз, время от времени маленькое количество мишеневидных форм. Содержание ретикулоцитов обычно обычное. Остальные характеристики крови обычные.
диагноз устанавливают на основании гипохромной анемии без каких-то признаков железодефицитного синдрома (отсутствуют выраженная астенизация, сухость кожи, выпадение волос, ломкость и деформация ногтей и т. п. ), завышенного уровня сывороточного железа. Следует подразумевать, что железодефицитные анемии почаще встречаются у дам, а данная форма — практически только у парней. При исследовании костного мозга в отличие от железодефицитных анемий отмечается высочайший процент кольцевых сидеробластов (фактически все эритрокариоциты -кольцевые сидеробласты).
снятие либо устранение симптомов и проявлений того либо другого исцеление. Назначают пиридоксин (витамин B6) no 1 мл 5% раствора в/м 2 раза в денек. При действенной части пищи) B6-пиридоксальфосфата (по 2 мг 3 раза в денек в пилюлях). Для исцеления гемосидероза как такого, сопровождающегося патологией печени, поджелудочной железы и остальных органов, также для исцеления форм, устойчивых к витамину B12 (ими хворают как мужчины, так и дамы; наследование рециссивное, не сцепленное с полом), используют дефероксамин (десферал) курсами не наименее месяца по 500 мг в/м раз в день. Таковых курсов быть может 4-6 в год. Завышенное выведение из организма железа при помощи дефероксамина не только лишь содействует нормализации функций, нарушенных из-за гемосидероза органов, да и уменьшает степень анемии, улучшая деятельность блокированного излишком железа костного мозга .
Анемия при свинцовом отравлении обоснована нарушением синтеза порфиринов и гема
Патогенез определяется блокадой свинцом ферментов, участвующих в синтезе гема. В итоге развивается гипохромная анемия при высочайшем уровне сывороточного железа. Не считая того, свинец повреждает оболочку эритроцитов, вызывая завышенный гемолиз. В итоге нарушения синтеза гема увеличивается выведение из организма порфиринов, и, что патогномонично для свинцового отравления, дельта-аминолевулиновой кислоты, уровень которой в моче увеличивается в 10-ки раз.
Клиническая картина складывается из общих признаков анемичного синдрома без явлений недостатка железа, полиневрита, приступообразной человека и животных) выявляется гипохромная анемия, увеличение содержания ретикулоцитов до 10% вследствие гемолиза, базофильная пунктация в эритроцитах, высочайший уровень сывороточного железа. В костном системы животных, обычно расположенный в головном отделе тела и представляющий собой компактное скопление нервных клеток и их отростков) — центральный отдел нервной системы человека и звериных высочайший процент сидеробластов. диагноз подтверждается значимым увеличением в моче дельта-аминолевулиновой кислоты. Иной принципиальный признак свинцового отравления — завышенное выделение свинца с мочой при внедрении в организм комплексонов (тетацин-кальций, оксатиол и др. ). Определенную помощь в диагностике оказывают анамнестические сведения о контакте со свинцом (к примеру, литье дроби, игрушек, употребление молока либо квашеных овощей, хранившихся в глиняной посуде кустарного производства, глазурь которых часто содержит свинец).
целью которого является облегчение проводят комплексонами под контролем уровня выводимого свинца и дельта-аминолевулиновой кислоты в моче. При действенной терапии типичных эритрокариоцитов со структурными ядрами, сохраняющими эти черты на поздних стадиях дифференцировки (итог нарушения синтеза ДНК и РНК , которые содержатся в клетках всех живых организмов) в клеточках, именуемых мегалобластами), почти всегда мегалобластная анемия характеризуется цветовым показателем выше единицы. Так как синтез нуклеиновых кислот касается всех костномозговых клеток, частыми признаками работоспособности»>заболевания являются уменьшение числа тромбоцитов, лейкоцитов, повышение числа частей в гранулоцитах.
Анемии, связанные с недостатком витамина B12 независимо от обстоятельств этого недостатка характеризуются возникновением в костном человека и животных, расположенный в головном отделе тела) мегалобластов, внутрикостномозговым разрушением эритроцитов, гаперхромной макроцитарной анемией, тромбоцитопенией и нейтропенией, атрофическими переменами слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта и переменами нервной системы в виде фуникулярного миелоза.
Этиология, патогенез. Идиопатическая форма B12-дефицитной анемии (пернициозная анемия) развивается в итоге недостающего поступления в организм экзогенного цианокобаламина (витамина В12), встречается в большей степени у лиц старого возраста. Патогенез недостатка витамина В12 почаще связан с нарушением выработки гликопротеина, соединяющегося с пищевым витамином В12 и обеспечивающего его всасывание (внутренний фактор). Часто 1-ые признаки заболевания возникают опосля перенесенного энтерита, гепатита. В первом случае это соединено с нарушением всасывания витамина В,, в узкой кишке, во 2-м — с расходованием его припасов в печени, являющейся главным депо витамина B12. Но и тот и иной провоцирующий момент может играться роль пускового механизма только при уже ранее имевшемся сокрытом недостатке этого витамина за счет нарушения секреции внутреннего фактора. Развитие В12-дефицитной анемии опосля полной гастрэктомии (когда на сто процентов ликвидируется секреция внутреннего фактора) происходит через 5-8 лет и наиболее опосля операции. В течение этого срока нездоровые живут припасами витамина в печени при наименьшем пополнении его за счет незначимого всасывания в узкой кишке не соединенного с внутренним фактором витамина .
Очень редчайшей формой В .12-дефицитной анемии является нарушение ассимиляции витамина при инвазии широким лентецом, когда паразит поглощает огромное количество витамина В12. Причинами нарушенного всасывания витамина В12 при поражении кишечного тракта могут быть тяжкий приобретенный энтерит, терминальный илеит, дивертикулез узкого кишечного тракта, появление слепой петли узкой кишки опосля операции на ней.
В появлении недостатка витамина в крайних вариантах важную роль играет его поглощение сверхизбыточно развившейся пищеварительной микробной флорой.
К редчайшей форме недостатка витамина В12 относится рецессивно наследуемый синдром Имерслунд- Гресбека с поражением от др.-греч. — — сверх- и — сосок молочной железы»>кожи. Болезнь развивается у деток и характеризуется сочетанием мегалобластной анемии с поражением почек. время от времени болезнь бывает у взрослых.
одной из обстоятельств нарушенного выделения внутреннего фактора быть может приобретенная спиртная интоксикация, когда она сопровождается токсическим поражением слизистой оболочки желудка. Причина появления более всераспространенной идиопатической формы работоспособности»>заболевания не совершенно ясна, хотя для почти всех случаев быть может подтверждена наследная природа (рецессивное наследование).
патологического состояния либо нарушения какого-нибудь процесса жизнедеятельности»> признак — один отдельный признак , течение, диагноз . Клиническая картина недостатка витамина В12 характеризуется поражением кроветворной ткани , пищеварительной и нервной систем. Отмечаются слабость, утомляемость, сердцебиение при физической перегрузке. один из соответствующих признаков -фуникулярный миелоз. Поджелудочная секреция угнетена, вероятна стойкая ахлоргидрия. Часто наблюдаются признаки глоссита — «полированный» язык, чувство жжения в нем. Кожа нездоровых время от времени слегка желтушна, в сыворотке крови увеличен уровень непрямого билирубина (за счет завышенной смерти гемоглобинсодержащих мегалобластов костного мозга ). Определяется маленькое повышение селезенки, пореже печени.
Картина крови : резко выраженный анизоцитоз эритроцитов вместе с весьма большими (наиболее 12 мкм в поперечнике) клетками-мегалоцитами, резчайший пойкилоцитоз, завышенное насыщение эритроцитов гемоглобином — гиперхромия, возникновение полисегментированных нейтрофилов, гиперхромный, пореже нормохромный нрав анемии, тромбоцитопения, лейкопения. Степень цитопении быть может различной, изредка отмечается параллелизм в понижении уровня всех 3-х форменных частей крови . Решающее мозга , которое обнаруживает резкое повышение в нем числа частей эритроидного ряда с доминированием мегалобластов. Описанная картина относится кдалеко зашедшим состояниям.
Нередко В12-дефицитная анемия определяется только по картине крови у нездоровых без каких-то жалоб: отмечаются умеренная, обычно гиперхромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения (время от времени или тромбоцитопения, или лейкопения). Полисегментация ядер нейтрофилов, резко выраженные конфигурации формы эритроцитов могут отсутствовать. В костном системы животных, обычно расположенный в головном отделе тела и представляющий собой компактное скопление нервных клеток и их отростков) — центральный отдел нервной системы человека и звериных во всех вариантах находят большенный процент мегалобластов. Но если нездоровой за несколько дней до пункции костного мозга получил инъекцию витамина В12 то ме-галобластоз костного мозга может или оказаться не весьма резко выраженным, или отсутствовать совсем. Как следует, во всех вариантах нормохромной либо гиперхромной анемии, сопровождающейся лейко- и тромбоцитопенией (признак необязательный), нужно держать в голове важное правило: проводить пункцию костного мозга до предназначения витамина В. ,,.
Клеточки красноватого ряда, весьма напоминающие мегалобласты, могут встречаться при остром эритромиелозе, который, как и В12-дефицитная анемия, сопровождается маленький желтушностью, нередко смешивается с лейко- и тромбоцитопенией. Но при всем этом лейкозе нет настолько выраженного анизо- и пойкилоцитоза, как при В12-дефицитной анемии, а основное-в костном человека и животных, расположенный в головном отделе тела) вместе с мегалобластоподобными клеточками встречаются в большенном количестве миелобласты либо недифференцируемые бласты. В непонятных вариантах следует опосля пункции костного мозга начать терапию витамином В12, которая при В12-дефицитной анемии через 8-10 дней приведет к резкому возрастанию в крови процента ретикулоцитов (рецикулоцитарный криз), подъему уровня гемоглобина, исчезновению в крови выраженного анизоцитоза, а в костном расположенный в головном отделе тела»>мозге — мегалобластов. При остром эритромиелозе введение витамина В12 не может поменять ни картину крови , ни состояние хворого.
Установление предпосылки недостатка витамина В12-следующий шаг диагностики. Нужно подразумевать, что время от времени недостаток витамина В12 смешивается с раком желудка, потому что рак желудка несколько почаще возникает у лиц, страдающих данной формой анемии. вместе с проведением всех неотклонимых исследовательских работ (для исключения инвазии широким лентецом, энтерита и т. п. ) нужно убедиться при помощи гастрокопии либо рентгенологического исследования в отсутствии рака желудка.
снятие либо устранение симптомов и проявлений того либо другого исцеление. Цианокобаламин (витамин В12) вводят раз в день п/к в дозе 200-500 мгк 1 раз в денек в течение 4-6 нед. Опосля нормализации кроветворения и состава крови , наступающей через 1,5-2 мес, витамин вводят 1 раз в недельку в течение 2-3 мес, потом в течение полугода 2 раза за месяц (в тех же дозах, что и сначала курса). В предстоящем нездоровых следует поставить на диспансерный учет; профилактически им вводят витамин В12 1-2 раза в год маленькими курсами по 5-6 инъекций. Эта рекомендация быть может изменена зависимо от динамики характеристик крови , состояния кишечного тракта, функции печени.
Диагностику жизни осложнением недостатка витамина В12 является развитие комы. Почаще это состояние наблюдается в глубочайшей старости улиц, которым за длительное время ранее отягощения изучили периферическую тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) 10-ки лет. Старикам, стационируемым в коматозном состоянии, опосля установления низкого уровня гемоглобина нужно немедля произвести стернальную пункцию, окрасить мазок и, увидев картину В12-дефицитной мегалобластной анемии, начать введение огромных доз витамина ; переливание эритроцитной массы начинают лишь при выявлении низкого уровня гемоглобина.
Фапиево-дефицитная анемия-мегалобластная анемия, схожая в главных проявлениях с В12-дефицитной анемией; развивается при недостатке фолиевой кислоты. Нарушение всасывания фолиевой кислоты наблюдается у беременных, страдающих гемолитической анемией либо злоупотреблявших алкоголем до беременности, у недоношенных деток, в особенности при вскармливании их козьим молоком, у лиц, перенесших резекцию узкой кишки, при тропической спру и целиакии, у страдающих алкоголизмом, также при продолжительном приеме противосудорожных препаратов типа фенобарбитала, дифенина. Клиническая картина, картина крови и костного мозга подобны таким при недостатке витамина В12, но обычно не бывает глоссита и фуникулярного миелоза.
диагноз фолиево-дефицитной анемии можно достоверно установить по понижению уровня фолиевой кислоты в эритроцитах и сыворотке крови . В практической работе это тяжело осуществимо. Обнаружение мегалобластного нрава анемии при обрисованных выше состояниях является достаточным основанием для предназначения фолиевой кислоты в дозе 5-15 мг/сут вовнутрь (таковая доза обеспечивает целебный эффект даже опосля резекции узкой кишки, при энтеритах и т. п. ). Ретикулоцитарный подъем через 1,5-2 нед исцеления свидетельствует о корректности диагностики. Профилактика фолиево-дефицитной анемии заключается в предназначении фолиевой кислоты лицам, перенесшим ее недостаток в один прекрасный момент и страдающим одним из состояний, обрисованных выше. Фолиевую кислоту следует назначать беременным, болеющим гемолитической анемией.
Не считая обрисованных, встречаются рецессивно наследуемые формы мегалобластных анемий, когда анемия вместе с иными признаками встречается у деток и не поддается исцелению витамином В12 и фолиевой кислотой. Эти нездоровые должны обследоваться в специализированных учреждениях.
Гемолитические анемии соединены с усиленным разрушением эритроцитов. Все гемолитические состояния характеризуются повышением в крови содержания товаров распада эритроцитов — билирубина либо вольного гемоглобина либо возникновением гемосидерина в моче. Принципиальный признак-значительное нарастание в крови процента «новорожденных» эритроцитов — ретикулоцитов за счет увеличения продукции клеток красноватой крови . Костный обычно расположенный в головном отделе тела и представляющий собой компактное скопление нервных клеток и их отростков»>мозг при гемолитических анемиях характеризуется значимым повышением числа клеток красноватого ряда.
Наследный микросфероцитоз
Этиология, патогенез. Болезнь наследуется по доминантному типу. В базе гемолиза лежит недостаток структуры мембраны эритроцитов, что вызывает ее завышенную проницаемость и содействует проникновению вовнутрь эритроцитов излишка натрия и скоплению воды. Эритроциты получают сферическую форму, повреждаясь при прохождении через узенькие места синусов селезенки. Покоробленные клеточки захватываются макрофагами (внутриклеточный гемолиз); перевоплощение в их гемоглобина в билирубин ведет к непрямой гипербилирубинемии, желтухе.
Клиническая картина. Внутриклеточный распад эритроцитов описывает клинические проявления болезни- желтуху, повышение селезенки, анемию, склонность к образованию камешков в желчном пузыре, соответствующие морфологические конфигурации эритроцитов, ретикулоцитоз. 1-ые клинические проявления работоспособности»>заболевания могут быть в любом возрасте, хотя в реальности она начинается с рождения. Очень редчайший и неспецифический признак заболевания — образование трофических язв на голенях. Продолжительно, с ранешнего юношества, имеющийся гемолиз сопровождается гиперплазией костного мозга , что в свою очередь ведет к нарушению костеобразования. Отмечаются деформация челюстей с неверным расположением зубов, высочайшее небо, выступающий лоб, легкая микрофтальмия и т. п. Селезенка пальпируется постоянно.
Картина крови : микросфероцитоз эритроцитов, высочайший ретикулоцитоз, обычно исчисляемый десятками процентов, нормохромная анемия разной выраженности, время от времени число эритроцитов и гемоглобин обычные. В период гемолитического криза вероятен нейтрофильный лейкоцитоз. Весьма резко появляются так именуемые арегенераторные кризы, когда завышенный гемолиз в течение нескольких дней не сопровождается эритропоэзом; ретикулоциты исчезают из крови , стремительно наращивается анемия, уровень билирубина падает. Сфероцитозу эритроцитов соответствует их пониженная осмотическая стойкость. Средний поперечник эритроцитов миниатюризируется, соответственно возрастает их толщина, в связи с чем в большинстве клеток не видно центрального просветления, потому что эритроцит из двояковогнутого преобразуется в шаровидный.
диагноз . Желтуха, увеличенная селезенка, сфероцитоз эритроцитов, их пониженная осмотическая стойкость, высочайший ретикулоцитоз, деформация лицевого черепа и повышение селезенки делают диагноз наследного сфероцитоза бесспорным. Как правило, подобные симптомы
Сфероцитоз эритроцитов и остальные признаки гемолиза (желтуха, повышение селезенки, ретикулоцитоз) встречаются и при аутоиммунных гемолитических анемиях. Но в отличие от наследного микросфероцитоза при их не бывает конфигураций лицевого черепа, признаков наследного микросфероцитоза у кого-то из родителей; при первых клинических проявлениях аутоиммунного гемолиза еще не отмечается существенного роста селезенки, болезненности в области желчного пузыря, но анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов выражены больше, чем при микросфероцитозе. В непонятных вариантах нужно ставить пробу Кумбса, которая бывает положительной (ровная проба) почти всегда аутоиммунной гемолитической анемии и отрицательной при наследном микросфероцитозе. Соответствующие для наследного микросфероцитоза конфигурации выявляются в кислотной эритрограмме: обнаруживаются резкое повышение стойкости эритроцитов к действию хлористоводородной кислоты с обычной кривой их лизиса во времени, уменьшение их стойкости опосля отмывания.
снятие либо устранение симптомов и проявлений того либо другого работоспособности»>заболевания «>исцеление. Конкретный способ — спленэктомия, показанная при выраженном гемолизе, анемии, желчнокаменной работоспособности»>заболевания, трофических язвах голени. У деток спленэктомию лучше проводить в возрасте опосля 7-8 лет, но выраженная анемия, томные гемолитические кризы являются прямым показанием к операции в любом возрасте. Опосля операции наступает практическое излечение у всех нездоровых, хотя остаются сфероцитоз эритроцитов и очень маленькие признаки завышенного гемолиза. При калькулезном холецистите сразу со спленэктомией быть может произведена холецистэктомия. При арегенераторных кризах переливают эритроцитную массу, время от времени назначают преднизолон в дозе 40-60 мг в денек.
Наследный овалоцитоз (эллиптоцитоз)-доминантно наследуемая аномалия эритроцитов, время от времени осложняющаяся завышенным гемолизом. У большинства носителей аномалии признаков завышенного гемолиза нет. Клиническая картина диагноз устанавливают на основании овалоцитоза большинства эритроцитов и признаков внутриклеточного гемолиза (желтуха, ретикулоцитоз, повышение селезенки).
время от времени осложняющаяся внутриклеточным гемолизом. Сама по для себя аномалия протекает бессимптомно.
Патогенез гемолитического синдрома, по-видимому, аналогичен таковому при наследном сфероцитозе.
Клиническая картина гемолитического синдрома характеризуется желтухой, ретикулоцитозом, повышением селезенки. Специфичная изюминка эритроцитов при всем этом заболевании -две типичные соединяющиеся по бокам клеточки полосы в области центрального просветления эритроцита. Они присваивают ему форму рта, отсюда и заглавие аномалии.
целью которого является облегчение. При выраженном гемолитическом синдроме — спленэктомия.
Гемолитические анемии, обусловленные недостатком глюкозо-6-фосфатдегидрогэназы (Г-6-ФДГ). Болезнь обширно всераспространена в ряде государств Азии и Африки. В СССР
Патогенез завышенного гемолиза при недостатке Г-6-ФДГ не совершенно ясен. Нарушение восстановительных действий в эритроците ведет к окислению гемоглобина, выпадению в осадок цепей глобина, завышенному разрушению таковых эритроцитов в селезенке.
Клиническая картина. Гемолитический криз при недостатке Г-6-ФДГ характеризуется возникновением черной мочи (гемосидерин и вольный гемоглобин в моче), маленький желтухой на 2-3-й денек приема медикамента, спровоцировавшего гемолиз. Предстоящий прием этого лекарства ведет к томному внутрисосудистому гемолизу с увеличением температуры тела, болью в костях рук и ног, в томных вариантах — падением АД, анемичной комой. В крови -нейтрофильный лейкоцитоз (время от времени весьма высочайший) со сдвигом до миелоцитов, выраженная анемия, высочайший ретикулоцитоз. Моча темно-бурого цвета. Уровень билирубина равномерно повышен за счет непрямого. Провокаторами гемолиза являются хинин, акрихин, примахин, сульфаниламиды (в том числе и противодиабетические средства), нитрофураны, производные 8-оксихинолина. (нитроксолин и др. ), налидиксовая кислота (невиграмон), изониазид (тубазид), фтивазид, ПАСК, антипирин, фенацетин, амидопирин, ацетилсалициловая кислота, викасол. Этими продуктами, возможно, не исчерпывается перечень провокаторов гемолитического криза при недостатке Г-6-ФДГ. Его уточнению мешает провоцирующая роль самой инфекции , ставшей предпосылкой предназначения лекарства. Так как тяжесть поражения связана с дозой продукта, его незамедлительная отмена ведет к стиханию гемолиза. время от времени отмечается временное прекращение гемолиза, невзирая на продолжающийся прием провоцировавшего медикамента (может быть, в связи с выходом в несколько часов опосля потребления этих бобов возникает тяжкий гемолиз с развитием почечной дефицитности. Гемолиз, спровоцированный цветочной пыльцой этих бобов, возникает через несколько минут опосля контакта с ней, протекает просто.
вместе с гемолитическими кризами при недостатке Г-6-ФДГ вероятен неизменный гемолиз с маленький желтухой, умеренной анемией, увеличением в крови процента ретикулоцитов, повышением размеров селезенки. действие обрисованных провоцирующих причин, в том числе инфекции , увеличивает гемолиз. диагноз с достоверностью быть может поставлен только при использовании способов, определяющих активность Г-6-ФДГ в эритроцитах. В дифференцировке с иммунным гемолизом определенную помощь оказывает реакция Кумбса, в особенности при гемопитической работоспособности»>заболевания новорожденного, когда нет несовместимости по резуо-антигену. Так как недостаток Г-6-ФДГ всераспространен в Закавказье, в особенности в Азербайджане, гемолитический криз у этнических представителей этого региона постоянно просит исключения данного работоспособности»> работоспособности»>заболевания . Приобретенные формы завышенного гемолиза нужно дифференцировать до этого всего от талассемии, гемоглобинопатий, зона распространения которых совпадает с недостатком Г-6-ФДГ.
снятие либо устранение симптомов и проявлений того либо другого работоспособности»>заболевания «>исцеление. Отмена медикамента, вызвавшего гемолитический криз. Рибофлавин поО. 015 г2-3 раза вдень вовнутрь, эревит по 2 мл 2 раза в денек в/м. При томном гемолитическом кризе для предупреждения почечной дефицитности в/в медлительно вводят 5% раствор гидрокарбоната натрия (реополиглюкин противопоказан при почечной дефицитности), фуросемид (лазикс)-по 40-60 мги наиболее в/в повторно для усиления диуреза. При развитии анурии употребляют плазмаферез, по мере необходимости -гемодиализ. Тяжкий анемичный синдром с исходными признаками анемичной комы быть может основанием для переливания эритроцитов. В связи с тем, что время от времени вопросец о гемотрансфузиях приходится решать до установления природы гемолитического криза, следует воспользоваться отмытыми эритроцитами (лучше размороженными).
Профилактика. Кропотливый сбор анамнеза. Любой носитель недостатка должен быть оснащен перечнем противопоказанных ему фармацевтических препаратов и ознакомлен о угрозы потребления в пишу конских бобов. Профилактические прививки носителям данного недостатка следует проводить только по серьезным эпидемическим свидетельствам.
Талассемии- группа наследных гемолитических анемий, характеризующихся выраженной гипохромией эритроцитов при обычном либо завышенном уровне железа в сыворотке крови . Нередко повышено содержание билирубина в крови , отмечаются умеренный ретикулоцитоз, повышение селезенки. В нашей стране болезнь всераспространена в большей степени в Азербайджане, пореже встречается в Грузии, Армении, Таджикистане, Узбекистане; спорадические случаи могут быть везде. При талассемии нарушается синтез одной из 4 цепей глобина. Наследование патологии от 1-го (гетерозиготность) либо обоих родителей (гомозиготность), тип нарушенной цепи определяют выраженность клинических проявлений.
Патогенез завышенной смерти эритроцитов связан с нарушенной структурой клеточки из-за неверного соотношения цепей глобина в ней. Не считая укорочения жизни эритроцитов при талассемии происходит смерть эритрокариоцитов костного мозга — так именуемый неэффективный зритролоэз.
Клиническая картина гомозиготной талассемии характеризуется тяжеленной гипохромной анемией, резко выраженным анизоцитозом эритроцитов, наличием мишеневидных форм (заместо обычного просветления в центре определяется пятно гемоглобина, напоминающее мишень). Преждевременное начало гемопиза, сопровождающегося резкой гиперплазией костного мозга , ведет к грубым нарушениям лицевого черепа (квадратный, башенный череп , седловидный нос, нарушения прикуса, расположения зубов и т. п.). Рано начавшаяся анемия обусловливает физическое и интеллектуальное недоразвитие малыша. Отмечается маленькая желтушность (за счет непрямого билирубина). Селезенка увеличена. Рентгенологически определяются утолщение и типичное строение губчатого слоя костей свода черепа: «волосатая» структура. Нездоровые подвержены заразным болезням. При тяжеленной анемии детки погибают на первом году жизни. Встречаются и наименее томные формы гомозиготной талассемии, когда нездоровые доживают до зрелого возраста.
Гетерозиготная талассемия может протекать с умеренной гипохромной анемией, маленьким ретикулоцитозом, легкой желтушностью, незначимым повышением селезенки. Но признаки завышенного гемолиза при гетерозиготном носительстве могут отсутствовать. Морфология эритроцитов подобна описанной, хотя выраженность конфигураций при всем этом наименьшая.
Картина крови при талассемиях характеризуется описанной чуть повыше морфологией эритроцитов, низким цветовым показателем. Число эритроцитов обычное либо слегка увеличенное, лейкограмма, число тромбоцитов не изменяются. Диагностический признак-нормальные либо завышенные числа сывороточного железа.
диагноз . Талассемия быть может заподозрена при обнаружении гипохромной анемии с резко выраженным анизоцитозом эритроцитов, их мишеневидностью (признак не полностью специфичный), повышением селезенки, обычным уровнем сывороточного железа. Если при железодефи-цитной анемии прием препаратов железа сопровождается подъемом уровня ретикулоцитов в крови к середине либо концу 2-ой недельки исцеления, то при талассемии прием железа не меняет уровня ретикулоцитов. Форма талассемии быть может определена только при особом исследовании цепей глобина.
целью которого является облегчение томных гомозиготных форм сводится к корректировки анемии при помощи переливаний эритроцитов в таком количестве, которое дозволяет задерживать гемоглобин на уровне 85 г/л (так именуемая супертрансфузия), выводя при всем этом излишки железа десфералом. Одним из рано используемых способов процесс быть может трансплантация костного мозга . При томном гемолизе и значимом увеличении селезенки показана спленэктомия, но к ней изредка приходится прибегать при талассемии.
Профилактика. Так как томная гомозиготная форма работоспособности»>заболевания почаще встречается в браках родственников по крови, нужно предупреждать такие браки.
Серповидно-клеточная анемия. В большенный группе болезней, обусловленных нарушениями аминокислотного состава глобина,-гемоглобинопатий более всераспространенной является серповидно-клеточная анемия. Болезнь встречается в 2-ух формах: гомозиготной (тяжеленной) и гетерозиготной; крайняя осложняется анемичным кризом только в особенных критериях кислородного голодания. Сама по для себя аномалия структуры глобина (подмена в бета-цепи глобина глутаминовой кислоты на валин) наследуется доминантно, но клинически калоритные проявления работоспособности»>заболевания появляются только у гомозигот, т. е. наследуются рецессивно. Серповидно-клеточная анемия всераспространена в Центральной Африке, спорадические случаи встречаются посреди выходцев из Африки везде; в СНГ , призванная регулировать отношения сотрудничества между государствами, ранее входившими в состав СССР) очаги распространения серповидно-клеточной анемии отмечены в Закавказье.
Клиническая картина гомозиготной формы складывается из ранешней тяжеленной гемолитической анемии, имеющей нормохромный либо гиперхромный нрав. Физическая и некая интеллектуальная отсталость, сплетенная с рано развившимся и глубочайшим анемичным термин синдром ссылается на ассоциацию некого количества клинически опознаваемых симптомов»> термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов»>синдромом , сопровождается нарушениями скелета; детки худенькие с удлиненными конечностями, череп своеобразно деформированный, высочайший, суженный, имеет нередко утолщенный шов лобных частей в виде гребня. Свойственны тромботические отягощения. Тромбозы сосудов, питающих кости, сопровождаются мощной болью в длинноватых трубчатых костях и суставах, их припухлостью. Наблюдаются асептические некрозы головок бедренной и плечевой костей. Часто появляются тромбозы мезентериальных сосудов, инфаркты легких. Гемолитический криз обычно протекаете высочайшей температурой, выраженным нейтрофильным лейкоцитозом с омоложением формулы, тромбоцитозом. Мощный внутрисо-судистый гемолиз при кризе сопровождается выделением черной мочи, в какой определяется гемосидерин. Часто встречаются язвы голеней. Сначала несколько увеличена.
Картина крови : нормохромная анемия, выраженный анизоцитоз эритроцитов, присутствие типичных форм, напоминающих полудиск, маленькое число мишеневидных эритроцитов. Истинные серповидные эритроциты выявляются только при специальной пробе с метабисульфитом натрия, который, действуя как восстановитель, вызывает недочет кислорода в эритроцитах, что ведет к кристаллизации гемоглобина в их и возникновению серповидных форм. Снятие покровного стекла с продукта — доступ кислорода — ведет к восстановлению обычной формы эритроцитов.
Клинические проявления гетерозиготной формы наблюдаются только при гемолитических кризах, спровоцированных аноксическими состояниями (полет в самолете без герметизации кабины, томная пневмония, наркоз и т. п.). Криз сопровождается множественными тромботическими отягощениями. В крови анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, тромбоцитоз. Эритроциты претерпевают те же конфигурации, что и при гомозиготной форме, та же проба выявляет серповидность. Электрофорез гемоглобина при гомозиготной форме обнаруживает присутствие только S-гемоглобина, а при гетерозиготной — как S-, так и А-фракцию гемоглобина.
целью которого является облегчение. В период гемолитического криза — перевозка в клинику хворого и согревание, потому что при низкой температуре признаки серповидности выражены больше. Вовнутрь назначают ацетилсалициловую кислоту (в качестве дезагреганта и фактора, меняющего сродство гемоглобина к кислороду) в дозе 0,5 г 3 раза в денек. При тяжеленной анемии переливают эритроцитную массу.
Не считая серповидно-клеточной гемоглобинопатий, встречаются и остальные аномалии гемоглобина, обычно дающие гемолитический синдром только в гомозиготном состоянии: отмечаются маленькая желтуха, повышение селезенки, анизоцитоз и время от времени мишеневидность эритроцитов, ретикулоцитоз. Электрофорез гемоглобина дозволяет уточнить нрав гемоглобинопатий. Может встречаться гетерозиготность 2-ух патологических гемоглобинов либо их сочетание с талассемией.
Гемолитические анемии при нестабильных гемоглобинах. Необыкновенную группу гемолитических анемий представляет носительство нестабильных гемоглобинов; их неустойчивость к действию окислителей, нагреванию возникает в итоге замен аминокислот в альфа- либо бета-цепи глобина. работоспособности»>заболевания наследуются по доминантному типу, встречаются изредка, гомозиготные формы отсутствуют.
Клиническая картина характеризуется гомолитическим диагноз . При действии на эритроциты разных окисляющих агентов, к примеру бриллиантового крезилового голубого, нестабильный гемоглобин подвергается денатурации и выпадает в осадок в виде маленьких круглых включений. В ряде всевозможных случаев проверяется термостабильность эритроцитов.
снятие либо устранение симптомов и проявлений того либо другого работоспособности»>заболевания «>исцеление создано недостаточно; при спленомегалии и выраженном гемолитическом синдроме спленэктомия почти всегда несколько уменьшает интенсивность гемолиза.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПН Г, болезнь Маркьяфавы-Микеле, пароксизмальная ночная гемоглобинурия с неизменной гемосидеринурией, болезнь Штрюбинга — Маркьяфавы) — типичная обретенная гемоли-тическая анемия, протекающая с неизменным внутрисосудистым гемолизом, гемосидеринурией, угнетением грануло и тромбоцитопоэза.
Патогенез работоспособности»>заболевания связан с внутрисосудистым разрушением эритроцитов, дефектных в значимой собственной части. Вместе с патологической популяцией эритроцитов сохраняется и часть обычных клеток, имеющих обычный срок жизни. Обнаружены нарушения в структуре гранулоцитов и тромбоцитов. Болезнь не является наследной, но какие-либо наружные причины, провоцирующие образования дефектной популяции клеток, которая является клоном, т. е. потомством одной сначало модифицированной клеточки, не известны. Тромботические отягощения при ПНГ соединены с внутрисосудистым гемолизом, провоцирующим тромбообразование. Происхождение принципиального, но далековато не неотклонимого признака временем суток, а со сном, который деньком также может вызвать криз. Отмечается завышенная комплементчувствительность патологических эритроцитов при ПНГ. Может быть, конкретно это является основой для провокации гемолитического криза переливанием свежайшей крови , в какой содержатся причины, активирующие комплемент. Переливание крови , хранившейся наиболее недельки, гемолиз не провоцирует.
Клиническая картина. боль в животике, часто сплетенная с тромбозом мезентериальных сосудов. Кожа и слизистые оболочки бледно-желтушные, серые в связи с анемией и отложением гемосидерина. Свойственны признаки внутрисосудистого гемолиза. Возникновение темной мочи — непостоянный признак. Так как ПНГ нередко сопровождается лейкопенией (в большей степени за счет гранулоцитопении), вероятны приобретенные заразные отягощения. Тромбоцитопения может осложниться геморрагическим синдром , возникают сухость кожи, ломкость ногтей.
Картина крови характеризуется сначала нормохромной, а потом гипохромной анемией, маленьким ретикулоцитозом (2-4% и наиболее), лейкопенией и тромбоцитопенией. Морфология эритроцитов не имеет соответствующих признаков. В костном мозге наблюдается гиперплазия красноватого ростка, но в трепанате отмечается незначимое повышение клеточности костного мозга , который по мере развития заболевания может стать гипопластичным. В связи с повсевременно текущим внутрисосудистым гемолизом в плазме повышено содержание вольного гемоглобина (в норме наименее 0,05 г/л). Уровень сывороточного железа сначала нормален, потом быть может существенно снижен. вместе с обычным началом заболевания, когда преобладает гемолитический синдром , может быть развитие картины апластического синдрома, который через несколько лет может осложниться гемолитическим кризом с обычной ночной гемоглобинурией. Почаще гемолитический криз провоцирует переливание крови .
диагноз устанавливают на основании признаков внутрисосудистого гемолиза (анемия, маленький ретикулоцитоз, гемосидерин в моче). Уточняют диагноз особыми исследовательскими работами (положительная сахарозная проба, проба Хема, отрицательная проба Кумбса).
Схожая по наружным проявлениям на ПНГ гемолизиновая форма аутоиммунной гемолитической анемии, протекающая с внутрисосудистым гемолизом, характеризуется наличием гемолизинов в сыворотке крови , положительной пробой Кумбса. В отличие от ПНГ при ней нет лейкопении и тромбоцитопении, обычно неплохой эффект дает преднизолон. Отличить от апластической анемии ПНГ дозволяет картина костного мозга : при аплазии трепанат характеризуется доминированием жира, при гемолизе- клеточной гиперплазией, но в редчайших вариантах ПНГ может развиться картина гипоплазии костного мозга , хотя в моче повсевременно обнаруживают гемосидерин, а в крови — ретикулоцитоз.
Исцеление при отсутствии выраженной анемии не проводится. Тяжкий анемичный синдром просит переливания эритроцитов; лучшие результаты дает переливание отмытых пли выдержанных в течение 7-10 дней эритроцитов. При гипоплазии кроветворения показаны анаболитические стероиды: неробол по 10-20 мг в денек либо ретаболил по 50 мг в/м в течение 2-3 нед. Используют препараты железа, но они могут время от времени стимулировать гемолитический криз. Для предупреждения криза железо назначают в малых дозах на фоне исцеления анаболическими стероидами. При тромбозах показан гепарин: при первой инъекции в/в вводят 10 000 ЕД, потом по 5000-10 000 ЕД 2-3 раза в денек под кожу животика (узкой иглой на глубину 2 см в жировую клетчатку) под контролем свертывания крови . Противопоказания к исцелению гепарином — недавнешнее обострение язвенной наличие источников кровотечения.
Иммунные гемалитические анемии развиваются под действием эритроцитах чуждых для организма антигенов — гаптенов (лекарства, вирусы и т. п. ) с антителами, образованными в ответ на соединение гаптена с белком организма; 3) изоиммунные, связанные с попаданием в организм новорожденного антител мамы, направленных против эритроцитов малыша (при несовместимости малыша и мамы по Rh-антигену и еще пореже по антигенам системы АВО).
Аутоиммунные геополитические анемии. В базе патологического процесса лежит срыв иммунолитической нечувствительности к собственному антигену.
Клиническая картина признаков анемичного синдрома; тяжесть состояния нездоровых определяется выраженностью и остротой развития анемии. При приобретенном, медлительно развивающемся процессе первым признаком работоспособности»>заболевания быть может маленькая желтуха (за счет непрямого билирубина); сразу выявляется и анемия. В остальных вариантах начало стремительно нарастающей анемией и желтухой. Часто увеличивается температура тела. Нередко возрастает селезенка. Может быть повышение печени за счет холелитиаза, жировой дистрофии. Обычно выслушивается многофункциональный систолический шум на вершине и на основании сердца, часто определяется раздвоение II тона.
Картина крови характеризуется нормохромной анемией (при остром гемолизе уровень гемоглобина может падать до чертовских цифр, нездоровой может впадать в анемичную кому). Морфология эритроцитов значительно не изменяется, но время от времени отмечается их микросфероцитоз, что просит дифференцировки от наследного микросфероцитоза. При остром гемолизе в крови могут определяться единичные эритрокариоциты. Уровень ретикулоцитов высок. Белоснежная синдром Ивенса — Фишера). В этом случае клинически определяются признаки гемолитической анемии и тромбоцитопенической пурпуры. Костный обычно расположенный в головном отделе тела и представляющий из себя малогабаритное скопление служащий для передачи в мозг важной для организма информаци»>нервных при аутоиммунной гемолитической анемии характеризуется раздражением красноватого ростка (при сочетании гемолиза с тромбоцитопенией в костном расположенный в головном отделе тела«>мозге отмечается высочайший мегакариоцитоз), но часто можно повстречать высочайший процент ретикулярных клеток — типичных частей с грубоструктурным ядром с нуклеолой и широкой цитоплазмой, содержащей скудную азурофильную зернистость. Биохимические исследования обнаруживают, кроме гипербилирубинемии, повышение содержания гамма-глобулинов, которые в отдельных вариантах могут иметь моноклоновый нрав.
]]>