Загрузка...
Учебная работа. Болезни крови
1. Геморрагические диатезы
Определение
Геморрагические диатезы — группа прирожденных и обретенных заболеваний и синдромов, ведущим клиническим проявлением которых является патологическая кровоточивость.
систематизация.
В согласовании с патогенетически ведущим механизмом появления кровоточивости выделяют несколько групп болезней с общими механизмами формирования геморрагического синдрома.
· системы свертывания крови :
o Тромбоцитопении — заболевания и скопление; — бег при которых возникает уменьшение количества тромбоцитов, циркулирующих в периферической крови за счет их резвого разрушения либо угнетения мегакариоцитарного ростка в костном системы животных, обычно расположенный в головном отделе тела и представляющий собой компактное скопление нервных клеток и их отростков) — центральный отдел нервной системы человека и звериных .
o Тромбоцитастении — заболевания , обусловленные прирожденными недостатками либо поражением многофункциональных параметров тромбоцитов иммунными и токсическими факторами,.
· Коагулопатии либо гемофилии — группа прирожденных и обретенных болезней, при которых появляются нарушения в системе плазменных причин гемокоагуляции:
o При недостающем содержании в крови причин свертывания, участвующих в плазменном механизме гемокоагуляции.
o При недостаточной многофункциональной активности отдельных причин свертывания плазменного механизма гемокоагуляции.
o При наличии в крови ингибиторов содержащихся в плазме причин свертывания крови (почаще всего это антитела к VIII фактору).
· работоспособности»>заболевания с высочайшей фибринолитической активностью:
o При наследственно обусловленном недостающем содержании в крови ингибитора плазмина либо лишнем содержания тканевого активатора плазминогена.
o При передозировке тромболитических препаратов.
· Ангиопатии — нетравматические поражения сосудов различной природы:
o Прирожденной аномалии структуры сосудистой стены.
o Иммунновоспалительное либо иммунноаллергическое поражение сосудистой стены.
· Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром ).
Типы кровоточивости.
Этиология, патогенез, клиническая картина болезней, сопровождающихся кровоточивостью весьма многообразны. Выделены 5 типов кровоточивости, различные композиции которых составляют все обилие клинических проявлений геморрагических диатезов: гематомный, петехиально-пятнистый, петехиально-гематомный, васкулитно-пурпурный, ангиоматозный.
· Гематомный тип кровоточивости является обычным проявлением гемофилий — болезней, связанных с недостатком, многофункциональной дефицитностью либо ингибицией плазменных причин свертывания крови . Характеризуется образованием гематом — полостей, заполненных не свертывающейся кровью , также громоздкими внешними кровотечениями из покоробленных сосудов кожи, слизистых.
· Петехиально-пятнистый либо микроциркулятроный тип кровоточивости характерен для тромбоцитопатий — геморрагических диатезов, связанных с уменьшением количества циркулирующих тромбоцитов либо их многофункциональной дефицитностью. Характеризуется поверхностными кровоизлияниями в коже, слизистых оболочках — петехиями. Петехии имеют вид пятен различной величины, не выступающих над поверхностью кожи. Они безболезненные, не изменяют собственной расцветки при надавливании на их. цвет петехий меняется от пурпурового до желтоватого в динамике деградации содержащегося в их гемоглобина. Их возникновение обычно ассоциируется с кровоточивостью из десен, носовыми, маточными кровотечениями.
· Смешанный петехиально-гематомный тип кровоточивости возникает при ДВС-синдроме, остальных состояниях, при которых имеет пространство сочетанное поражение тромбоцитарного, плазменного, фибринолитического звеньев системы свертывания крови . Характеризуется наружными, дерматологическими проявлениями, схожими с возникающими при петехиально-пятнистом типе в сочетании с образованием малочисленных, но больших гематом в подкожной либо забрюшинной клетчатке.
· Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости возникает при воспалительном поражении стены маленьких сосудов микроциркуляторного русла. Это обычное проявление геморрагического и идиопатического криоглобулинемического васкулитов. Характеризуется возникновением выступающей над поверхностью кожи сыпи в виде маленьких уплотнений пурпуровой расцветки. Это микросгустки свернувшейся крови , вышедшей из разрушенного микрососуда либо оставшейся в сосуде. Опосля исчезновения геморрагий на коже продолжительно сохраняются маленькие пятна бурого цвета (гемосидерин), чего же не бывает при остальных типах кровоточивости.
· Ангиоматозный тип характерен для болезней, сопровождающихся невоспалительными переменами структуры сосудистой стены, приводящими к завышенной травматизации сосудов. Характеризуется возникновением на коже, слизистых, во внутренних органах, в особенности в печени, легких, почках телеангиоэктазий — патологически расширенных сосудов в виде пурпуровых звездочек, нитей, бледнеющих при надавливании и потом вновь восстанавливающих собственный цвет. Незначимые механические травмы участков тела с телеангиоэктазиями могут являться предпосылкой кровотечений. Почаще всего это носовые кровотечения, пореже — легочные, желудочные, почечные. Обычным представителем болезней с ангиоматозным типом кровоточивости является наследная геморрагическая телеангиоэктазия — болезнь Рандю-Ослера.
способы исследования гемостаза.
Для правильного исцеления кровоточивости, нужно узнать патогенетический механизм нарушений гемостаза в любом определенном случае заболевания . Для заслуги данной цели употребляется ряд клинических и лабораторных способов.
· Определение времени кровотечения. В норме оно находится в пределе от 2 до 5 минут. Дозволяет оценить роль тромбоцитарного звена в гемостазе. Удлинение времени кровотечения свидетельствует о тромбоцитопении либо тробоцитарной многофункциональной дефицитности (астении).
· Для уточнения нрава нарушений в системе плазменных причин гемокоагуляции производится определение протромбинового времени (ПВ) и активированного частичного тромбопластиногого времени (АЧТВ). Вероятны последующие композиции результатов этих тестов:
o Удлинение ПВ и неизмененное АЧТВ свидетельствует о наличии недостатка во наружном каскаде свертывания — недостатке фактора VII.
o Удлинение АЧТВ и неизмененное ПВ свидетельствует о недостатке во внутреннем каскаде свертывания — недостатке причин VIII и IX.
o Удлинение АЧТВ и ПВ свидетельствует о недостатке фокторов X, V, протромбина (II), фибриногена (I).
· При отсутствии конфигураций тромбоцитарного и плазматических компонент системы гемостаза предпосылки кровоточивости следует находить в нарушениях системы фибринолиза. С данной целью проводится тест с оценкой времени лизиса эуглобулиновых сгустков. Укорочение времени лизиса, составляющего в норме 2-4 часа, может указывать на вероятную роль завышенного фибринолиза в формировании геморрагического синдрома.
· Для выявления роли патологических конфигураций стены сосудов в появлении кровоточивости проводят испытания с оценкой симптомов «жгута» и «щипка». У нездоровых с васкулитом при сдавлении складки кожи меж пальцами («щипок») на ее поверхности возникают точечные кровоизлияния. При накачивании давления в манжетке, расположенной на плече либо на бедре до наибольшего уровня, при котором продолжает пальпироваться пульс на лучевой в каких образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь движется к сердечку»>кровь движется к сердцу) либо артерии тыла стопы, у нездоровых на коже предплечья либо голени начинают появляться множественные точечные геморрагии.
2. Испытания для самоконтроля
1. Что такое геморрагические диатезы?
1. Группа обретенных болезней, ведущим клиническим проявлением которых является патологическая кровоточивость.
2. Группа прирожденных болезней, ведущим клиническим проявлением которых является патологическая кровоточивость.
3. Группа болезней, ведущим клиническим проявлением которых является постгеморрагическая анемия.
4. Группа прирожденных и обретенных болезней и синдромов, ведущим клиническим проявлением которых является патологическая кровоточивость.
5. Группа болезней и синдромов, проявляющихся легочными, желудочными, почечными, маточными кровотечениями.
2. Какие работоспособности»>заболевания , связанные с тромбоцитарным звеном системы свертывания крови .
2. Коагулопатии либо гемофилии — группа болезней, возникающих нарушениях в системе плазменных причин гемокоагуляции.
3. поражения сосудов различной природы.
5. Заболевания печени, приводящие к недостаточной продукции причин системы свертывания крови .
3. Какой тип кровоточивости сопровождается возникновением больших кровоизлияний под кожу, в суставы без формирования внутрикожных кровоподтеков?
1. Гематомный.
2. Петехиально-пятнистый.
3. Смешанный петехиально-гематомный.
4. Васкулитно-пурпурный.
5. Ангиоматозный.
4. Какой тип кровоточивости характеризуется возникновением малиновых звездочек, линий на коже, слизистых, просто кровоточивых при травмировании?
1. Гематомный.
2. Петехиально-пятнистый.
3. Смешанный петехиально-гематомный.
4. Васкулитно-пурпурный.
5. Ангиоматозный.
5. Какой тип кровоточивости характеризуется возникновением отдельных больших подкожных кровоизлияний в сочетании с множественными фиолетовыми пятнами внутрикожных кровоизлияний?
1. Гематомный.
2. Петехиально-пятнистый.
3. Смешанный петехиально-гематомный.
4. Васкулитно-пурпурный.
5. Ангиоматозный.
6. Какой тип кровоточивости характеризуется возникновением поверхностных фиолетовых пятен на коже, слизистых, не меняющих собственный цвет при надавливании?
1. Гематомный.
2. Петехиально-пятнистый.
3. Смешанный петехиально-гематомный.
4. Васкулитно-пурпурный.
5. Ангиоматозный.
7. Какой вид кровоточивости сопровождается возникновением выступающих над поверхностью кожи частей пурпурового цвета, оставляющие опосля себя пятна бурой пигментации кожи?
1. Гематомный.
2. Петехиально-пятнистый.
3. Смешанный петехиально-гематомный.
4. Васкулитно-пурпурный.
5. Ангиоматозный.
8. О нарушении в котором звене системы свертывания крови свидетельствует удлинение времени кровотечения?
1. Тромбоцитарном.
2. Плазматических прокоагулянтов.
3. Фибринолитическом.
4. Сосудистом.
5. Всех перечисленных совместно.
9. Какое звено в системе свертывания крови нарушено, если имеет пространство удлинение протромбинового времени, а активированное частичное тромбопластиновое время не изменяется?
1. Тромбоцитарное звено.
2. Недостаток фактора VII.
3. недостаток причин VIII и IX.
4. Недостаток причин X, V, протромбина (II), фибриногена (I).
5. Фибринолитическое звено.
10. Какое звено в системе свертывания крови нарушено, если протромбиновое время обычное, а активированное частичное тромбопластиновое время увеличено?
1. Сосудистое звено.
2. Недостаток фактора VII.
3. недостаток причин VIII и IX.
4. Недостаток причин X, V, протромбина (II), фибриногена (I).
5. Фибринолитическое звено.
11. Какое звено в системе свертывания крови нарушено, если имеет пространство удлинение протромбинового времени, и активированного частичного тромбопластинового времени?
1. Сосудистое звено.
2. недостаток фактора VII.
3. Недостаток причин VIII и IX.
4. Недостаток причин X, V, протромбина (II), фибриногена (I).
5. Фибринолитическое звено.
12. Какое звено в системе свертывания крови нарушено, если выявляется укорочение времени лизиса эуглобулиновых сгустков?
1. Сосудистое звено.
2. недостаток фактора VII.
3. Недостаток причин VIII и IX.
4. Недостаток причин X, V, протромбина (II), фибриногена (I).
5. Фибринолитическое звено.
13. Какое звено в системе свертывания крови нарушено, если выявляется положительный частое проявление какого-либо заболевания»>симптом «щипка» — возникновение точечных геморрагий на коже при сдавлении ее складки пальцами.
1. Сосудистое звено.
2. недостаток фактора VII.
3. Недостаток причин VIII и IX.
4. Недостаток причин X, V, протромбина (II), фибриногена (I).
5. Фибринолитическое звено.
14. Какое звено в системе свертывания крови нарушено, если выявляется положительный частое проявление какого-либо заболевания»>симптом «жгута» — возникновение точечных геморрагий на руке дистальнее места положения манжетки тонометра, накачанной до уровня, при котором еще щупается пульс на лучевых артериях?
6. Сосудистое звено.
7. недостаток фактора VII.
8. Недостаток причин VIII и IX.
9. Недостаток причин X, V, протромбина (II), фибриногена (I).
10. Фибринолитическое звено.
3. Гемофилии
Определение.
Гемофилии — наследуемые причин свертывания крови .
МКБ10: D66 — Наследный недостаток фактора VIII.
D67 — Наследный недостаток фактора IX.
Этиология.
Недостаток синтеза VIII фактора крови (антигемофильного глобулина А) именуется гемофилией А, недостаток синтеза IX фактора — гемофилией В, недостаток фактора XI — гемофилией С, недостаток фактора XII — гемофилией D. Есть также гемофилии, обусловленные генетическими недостатками синтеза и остальных причин свертывания.
Гены VIII и IX причин размещены в Х-хромосоме 23-й пары и потому гемофилией А и В хворают основным образом мужчины. Дамы заболевают только в том случае, если наследуют от обоих родителей 2 дефектные Х-хромосомы.
Гены, ответственные за появление гемофилий остальных типов размещаются в соматических хромосомах и, потому, не имеют верно детерминированной половой структуры заболеваемости.
Патогенез.
При хоть какой форме гемофилии имеет пространство недочет причин свертывания, содержащихся в плазме крови . Но тромбоцитарные и тканевые причины сохраняются. Потому при гемофилии не бывает долгих кровотечений из размозженных тканей. Продолжительность кровотечения при уколах иглой таковая же, как у здоровых людей. Мощные кровоизлияния с образованием больших гематом возникают при повреждении сосудов, расположенных в местах, где существует естественный недостаток тканевого тромбопластина — межфасциальные места, суставные сумки, под отек и кровоизлияние с следующим разрастанием клеток и формированием костного вещества»> отек и кровоизлияние с последующим разрастанием клеток и формированием костного вещества»>надкостницей и др. Весьма длительно кровоточат резаные раны, потому что этот вид травмы фактически не вызывает активации тканевых причин свертывания крови .
Клиническая картина.
Гемофилии А,В,С имеют схожую клиническую картину патологической кровоточивости гематомного типа.
Новорожденные с гемофилией ничем не различаются от здоровых малышей. У их фактически никогда не бывает патологических кровотечений из пуповины, внутричерепных гематом. 1-ые признаки заболевания возникают в возрасте от 9 месяцев до 2 лет. Естественные для малышей падения и ушибы начинают вызывать мощные носовые кровотечения. Возникают посттравматические и спонтанны гематомы в области головы, в мягеньких тканях животика, спины, ягодиц. Долгие кровотечения появляются при случайных порезах, выпадении молочных зубов.
Взрослых нездоровых тревожат сначала рецидивы спонтанных мощных кровоизлияний в суставы. Гемартрозы почаще появляются в больших суставах — локтевых, плечевых, коленных, тазобедренных. Пореже в маленьких суставах кистей и стоп.
Острый спонтанный гемартроз проявляется неожиданной, резкой кровью суставе стают неосуществимыми. В предстоящем происходит резорбция крови и восстановление функции сустава.
Рецидивы кровоизлияний в одних и тех же суставах обычно приводят к появлению постгеморрагического остеоартроза, синовиального гемосидероза, эрозивного артрита. Может сформироваться воспалительное поражение суставов схожее по клиническим и серологическим признакам ревматоидному артриту.
Нередко появляются необъятные подкожные, межмышечные, субфасциальные, субсерозные гематомы самой разной локализации со сдавлением и нарушением функционирования расположенных органов, сосудов. Гематомы в брыжейке, в забрюшинной клетчатке могут сопровождаться симптомами острого животика. кровоизлияния в ткани шейки способны вызвать асфиксию хворого.
Возникновение гематомы под надкостницей сопровождаются наисильнейшими болями, нередко осложняются нагноениями, глубокими некрозами кости, что часто дает повод для неверной диагностики остеосаркомы.
гематомы в почках появляются симптомами почечной колики. Может появиться мощное кровотечение из мочевых путей.
Эрозивные и язвенные поражения пищевого тракта, желудка, двенадцатиперстной кишки, пероральный прием нестероидных антивосполительных препаратов могут осложняться профузными кровотечениями, очень небезопасными для жизни хворого.
Для нездоровых гемофилией свойственны сухость, бледнота дерматологических покровов, вялые, ломкие волосы, заеды в уголках рта, жалобы на головокружения , завышенную утомляемость, обусловленные сидеропеническим синдромом и вторичной приобретенной железодефицитной анемией. В связи с необходимостью нередких инъекций нездоровые гемофилией как правило оказываются зараженными вирусами гепатита В и С.
Диагностика .
Общий анализ крови : специфичных отклонений нет. В связи с кровотечениями может возникать гипохромная анемия, ретикулоцитоз, возрастать СОЭ.
Биохимический анализ крови : специфичных отклонений нет. На фоне нередких кровотечений может понижаться уровень сывороточного железа.
Формирование воспалительного процесса в суставах сопровождается повышением уровня фибриногена, сиаловых кислот, гаптоглобинов, альфа-2- и гамма-глобулинов.
Иммунологический анализ: специфичных отклонений нет. При появлении артрита может региться ревматоидный фактор, повышаться содержание иммунных комплексов.
исследование системы гемостаза:
o Повышение АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время). При добавлении к крови хворого плазмы здорового человека в пропорции 1:1 значения АЧТВ входят в обычные пределы.
o время кровотечения обычное.
o Удлинение времени свертывания крови .
o Уменьшение содержания VIII фактора при гемофилии А и IX фактора при гемофилии В.
o В крови нездоровых гемофилией А выявляется отсутствие либо глубочайшее понижение содержания VIII:Ag (антиген фактора VIII).
Пункция сустава: в полости находится водянистая исследование суставов: гемартроз, эрозивный артрит коленных, локтевых, остальных суставов.
УЗИ : подкожные, межмышечные, субфасциальные, забрюшинные гематомы, очаги кровоизлияний в брыжейке, сальнике, субсерозной клетчатке органов брюшной полости, в остальных местах.
Дифференциальный диагноз .
Тип гемофилии определяется методом количественного определения VIII, IX, XI, XII причин свертывания, но быть может выполнен и наиболее обычным методом.
Если к крови хворого гемофилией неведомого типа добавить свежайшую образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь испытуемого хворого не свернется. Означает тип гемофилии у обоих нездоровых однообразный. Если крови нездоровых плазмы и сыворотки здоровых людей. Если при добавлении к исследуемой крови обычной плазмы происходит свертывание крови , а при добавлении обычной сыворотки — не происходит, то у хворого скорее всего имеет пространство гемофилия А. Если же свертывание активируется при добавлении и плазмы, и сыворотки — это гемофилия В. Поэтому, что фактор VIII, недостаток которого вызывает гемофилию А потребляется в процессе свертывания и в сыворотке его нет. Фактор IX является не потребляемым активатором-катализатором и его концентрация в крови опосля свертывания не меняется. Сыворотка здоровых людей перестает свертывать кровь нездоровых гемофилией В опосля ее обработки сернокислым барием, который осаждает IX фактор.
Гемофилию А следует дифференцировать от ангиогемофилии — пространство наследуемый недостаток гена, ответственного за синтез основного компонента VIII фактора — фактора Виллебранда (VIII-ФВ). Этот фактор участвует в процессе тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. При заболевания Виллебранда изредка появляются гемартрозы. При всем этом заболевании нарушены адгезивные характеристики тромбоцитов, удлинено время кровотечения. Для гемофилии А такие отличия не свойственны.
План обследования.
· Общий анализ крови .
· Общий анализ мочи.
· Биохимический анализ крови : сывороточное железо, фибриноген, сиаловые кислоты, гаптоглобины, альфа-2- и гамма-глобулины.
· Иммунологический анализ: циркулирующие иммунные комплексы, ревматоидный фактор.
· время свертывания крови .
· Время кровотечения.
· Содержание VIII, IX и остальных причин в плазме крови .
· АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время).
· Пункция сустава при гемартрозе.
· Рентгенологическое исследование суставов.
· УЗИ анатомических позиций предполагаемых гематом.
снятие либо устранение симптомов и проявлений того либо другого работоспособности»>заболевания «>исцеление.
Общая стратегия исцеления при кровотечении:
· Режим постельный.
· Кровоточивые места слизистых оболочек обрабатывают гемостатической губкой с тромбином, а потом аминокапроновой кислотой.
· Заместительная денек. Применяется при гемофилии А.
o Рекомбинантый фактор VIII — по схеме аналогичной применению концентрата фактора VIII.
o Криопреципитат внутривенно струйно от 10 до 50 ед./кг 1-2 раза в денек до прекращения кровотечения. Применяется при гемофилии А.
o Протромбиновый комплекс внутривенно струйно 30-60 ед./кг. При расчете дозы учитывают, что 1 ед./кг продукта увеличивает содержание IX фактора в крови хворого на 1%. Применяется при гемофилии В.
· Препараты, блокирующие фибринолиз:
o Аминокапроновая кислота вовнутрь по 0,2 любые 4 часа в течение 5-7 дней либо внутривенно капельно по 100 мл 5% раствора любые 4-5 часов в течение 2-3 дней.
Стратегия терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) — процесс половинной дозой в течение 3-6 дней. При гемофилии В употребляют антигемофильную (свежезамороженную) плазму, протромбиновый комплекс.
Производится временная, на 3-5 дней иммобилизация пораженной конечности в физиологическом положении, обогревание сустава (компресс). Ни в коем случае недозволено употреблять холод, который увеличивает кровотечение и трансформирует острый гемартроз в приобретенный прогрессирующий артрит типа ревматоидного.
Ранешняя аспирация излившейся в сустав крови при огромных гемартрозах не только лишь отлично купирует болевой синдром , предутверждает предстоящее свертывание крови в суставе и ослабляет деструктивный процесс в хряще, да и уменьшает опасность появления и прогрессирования остеоартроза, синовиального гемосидероза.
Для купирования вторичного воспаления опосля аспирации крови целенаправлено ввести в сустав 40-60 мг гидрокортизона либо остальных растворимых глюкокортикоидных препаратов (метилпреднизолон, кеналог, урбазон).
Для исцеления вторичного ревматоидного артрита назначается прием преднизолона 15-30 мг/день курсами по 2-3 недельки с постепенным понижением дозы.
Стратегия исцеления гематурии.
Серьезный постельный режим. Прирастить количество выпиваемой воды до 2,5-3 л в день. Если в течение 1-2 дней гематурия не проходит без помощи других, ввести криопреципитат либо экстракт фактора VIII в дозе 15-20 ед./кг однократно, потом повторить введение в последующие два денька. Ввести внутривенно 30-60 мг преднизолона. Аминокапроновую кислоту назначать не следует, так как она содействует учащению приступов почечной колики из-за образования сгустков крови в мочевыводящих путях.
Заместительная вирус иммунодефицита человека, вызывающий ВИЧ-инфекцию — синдром приобретённого иммунодефицита СПИД), также формирование иммунной ингибиторной формы гемофилии при которой в крови нездоровых возникают аутоантитела к плазменным факторам свертывания, почаще к VIII фактору. Это одна из ведущих обстоятельств недостаточной эффективности гемостатической терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) — процесс гемофилии. В таковых вариантах нездоровым нужно проводить плазмоферез с следующим введением огромных доз концентратов причин свертывания, также преднизолона в дозе 4-6 мг/кг в день.
Прогноз.
Гемофилия является неизлечимым болезнью. Прогноз зависит от дисциплины хворого, его желания беречь себя от травм. Ранняя погибель наступает от томных кровотечений опосля травм и во время хирургических операций.
4. Испытания для самоконтроля
1. Какая формулировка соответствует определению гемофилии?
1. Наследуемые причин фибринолитического звена свертывания крови .
2. Наследуемые причин тромбоцитарного звена свертывания крови .
3. Наследуемые работоспособности»>синтез тканевых причин системы свертывания крови .
4. Наследуемые заболевания , обусловленные недостатками генов, обеспечивающих синтез плазматических причин свертывания крови .
5. Наследуемые работоспособности»>заболевания , обусловленные недостатками генов, проявляющиеся нарушениями структуры стены маленьких сосудов и кровоточивостью.
2. Прирожденный недостаток какого плазматического фактора свертывания крови имеет пространство у нездоровых гемофилией А?
1. Фактора VII.
2. Фактора VIII.
3. Фактора IX.
4. Фактора XI.
5. Фактора XII.
3. Прирожденный недостаток какого плазматического фактора свертывания крови имеет пространство у нездоровых гемофилией B?
1. Фактора VII.
2. Фактора VIII.
3. Фактора IX.
4. Фактора XI.
5. Фактора XII.
4. Какие из приведенных ниже причин имеют
1. Дефектные гены заболевания сцеплены с Х-хромосомой 23-й пары.
2. Хворают мужчины.
3. Генетическими переносчиками
5. Упомянутые причины не имеют значения при этих заболеваниях.
5. недостаток каких причин системы свертывания имеет пространство при гемофилиях?
1. Плазменных.
2. Тромбоцитарных.
3. Тканевых.
4. Всех упомянутых.
5. Ни 1-го из упомянутых.
6. Какие патологические процессы типичны лишь для гемофилии?
1. Долгие кровотечения опосля укола иглой.
2. кровоизлияния в суставы, межфасциальные, субсерозные гематомы.
3. Долгая кровоточивость размозженных ран.
4. Все упомянутое приемлимо для данного работоспособности»> работоспособности»>заболевания
.
5. Ничего из упомянутого не приемлимо для данного время родов.
2. Внутричерепные гематомы во время родов.
3. Отсутствие признаков патологической кровоточивости у новорожденных.
4. Все приемлимо.
5. ничего из перечисленного не приемлимо.
8. В котором возрасте возникают 1-ые нередкое проявление какого-нибудь лет.
3. У малышей е от 2 до 14 лет.
4. У подростков старше 14 лет.
5. У юных людей от 18 до 25 лет.
9. Какие признаки типичны для гемофилии?
1. Возникновение подкожных гематом на животике, спине, ягодицах при падении и маленьких ушибах.
2. Возникновение кровоизлияний в суставы.
3. склонность к долгим, мощным носовым кровотечениям.
4. Все признаки типичны.
5. Ни один из признаков не типичен.
10. Какая суставная патология не типична для гемофилии?
1. Гемартроз.
2. Остеоартроз.
3. Ревматоидный артрит.
4. Синовиальный гемосидероз.
5. Все упомянутые варианты суставной патологии типичны для данного работоспособности»>гематомы.
2. Профузные кровотечения из эрозий и язв желудка.
3. Носовые кровотечения.
4. Петехиальная сыпь на коже конечностей.
5. Мощная гематурия.
12. Какие отягощения типичны для гемофилии?
1. Железодефицитная анемия.
2. Вирусный гепатит В либо С.
3. Ревматоидный артрит.
4. Все отягощения типичны.
5. Ни одно из упомянутых осложнений не приемлимо.
13. Какие признаки разрешают дифференцировать гемофилию А и болезнь Виллебранда в пользу гемофилии А.
1. склонность к гемартрозам.
2. Обычное время кровотечения.
3. Обычные адгезивные характеристики тромбоцитов.
4. Все обозначенные признаки.
5. Ни один из обозначенных признаков.
14. Если к крови испытуемого хворого с неведомым типом гемофилии добавили образованная водянистой соединительной тканью . Состоит из плазмы и форменных частей: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»> образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов»>кровь хворого гемофилией В и смесь кровей свернулась, то какой тип гемофилии у испытуемого хворого?
1. Гемофилия А.
2. Гемофилия В.
3. Гемофилия С.
4. Гемофилия D.
5. Неопределенный тип гемофилии.
15. Если к крови испытуемого хворого с неведомым типом гемофилии добавили крови испытуемого хворого обычной плазмы вызывает ее свертывание, а добавление обычной сыворотки свертывание не вызывает?
1. Гемофилия А.
2. Гемофилия В.
3. Гемофилия С.
4. Гемофилия D.
5. Неопределенный тип гемофилии.
17. При каком типе гемофилии добавление к крови испытуемого хворого обычной плазмы вызывает ее свертывание, и добавление обычной сыворотки также вызывает ее свертывание?
6. Гемофилия А.
7. Гемофилия В.
8. Гемофилия С.
9. Гемофилия D.
10. Неопределенный тип гемофилии.
18. При каком типе гемофилии добавление к крови испытуемого хворого обычной сыворотки вызывает ее свертывание, а добавление обычной сыворотки за ранее обработанной сернокислым барием свертывание не вызывает?
11. Гемофилия А.
12. Гемофилия В.
13. Гемофилия С.
14. Гемофилия D.
15. Неопределенный тип гемофилии.
19. Какие пункты можно исключить из плана обследования хворого гемофилией без существенного вреда для свойства диагностики?
1. Общий анализ крови .
2. Общий анализ мочи.
3. Биохимический анализ крови : сывороточное железо, фибриноген, сиаловые кислоты, гаптоглобины, альфа-2- и гамма-глобулины.
4. Иммунологический анализ: циркулирующие иммунные комплексы, ревматоидный фактор.
5. Все перечисленные пункты должны быть в плане обследования.
20. Какие пункты можно исключить из плана обследования хворого гемофилией без существенного вреда для свойства диагностики?
1. время свертывания крови .
2. Время кровотечения.
3. Содержание VIII, IX и остальных причин в плазме крови .
4. АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время).
5. Протромбиновый индекс.
21. Какие пункты можно исключить из плана обследования хворого гемофилией без существенного вреда для свойства диагностики?
1. Пункция сустава при гемартрозе.
2. Рентгенологическое исследование суставов.
3. УЗИ анатомических позиций предполагаемых гематом.
4. Все пункты нужно бросить.
5. Все пункты можно исключить.
22. Какие препараты не следует использовать для заместительной для снятия либо устранения симптомов и проявлений работоспособности»>заболевания «>терапии в процессе купирования кровотечения у нездоровых гемофилией?
1. Никотиновая кислота.
2. Аминокапроновая кислота.
3. Ацетилсалициловая кислота.
4. Все эти препараты.
5. Ни один из упомянутых препаратов.
24. Какие мероприятия недозволено проводить при купировании острого гемартроза у нездоровых гемофилией?
1. Холод на пораженный сустав.
2. Согревание пораженного сустава.
3. Аспирация крови из полости сустава.
4. Введение в сустав 40-60 мг гидрокортизона.
5. Струйное внутривенное воздействие свежезамороженной плазмы.
25. Какие препараты нужно использовать при недозволено употреблять при купировании гематурии у нездоровых гемофилией?
1. Аминокапроновая кислота.
2. Преднизолон.
3. Криопреципитат.
4. Все перечисленные можно использовать.
5. Ни один из перечисленных недозволено использовать.
5. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Определение.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — крови тромбоцитов вследствие их разрушения макрофагами при участии антитромбоцитарных аутоантител.
Симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура либо синдром Верльгофа — клинически схожая ситуация, когда при неких аутоиммунных заболеваниях (СКВ, ревматоидный артрит и др.) появляются также и антитромбоцитарные аутоантитела, что приводит к тромбоцитопении с клиническими проявлениями в виде тромбоцитопенической пурпуры.
МКБ10: D69.3 — Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
Этиология.
Этиология работоспособности»> работоспособности»>заболевания неведома. Не исключается вирусная зараза в качестве этиологического фактора ИТП.
Патогенез.
Под воздействием этиологического фактора в организме хворого возникает срыв иммунной толерантности к антигенам собственных тромбоцитов. В итоге активируется созревание плазматических клеток, способных синтезировать антитромбоцитарные аутоантитела. Это иммуноглобулины IgG и IgA и в маленьком количестве — IgM. Антитромбоцитарные аутоантитела связываются с антигенными детерминантами на мембране тромбоцитов. «Меченые» таковым образом тромбоциты вступают во взаимодействие с фиксированными макрофагами селезенки, печени и разрушаются ими. Длительность жизни тромбоцитов сокращается до нескольких часов и даже минут заместо 7-10 дней в норме.
Фиксация на мембране аутоантител плохо влияет на многофункциональные характеристики тромбоцитов. Потому в патогенезе кровоточивости играет роль не только лишь тромбоцитопения, да и тромбастения не разрушенных тромбоцитов.
количество мегакариоцитов в костном мозге обычно обычное либо даже несколько увеличено.
В итоге ослабления тромбоцитарного звена в системе свертывания крови у нездоровых возникает склонность к кровоточивости в виде кровоподтеков на коже, кровоизлияний в ткани внутренних органов.
Уровень циркулирующих в крови тромбоцитов, ниже которого начинается тромбоцитопеническая пурпура — 50х109/л.
Кровопотери могут привести к сидеропеническому состоянию, гипохромной анемии.
Клиническая картина.
работоспособности может протекать в острой либо приобретенной формах. Острая форма возникает у людей младше 20 лет, почаще у малышей 2-6 лет, и продолжается не наиболее 6 месяцев. Длительность приобретенной формы ИТП наиболее 6 месяцев. Она формируется у людей в возрасте от 20 до 40 лет, почаще у дам.
У нездоровых временами без видимых обстоятельств либо при незначимых травмах возникают множественные точечные кровоизлияния и кровоподтеки. Почаще всего они локализуются в коже либо подкожной клетчатке, основным образом на конечностях. Но могут быть на любом участке тела. Кровоподтеки различной величины, обычно большие. Они имеют разную расцветку, потому что возникают не сразу. Кожа нездоровых становится пятнистой, похожей на «шкуру леопарда».
Последующими по частоте являются обильные менструации и маточные кровотечения. Болезнь может начинаться конкретно с этого клинического проявления. А время от времени лишь им и ограничиваться.
Часто появляются рецидивирующие носовые кровотечения, пореже — легочные, желудочно-кишечные, почечные. В особенности небезопасны кровоизлияния в мозг , сетчатку глаз.
Кровоизлияний в мускулы, суставы, как правило, нет.
Примерно в любом 3-ем случае температуры тела.
Нередкие и мощные кровопотери, либо маленькие, но продолжающиеся в течение долгого времени, могут явиться предпосылкой формирования сидеропенипческого синдрома, гипохромной анемии. Анемия обычно формируется при нередких носовых и длительных маточных кровотечениях.
смерти).
Общий анализ крови : гипохромная анемия, тромбоцитов меньше 50х109/л. При содержании тромбоцитов наименее 10х109/л угроза мощных кровотечений. Тромбоциты имеют увеличенные размеры, нередко атипичную форму, скудную специфическую зернистость. Встречаются маленькие фрагменты тромбоцитов.
Общий анализ мочи: гематурия.
Биохимический анализ крови : снижено содержание сывороточного железа. геморрагический диатез гемофилия пурпура
Иммунологический анализ: высочайший титр антитромбоцитарных аутоантител. Повышено содержание иммуноглобулинов, обычно IgG.
Стернальная пункция: увеличено количество мегакариоцитов, в особенности их юных форм без признаков отшнуровки от их тромбоцитов. Быть может увеличено количество плазматических клеток.
Исследование гемостаза: отсутствие либо замедление ретракции кровяного сгустка. время свертывания крови не изменено. Продолжительность кровотечения по Дуке увеличено до 20-30 минут.
Ультразвуковое исследование: умеренная спленомегалия без нарушения портальной гемодинамики.
диагноз устанавливается при выявлении петехиально-пятнистого типа кровоточивости в сочетании с тромбоцитопенией меньше 50х109/л при отсутствии симптомов другого работоспособности»>диагноз .
Содержит в себе анализ клинических, лабораторных и остальных исследовательских данных, позволяющих исключить тромбоцитопенические состояния, имеющие определенные предпосылки (не идиопатические тромбоцитопении). Решающим моментом дифференциальной диагностики ИТП от остальных тромбоцитопений и астенического состояния тромбоцитов является выявление антитромбоцитарных аутоантител в сочетании с сохранением либо даже гиперплазией мегакариоцитарного ростка в костном системы животных, обычно расположенный в головном отделе тела и представляющий собой компактное скопление нервных клеток и их отростков) — центральный отдел нервной системы человека и звериных.
План обследования.
· Общий анализ крови с ручным подсчетом количества тромбоцитов (без использования в качестве антикоагулянта ЭДТА).
· Общий анализ мочи.
· Биохимический анализ крови на содержание сывороточного железа.
· Продолжительность кровотечения по Дуке.
· Коагулограмма.
· Иммунологический анализ на содержание иммуноглобулинов главных классов, иммуноферментный тест на присутствие антитромбоцитарных аутоантител.
· Стернальная пункция.
· Ультразвуковое исследование печени, селезенки.
Исцеление.
Кортикостероиды рекомендуется использовать у нездоровых с маленькой давностью работоспособности»> работоспособности»>заболевания . Преднизолон назначают в дозе 1 мг/кг в день в 4 приема до нормализации уровня тромбоцитов с следующим постепенным понижением дозы продукта до его полной отмены.
Если исходная доза преднизолона не дает хотимого эффекта ее можно прирастить в 2-4 раза и давать ее в течение недельки с следующим постепенным уменьшением количества принимаемого продукта по обыкновенной схеме.
При глубочайшей, угрожающей жизни тромбоцитопении можно применить схему пульс-процесс циклопическими дозами глюкокортикоидов. В течение 3-х дней попорядку раз в день вводят внутривенно капельно в течение 30 минут по 1000 мг метилпреднизолона, а с 4-го денька перебегают на пероральный прием преднизолона в дозе 1-1,5 мг/кг в денек.
Спленэктомия рекомендуется нездоровым с продолжительностью года при наличии 2-3 обострений опосля курса исцеления преднизолоном, также при отсутствии эффекта кортикостероидной процесс. Дает хороший результат в 75-80% случаев. Эффективность спленэктомии выше у нездоровых, у каких нормализация уровня тромбоцитов наступала на фоне приема маленьких доз преднизолона.
При неэффективности кортикостероидной для снятия либо устранения симптомов и проявлений работоспособности»>заболевания «>терапии и спленэктомии используют цитостатики:
· Азатиоприн перорально по 100-150 мг в денек в течение 1,5-2 месяцев.
· Циклофосфан перорально 200-400 мг в денек в течение 2-3 месяцев.
· Винкристин 1-2 мг внутривенно 1 раз в 7 дней в течение 1-1,5 месяцев.
Нездоровым ИТП показаны повторные (2-4) сеансы плазмофереза с подменой удаленной плазмы донорской свежезамороженной плазмой.
По актуальным свидетельствам можно провести трансфузию тромбоцитов кропотливо подобранных по системе антигенов тканевой сопоставимости HLA. Следует избегать повторных вливаний донорских тромбоцитов, потому что это ухудшает аутоиммунную тромбоцитопению.
Для роста длительности жизни собственных и введенных тромбоцитов назначается иммуноглобулин — сандоглобулин по 0,5 мг/кг 1 раз в денек внутривенно капельно в течение 5 дней.
Прогноз.
Прогноз относительно подходящий. У почти всех происходит самоизлечение. погибель может наступить от тяжеленной постгеморрагической анемии, кровоизлияния в мозг .
6. Испытания для самоконтроля
1. Какая формулировка соответствует определению идиопатической тромбоцитопенической пурпуры?
1. крови тромбоцитов.
2. Болезнь аутоиммунной природы с кровоточивостью, обусловленной уменьшением содержания в периферической крови тромбоцитов вследствие их разрушения макрофагами при участии антитромбоцитарных аутоантител.
3. работоспособности аутоиммунной природы с кровоточивостью, обусловленной уменьшением содержания в костном системы животных, обычно расположенный в головном отделе тела и представляющий собой компактное скопление нервных клеток и их отростков) — центральный отдел нервной системы человека и звериных мегакариоцитов.
4. Болезнь аутоиммунной природы с кровоточивостью, обусловленной уменьшением содержания в периферической крови тромбоцитов, воспалением маленьких сосудов микроциркуляторного русла.
5. работоспособности токсической природы с кровоточивостью, обусловленной многофункциональной дефицитностью тромбоцитов.
2. Какие признаки различают идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру от симптоматической тробоцитопенической пурпуры — синдрома Верльгофа?
1. Возникает как первичное крови .
5. Соединено с возникновением антитромбоцитарных аутоантител.
3. Какие причины могут иметь
1. Вирусная грибами.
2. Проф вредности.
3. Бытовые интоксикации.
4. Ни один из перечисленных.
5. Все перечисленные.
4. Какие моменты не свойственны для патогенеза идиопатической тромбоцитопенической пурпуры?
1. Срыв иммунной толерантности к антигенам собственных тромбоцитов.
2. Активация пула плазмоцитов, синтезирующих антитромбоцитарные аутоантитела класса IgG, IgA, IgM.
3. Фиксация аутоантител на антигенных детерминантах мембраны тромбоцитов.
4. Разрушение меченых аутоантителами тромбоцитов фиксированными макрофагами селезенки.
5. Аплазия мегакариоцитарного ростка в костном расположенный в головном отделе тела«>мозге
.
5. Какие патологические моменты свойственны для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры?
1. Сокращение длительности жизни тромбоцитов в периферической крови .
2. Компенсаторная гиперплазия мегакариоцитарного ростка в костном расположенный в головном отделе тела«>мозге .
3. Тромбастения не разрушенных тромбоцитов, вызванная фиксацией на их мембране аутоантител.
4. Ни один из перечисленных.
5. Все перечисленные.
6. Какие отягощения типичны для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры?
1. Железодефицитная анемия.
2. Гемолитическая анемия.
3. Гемохроматоз.
4. Все не типичны.
5. Все типичны.
7. Какая граница содержания тромбоцитов в периферической крови у нездоровых идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, ниже которой возникает кровоточивость?
1. Ниже 250х109/л.
2. Ниже 100х109/л.
3. Ниже 50х109/л.
4. Ниже 20х109/л.
5. Ниже 5х109/л.
8. Какие формы клинического течения не типичны для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры?
1. Латентная.
2. Острая.
3. Приобретенная.
4. Все типичны.
5. Ни одна не типична.
9. Для какой возрастной группы типична острая форма идиопатической тромбоцитопенической пурпуры?
1. Малыши и юные люди до 20 лет.
2. Лица в возрасте 20-40 лет.
3. Лица в возрасте 40-60 лет.
4. Лица старше 60 лет.
5. В хоть какой возрастной группе.
10. Для какой возрастной группы типична приобретенная форма идиопатической тромбоцитопенической пурпуры?
1. Малыши и юные люди до 20 лет.
2. Лица в возрасте 20-40 лет.
3. Лица в возрасте 40-60 лет.
4. Лица старше 60 лет.
5. В хоть какой возрастной группе.
11. Какими клиническими проявлениями начинается идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?
1. Спонтанные точечные кровоизлияния на коже и кровоподтеки.
2. Иктеричность склер и дерматологических покровов.
3. Артралгии.
4. Все упомянутые клинические проявления свойственны для данного работоспособности»> работоспособности»>заболевания .
5. Все упомянутые клинические проявления не свойственны для данного работоспособности»>кровоподтеки на коже имеют различные цвета, потому что появляются неодновременно.
2. Обильные менструации, маточные кровотечения.
3. Легочные кровотечения.
4. Желудочные кровотечения.
5. Все свойственны.
13. Какие проявления геморрагического синдром не типичны для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры?
1. Внутрикожные и подкожные кровоподтеки.
2. Кровоизлияния в мускулы, суставы.
3. Кровоизлияния в головной признаки не свойственны для общего анализа крови у нездоровых идиопатической тромбоцитопенической пурпурой?
1. Гипохромная анемия.
2. Ретикулоцитоз.
3. Тромбоцитопения меньше 50х109/л.
4. Тромбоциты увеличенных размеров, атипичной формы, с обедненной специфичной зернистостью.
5. Все свойственны.
15. Какие отличия в общем анализе мочи следует ждать у нездоровых идиопатической тромбоцитопенической пурпурой?
1. Протеинурия.
2. Цилиндрурия.
3. Лейкоцитурия.
4. Гематурия.
5. Оксалатурия.
16. Какие отличия в биохимическом анализе крови следует ждать у нездоровых идиопатической тромбоцитопенической пурпурой?
1. Снижено содержание сывороточного железа.
2. Высочайший уровень билирубина.
3. Высочайшее содержание растворим в жирах и органических растворителях. «> растворим в жирах и органических растворителях. «>холестерина .
4. Гипергликемия.
5. Гипогликемия.
17. Какие отличия в иммунологическом анализе крови следует ждать у нездоровых идиопатической тромбоцитопенической пурпурой?
1. Высочайший титр антитромбоцитарных аутоантител.
2. Высочайший титр антинуклеарных аутоантител.
3. Высочайший титр антинейтрофильных аутоантител.
4. Все перечисленные.
5. Ни одно из перечисленных.
18. Какие отличия в морфологической картине костного мозга при анализе стернального пунктата выявляются у нездоровых идиопатической тромбоцитопенической пурпурой?
1. Увеличено количество мегакариоцитов.
2. Много юных форм мегакариоцитов без признаков отшнуровки от их тромбоцитов.
3. Увеличено количество плазматических клеток.
4. Все перечисленные.
5. Ни одно из перечисленных.
19. Какие характеристики гемостаза следует ждать у нездоровых идиопатической тромбоцитопенической пурпурой?
1. Отсутствие либо замедление ретракции кровяного сгустка.
2. время свертывания крови не изменено.
3. Продолжительность кровотечения по Дуке увеличено до 20-30 минут.
4. Все перечисленные.
5. Ни один из перечисленных.
20. Какие моменты следует учесть при выставлении отклонении в состоянии здоровья обследуемого либо о причине погибели»> отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти»>диагноза , отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) идиопатической тромбоцитопенической пурпуры?
1. Петехиально-пятнистый тип кровоточивости.
2. Тромбоцитопения меньше 50х109/л.
3. Отсутствие симптомов другого работоспособности»> работоспособности»>заболевания , частью клинических проявлений которого быть может тромбоцитопения.
4. Хоть какой из перечисленных.
5. Все перечисленные в совокупы.
21. Какие моменты следует учесть при дифференциации идиопатической тромбоцитопенической пурпуры от остальных болезней, проявляющихся геморрагическим диатезом?
1. наличие антитромбоцитарных аутоантител.
2. Сохранение либо гиперплазия мегакариоцитарного ростка в костном системы животных, обычно расположенный в головном отделе тела и представляющий собой компактное скопление нервных клеток и их отростков) — центральный отдел нервной системы человека и звериных.
3. Тромбоцитопения.
4. Хоть какой из перечисленных.
5. Все перечисленные в совокупы.
22. Что можно исключить из плана обследования хворого идиопатической тромбоцитопенической пурпурой без вреда для свойства диагностики?
1. Общий анализ крови с ручным подсчетом количества тромбоцитов (без использования в качестве антикоагулянта ЭДТА).
2. Общий анализ мочи.
3. Анализ мочи по Нечипоренко.
4. Биохимический анализ крови на содержание сывороточного железа.
5. Ультразвуковое исследование печени, селезенки.
23. Что можно исключить из плана обследования хворого идиопатической тромбоцитопенической пурпурой без вреда для свойства диагностики?
1. Продолжительность кровотечения по Дуке.
2. Коагулограмма.
3. Иммунологический анализ на содержание иммуноглобулинов главных классов, иммуноферментный тест на присутствие антитромбоцитарных аутоантител.
4. Стернальная пункция.
5. ничего не следует исключать.
24. Какие аспекты внедрения глюкокортикоидов для исцеления нездоровых идиопатической тромбоцитопенической пурпурой являются неправильными?
1. Кортикостероиды следует использовать при маленькой давности заболевания .
2. Преднизолон назначают в дозе 1 мг/кг в день с следующей постепенной отменой.
3. Если исходная доза преднизолона не дает хотимого эффекта ее можно прирастить в 2-4 раза на маленький срок с следующей постепенной отменой.
4. При глубочайшей, угрожающей жизни тромбоцитопении следует применить схему пульс-процесс циклопическими дозами глюкокортикоидов: 1000 мг метилпреднизолона раз в день 3 денька попорядку на фоне перорального приема преднизолона 1 мг/кг/день.
5. крови .
25. Какие аспекты являются показанием к применению спленэктомии у нездоровых идиопатической тромбоцитопенической пурпурой?
1. Продолжительность работоспособности»>года с 2-3 обострениями опосля курса исцеления глюкокортикоидами.
2. Глубочайшая тромбоцитопения.
3. Выраженный геморрагический синдром .
4. Ни один из приведенных критериев не является показанием для спленэктомии.
5. Все приведенные аспекты являются показаниями для спленэктомии.
26. Какие цитостатические иммунодепрессивные препараты можно использовать для исцеления идиопатической тромбоцитопенической пурпуры?
1. Азатиоприн.
2. Циклофосфан.
3. Винкристин.
4. Ни один из перечисленных.
5. Все перечисленные.
27. Какие происшествия не являются показанием для внедрения цитостатических иммунодепрессантов для исцеления идиопатической тромбоцитопенической пурпуры?
1. Неэффективность кортикостероидной для снятия либо устранения симптомов и проявлений терапии
1. Плазмоферез.
2. Переливание донорских тромбоцитов.
3. Введение иммуноглобулина — сандоглобулина.
4. Все перечисленные.
5. Ни один из перечисленных.
7. Наследная геморрагическая телеангиоэктазия Рандю-Ослера
Определение.
Наследная геморрагическая телеангиоэктазия (НГТ) либо болезнь Рандю-Ослера — доминантно наследуемый генетический недостаток структуры стены маленьких сосудов с множественными телеангиоэктазиями и кровоточивостью.
МКБ10: I78.0 — Наследная геморрагическая телеангиоэктазия.
Этиология.
НГТ весьма частая прирожденная сосудистая патология, наследуемая по аутосомно-доминантному типу.
При НГТ наследуется недостаток синтеза определенных видов коллагена и эндоглина — интегрального мембранного гликопротеида. Существует три генетических подтипа данной развития субэндотелиального слоя сосудистой стены в итоге малого содержания в ней коллагена. В итоге механического действия потока крови возникает веретенообразная дилятация маленьких тканях внутренних органов.
]]>