Учебная работа. Анемия Аддисона-Бирмера. Анемия при раке желудка. Гипопластическая анемия

НА ТЕМУ:

2009

Анемия Аддисона — Бирмера

Этиология и патогенез. Развитие анемии Аддисона — Бирмера соединено с недостатком гастромукопротеида и нарушением вследствие этого усвоения витамина В12, вводимого с едой. В связи с недостатком цианокобаламина нарушается перевоплощение фолиевой кислоты в фолиновую, что препятствует синтезу нуклеиновых кислот. В итоге развивается мегалобластическое кроветворение и нарушается функция центральной и периферической нервной системы (дегенеративные конфигурации спинного мозга — фуникулярный миелоз, демиелинизация служащий для передачи в мозг принципиальной для организма информаци»>нервных волокон и др.). В базе обозначенных нарушений лежат томные атрофические конфигурации в железистом эпителии желудка, причина которых до сего времени остается неясной. Существует мировоззрение о значении иммунных устройств, о чем свидетельствует наличие в сыворотке крови нездоровых анемией Аддисона — Бирмера деток, обусловленная отсутствием в желудочном соке гастромукопротеида при обычной секреции соляной кислоты и пепсина.

Клиника. Анемией Аддисона — Бирмера чаше хворают дамы в возрасте 50—60 лет. Болезнь начинается исподволь. Нездоровые сетуют на слабость, резвую утомляемость, головокружение , мигрень, сердцебиение и одышку при движениях. У неких нездоровых в медицинской картине доминируют диспепсические явления (отрыжка, тошнота , жжение в кончике языка, понос), пореже — нарушение функций нервной системы (парестезии, похолодание конечностей, шаткость походки).

Беспристрастно — бледнота кожи (с лимонно-желтым цветом), желтушность склер, одутловатость лица, время от времени отечность голеней и стоп и, что практически закономерно, болезненность грудины при поколачивании. Питание нездоровых сохранено вследствие понижения жирового обмена. температура тела во время рецидива увеличивается до 38—39 °С.

Свойственны конфигурации пищеварительного аппарата. Края и краешек языка обычно ярко-красного цвета с наличием трещинок и афтозных конфигураций (глоссит). Позднее сосочки языка атрофируются, он становится гладким («лакированным»). Диспепсические явления обоснованы развитием ахилии вследствие атрофии слизистой оболочки желудка. У половины нездоровых возрастает печень, у пятой части — селезенка.

Конфигурации функции органов кровообращения появляются тахикардией, гипотензией, повышением сердца, глухостью тонов, систолическим шумом над вершиной и над легочным стволом, «шумом волчка» над яремными венами, а в томных вариантах — дефицитностью кровообращения . В итоге дистрофических конфигураций в миокарде на ЭКГ определяется маленький вольтаж зубцов и удлинение желудочкового комплекса; зубцы во всех отведениях понижаются.

конфигурации со стороны нервной системы появляются приблизительно в 50 % случаев. Типично поражение задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз), проявляющееся парестезиями, гипорефлексией, нарушением глубочайшей и болевой чувствительности, а в томных вариантах — параплегией и расстройством функции тазовых органов.

При исследовании крови определяется высочайший цветовой показатель (1,2—1,5), выраженный макро- и анизоцитоз с наличием мегалоцитов и даже единичных мегалобластов, также резкий пойкилоцитоз. Часто встречаются эритроциты с остатками ядер в виде колец Кебота и телец Жолли. Число ретикулоцитов почти всегда снижено. Отмечается лейкопения, нейтропения с гиперсегментацией ядер нейтрофильных гранулоцитов (6—8 частей заместо 8), относительный лимфоци-тоз. Неизменным признаком анемии Аддисона — Бирмера является также тромбоцитопения. количество билирубина в крови обычно повышено за счет непрямой его фракции в связи с усиленным гемолизом мегалобластов и мегалоцитов, осмотическая стойкость которых снижена.

В пунктате костного мозга находится резкая гиперплазия частей эритропоэза, возникновение мегалобластов, количество которых в томных вариантах добивается 60—80 % по отношению ко всем эритробластическим клеточками (см, цв. вкл. рис. II, с. 480). Вместе с сиим отмечается задержка созревания гранулоцитов и недостающая отшнуровка тромбоцитов.

Течение состояние. Но с введением в клиническую практику препаратов печени и в особенности цианокобаламина течение заболевания сделалось наиболее подходящим, не считая случаев с явлениями фуникулярного миелоза, обусловливающего раннюю инвалидность нездоровых. При помощи современных способов исцеления можно предупреждать рецидивы лет. В связи с сиим термин «злокачественное малокровие» лишен смысла.

диагноз анемии Аддисона — Бирмера не вызывает особенных затруднений. Гиперхромный нрав анемии, мегалоцитоз, завышенный гемолиз, конфигурации со стороны пищевого канала и нервной системы, стерналгия, данные исследования костномозгового пунктата — более принципиальные диагностические признаки анемии Аддисона — Бирмера.

Дифференциальный диаг ноз проводят с симптоматическими формами мегалобластной анемии. Для крайних типично наличие основного патологического процесса (червянной инвазии, затяжного энтерита, агастрии и т. д.) и отсутствие обычного для анемии Аддисона — Бирмера клинического симптомокомплекса поражения 3-х систем: пищеварительной, нервной и кроветворной.

Суровые затруднения могут появиться при дифференциации анемии Аддисона — Бирмера с симптоматической мегалобластной анемией, возникающей при раке желудка, также с острым лейкозом — эритромиелозом, сопровождающимся возникновением в периферической крови мегало-бластоидных частей, представляющих из себя, на самом деле, малигнизированные лейкемические клеточки, морфологически очень схожие с мегалобластами. Опорными дифференциально-диагностическими аспектами в схожих вариантах являются результаты рентгеноскопии желудка, гастроскопии и исследования костномозгового пунктата (при остром эритромиелозе в миелограмме определяются бластные клеточки).

снятие либо устранение симптомов и проявлений того либо другого заболевания «>исцеление. Действенным средством исцеления при анемии Аддисона — Бирмера является цианокобаламин, действие которого ориентировано на перевоплощение промегалобластов в эритробласты, т. е. переключение мегалобластического кроветворения на нормобластическое. Цианокобаламин вводят раз в день по 200—400 мкг подкожно либо внутримышечно 1 раз в денек (в томных вариантах 2 раза) до возникновения ретикулоцитарного криза, наступающего обычно на 4—6-й денек от начала исцеления. Потом дозу понижают (200 мкг через денек) до пришествия гематологической ремиссии. Курс исцеления составляет в среднем 3—4 недельки. Введение фолиевой кислоты при изолированном недостатке цианокобаламина не показано. При фуникулярном миелозе разовые дозы цианокобаламина наращивают до 1000 мкг раз в день в течение 10 дней в сочетании с 5 % веществом пиридоксина гидрохлорида и тиамина хлорида (по 1 мл), кальция пантотенатом (0,05 г) и никотиновой кислотой (0,025 г) раз в день. При фуникулярном миелозе эффективен кобамамид, который следует вводить по 500— 1000 мкг через денек вместе с введением цианокобаламина.

При развитии комы показано незамедлительное переливание эритроцитной массы по 150—300 мл либо цельной крови (по 250—500 мл) не один раз (до выведения хворого из коматозного состояния) в сочетании с ударными дозами цианокобаламина (500 мкг 2 раза в день).

Нездоровые анемией Аддисона — Бир мера в периоде ремиссии должны находиться на диспансерном учете. С целью профилактики рецидивов нужно систематически вводить цианокобаламин (200—400 мкг 1 — 2 раза за месяц). При интеркуррентной инфекции , психологической травме, оперативных вмешательствах, также в весеннюю пору и в осеннюю пору (когда учащаются рецидивы работоспособности»>заболевания ) цианокобаламин вводят 1 раз в недельку. Наблюдение за нездоровыми проводится методом периодического исследования крови . Нужна повторяющаяся рентгеноскопия желудка: время от времени течение анемии осложняется раком желудка.

Анемия при раке желудка

Мегалобластная анемия при раке желудка развивается вследствие поражения опухолью желез дна желудка, вырабатывающих гастромукопротеид, и нередко сопровождается метастазами крови , обычно доминированием эритробластов (нормоцитов) над мегалоцитами, мегалобластами, частым нейтрофильным лейкоцитозом с лейкемоидным сдвигом, а в неких вариантах — гипертромбоцитозом и, как правило, отсутствием признаков гипергемолиза. Решающим диагностическим аспектом являются данные рентгеноскопии желудка и исследования пунктата костного мозга , в каком часто обнаруживают раковые клеточки.

Гипопластическая (апластическая) анемия

Гипо- и апластическая анемия — это анемия с безпрерывно прогрессирующим течением, развивающаяся в итоге глубочайшего подавления кроветворения.

Этиология. Гипоплаетическая анемия возникает под воздействием разных наружных причин, к которым относятся фармацевтические средства: амидопирин, цитостатические препараты (миелосан, хлорбутин, цитозар, допан, тиофосфамид, бензотэф, меркаптопурин и др.), лекарства (левомицетин, стрептомицин и др.); хим вещества: бензол, бензин, мышьяк, томные сплавы (ртуть, зисмут); лучевая энергия (рентгеновские лучи, радий, радиоизотопы); заразные процессы (сепсис, грипп, вирусный гепатит, некие формы туберкулеза). Различают также генуинную гипопластическую анемию.

Патогенез гипопластической анемии связан с токсическим действием патогенных причин на костно-мозговое кроветворение, а конкретно на стволовую клеточку, дефицитность которой приводит к нарушению действий пролиферации и дифференциации всех ростков костного мозга . Не исключается возможность конфигураций на уровне частей стромы, составляющих микроокружение стволовой клеточки, также угнетение кроветворения иммунными лимфоцитами.

При помощи цитохимических и ауторадиографических исследовательских работ выявлены разные нарушения метаболизма кроветворных клеток крови и до этого всего обмена нуклеопротеидов. По-видимому, вследствие этих нарушений кроветворные клеточки не могут усваивать разные гемопоэтические вещества (цианокобаламин, железо, гемопоэтины), настолько нужные для их дифференциации и пролиферации. Уровень этих веществ в сыворотке крови при гипо- и апластической анемии повышен. Наблюдается также отложение железосодержащего пигмента в разных органах и тканях (печени, селезенке, костном мозге , коже и др.). Причинами гемосидероза являются нарушение гемоглобинообразования, подавление эритропоэза и усиленное разрушение отменно плохих эритроцитов. Предполагается также возможность наиболее интенсивного поступления железа в клеточные элементы органов и тканей ввиду нарушения в их метаболических действий. Определенную роль играют и нередкие гемотрансфузии.

В развитии работоспособности»>заболевания решающая роль, по-видимому, принадлежит иммунным и эндокринно-обменным сдвигам. Имеются данные, подтверждающие патогенетическую роль нарушения многофункционального состояния гипофизарно-надпочечниковой системы и селезенки, оказывающей развращенное, тормозящее воздействие на кроветворение.

Клиника. Гипопластическая (апластическая) анемия встречается в большей степени в юном и среднем возрасте. болью в костях, геморрагическими проявлениями (носовые, десневые, маточные, почечные, желудочно-кишечные и остальные кровотечения). В патогенезе кровоточивости играют роль нарушения в системе свертывания крови , в главном в первой ее фазе, в сторону гипокоагуляции вследствие тромбоцитопении, также увеличение проницаемости и понижение резистентности стены сосудов.

Отмечается резкая бледнота кожи и слизистых оболочек с кровоизлияниями, при наличии гемолитического компонента — желтушность. Почти всегда наблюдаются конфигурации со стороны органов кровообращения : тахикардия, расширение границ сердца, глухость тонов, систолический шум над вершиной и основанием сердца, понижение артериального давления. Периферические лимфоузлы, печень и селезенка не увеличены. температура тела почти всегда обычная, увеличение ее обычно соединено с присоединением вторичной инфекции .

Картина крови характеризуется панцитопенией. Типичны выраженная анемия (нормохромная, арегенераторная), лейкопения за счет нейтропении и резкая тромбоцитопения с возникновением ряда положительных тестов (удлинение времени кровотечения, положительный симптом жгута, ослабление либо отсутствие ретракции кровяного сгустка). При парциальной гипопластической анемии количество тромбоцитов обычное.

При исследовании костного мозга при гипопластической анемии отмечается уменьшение полного количества ядерных частей пунктата с нарушением их созревания на различных стадиях развития. При апластической анемии развивается прогрессирующее опустошение костного мозга — панмиелофтиз. Микроскопически в этом случае обнаруживают только единичные костномозговые элементы, посреди которых превалируют лимфоидные, плазматические, жировые клеточки и макрофаги. В продуктах, приобретенных при трепанобиопсии, наблюдается замещение миелоидной ткани жировой.

Дифференциальный диагноз проводят с алейкемическим лейкозом. Решающее диагностическое кости. При лейкозе отмечается лейкозная метаплазия костного мозга , при гипопластической анемии — опустошение его.

Гипопластическая анемия, протекающая с геморрагическими явлениями, часто симулирует болезнь Верльгофа. Дифференциальная другими словами заключения о сути заболевания и состоянии пациента»>диагностика меж ними проводится основным образом на основании нрава анемии и картины костномозгового кроветворения. Если при заболевания Верльгофа степень анемии адекватна интенсивности кровопотери, то при гипопластической анемии таковой адекватности нет. Вместе с сиим для заболевания Верльгофа типично завышенное содержание мегакариоцитов в пунктате костного мозга , тогда как при гипопластической анемии они или отсутствуют, или содержание их резко снижено и отмечается подавление остальных ростков костного мозга . Исследование костного мозга играет ведомую роль и в дифференциальной диагностике гипопластической анемии, протекающей с гемолитическим компонентом, с заболеванием Маркиафавы — Микели.

Течение. По особенностям клинического течения различают последующие варианты гипо- и апластической анемии: острую и подострую апластическую анемию, подострую и приобретенную гипопластическую, приобретенную гипопластическую анемию с гемолитическим компонентом и парциальную гипопластическую анемию с сохраненным тромбоцитопоэзом.

Продолжительность жизни нездоровых гипопластической анемией колеблется от 2 до 10 лет и наиболее. Апластическая анемия различается высочайшей летальностью. Предпосылкой погибели обычно являются присоединяющиеся воспалительные процессы либо дефицитность сердца, обусловленная резкой анемизацией. Наблюдаются также кровоизлияния в актуально принципиальные органы (а именно, в мозг ).

Одним из критериев при определении прогноза работоспособности»>заболевания может служить тест колониеобразования костного мозга . При величинах КОЕк (колониеобразующая единица костного мозга ) выше 20-105 ядерных клеток прогноз подходящий, наиболее низкие характеристики указывают на неблагоприятный прогноз (аплазия костного мозга ). Неблагоприятным признаком является также уменьшение количества тромбоцитов ниже 10 17л и нейтрофильных гранулоцитов ниже 0,2 Г/л.

целью которого является облегчение. В всеохватывающей терапии гипопластической анемии доминирующую роль играют гемотрансфузии. При выраженном геморрагическом синдроме предпочтение отдается повторным трансфузиям свежецитратной крови либо крови маленьких сроков хранения (до 5 суток), сохраняющей гемостатические характеристики, в однократной дозе 250—500 мл. При умеренной кровоточивости с целью получения в главном антианемического эффекта лучше использовать эритроцитную массу по 150—300 мл. Нездоровым с гемолитическим компонентом показаны переливания отмытых эритроцитов.

Гемотрансфузии проводят 1 — 2 раза в недельку, а при необходимости— почаще. Лейкоцитную и тромбоцитную массу назначают при резком понижении количества лейкоцитов и тромбоцитов, возникновении гнойно-септических действий и мощного кровотечения.

При всем этом следует держать в голове о вероятной сенсибилизации реципиента антигенами введенных лейкоцитов и тромбоцитов, в особенности при повторных переливаниях. Потому нужно стремиться подбирать трансфузионные среды с учетом сопоставимости по системе HLA.

Гемотерапию следует соединять с введением комплекса витаминов группы В как регуляторов и стимуляторов эритропоэза.

Обширно используют, в особенности при выраженной кровоточивости и гемолитическом синдроме, кортикостероиды, которые вводят в течение 2—3 недель в огромных дозах (преднизолон—1 —1,5 мг/кг) с следующим переходом на поддерживающие дозы (15—20 мг). Длительность исцеления кортикостероидами строго персональна (от 3—4 недель до 2— 3 месяцев) и зависит от течения денек) в течение нескольких месяцев. С гемостатической целью назначают кровоостанавливающие и сосудоукрепляющие средства (аскорбиновую, аминокапроновую кислоту, аскорутин, дицинон, препараты кальция и др.). В связи с наличием гемосидероза назначают десферал по 500 мг 1 — 2 раза в денек внутримышечно.

В случае неэффективности ограниченной терапии показаны трансплантация донорского (аллогенного) костного мозга и спленэктомия, наиболее действенные в сочетании вместе. Удаление селезенки как иммунного органа содействует наилучшему приживлению костного мозга . Опосля операции снимается патологическое воздействие селезенки на гемопоэз, чем разъясняется полезный эффект спленэктомии.

Благодаря всеохватывающей техники сохранности на производстве, связанном с действием на организм вредных причин (рентгеновских лучей, бензола и др.). Работники промышленных компаний, где имеются определенные проф вредности, действующие на гемопоэз (красители, пары ртути, бензин, бензол и т. п.), нуждаются в периодическом гематологическом контроле не наименее 2-ух раз в год. Нужно также ограничить бесконтрольное употребление фармацевтических средств, владеющих цитопеническим действием. В процессе фармацевтической, рентгено- и радиотерапии следует проводить периодический контроль за составом крови (не пореже 1-го раза в недельку). Нездоровые гипопластической анемией подлежат неизменному диспансерному наблюдению.

Использованная литература

1. Внутренние заболевания / Под. ред. проф. Г. И. Бурчинского. ? 4-е изд., перераб. и доп. ? К.: Вища шк. Головное изд-во, 2000. ? 656 с.

]]>
РЕФЕРАТ

НА ТЕМУ:

2009

Анемия Аддисона — Бирмера

Этиология и патогенез. Развитие анемии Аддисона — Бирмера соединено с недостатком гастромукопротеида и нарушением вследствие этого усвоения витамина В12, вводимого с едой. В связи с недостатком цианокобаламина нарушается перевоплощение фолиевой кислоты в фолиновую, что препятствует синтезу нуклеиновых кислот. В итоге развивается мегалобластическое кроветворение и нарушается функция центральной и периферической нервной системы (дегенеративные конфигурации спинного мозга — фуникулярный миелоз, демиелинизация служащий для передачи в мозг принципиальной для организма информаци»>нервных волокон и др.). В базе обозначенных нарушений лежат томные атрофические конфигурации в железистом эпителии желудка, причина которых до сего времени остается неясной. Существует мировоззрение о значении иммунных устройств, о чем свидетельствует наличие в сыворотке крови нездоровых анемией Аддисона — Бирмера неких патологических состояниях в организме возникают антитела к своим антигенам что вызывает повреждение разных органов Реакции антител с антигеном используют для диагностики разных заболеваний идентификац против париетальных клеток желудка, а в желудочном соке — неких патологических состояниях в организме возникают антитела к своим антигенам что вызывает повреждение разных органов Реакции антител с антигеном используют для диагностики разных заболеваний идентификац против гастромукопротеида.

Установлено, что в развитии неких форм мегалобластной анемии играют роль генетические причины. Описана аутосомно-рецессивная наследная форма В12 дефицитной анемии у деток, обусловленная отсутствием в желудочном соке гастромукопротеида при обычной секреции соляной кислоты и пепсина.

Клиника. Анемией Аддисона — Бирмера чаше хворают дамы в возрасте 50—60 лет. Болезнь начинается исподволь. Нездоровые сетуют на слабость, резвую утомляемость, головокружение , мигрень, сердцебиение и одышку при движениях. У неких нездоровых в медицинской картине доминируют диспепсические явления (отрыжка, тошнота , жжение в кончике языка, понос), пореже — нарушение функций нервной системы (парестезии, похолодание конечностей, шаткость походки).

Беспристрастно — бледнота кожи (с лимонно-желтым цветом), желтушность склер, одутловатость лица, время от времени отечность голеней и стоп и, что практически закономерно, болезненность грудины при поколачивании. Питание нездоровых сохранено вследствие понижения жирового обмена. температура тела во время рецидива увеличивается до 38—39 °С.

Свойственны конфигурации пищеварительного аппарата. Края и краешек языка обычно ярко-красного цвета с наличием трещинок и афтозных конфигураций (глоссит). Позднее сосочки языка атрофируются, он становится гладким («лакированным»). Диспепсические явления обоснованы развитием ахилии вследствие атрофии слизистой оболочки желудка. У половины нездоровых возрастает печень, у пятой части — селезенка.

Конфигурации функции органов кровообращения появляются тахикардией, гипотензией, повышением сердца, глухостью тонов, систолическим шумом над вершиной и над легочным стволом, «шумом волчка» над яремными венами, а в томных вариантах — дефицитностью кровообращения . В итоге дистрофических конфигураций в миокарде на ЭКГ определяется маленький вольтаж зубцов и удлинение желудочкового комплекса; зубцы во всех отведениях понижаются.

конфигурации со стороны нервной системы появляются приблизительно в 50 % случаев. Типично поражение задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз), проявляющееся парестезиями, гипорефлексией, нарушением глубочайшей и болевой чувствительности, а в томных вариантах — параплегией и расстройством функции тазовых органов.

При исследовании крови определяется высочайший цветовой показатель (1,2—1,5), выраженный макро- и анизоцитоз с наличием мегалоцитов и даже единичных мегалобластов, также резкий пойкилоцитоз. Часто встречаются эритроциты с остатками ядер в виде колец Кебота и телец Жолли. Число ретикулоцитов почти всегда снижено. Отмечается лейкопения, нейтропения с гиперсегментацией ядер нейтрофильных гранулоцитов (6—8 частей заместо 8), относительный лимфоци-тоз. Неизменным признаком анемии Аддисона — Бирмера является также тромбоцитопения. количество билирубина в крови обычно повышено за счет непрямой его фракции в связи с усиленным гемолизом мегалобластов и мегалоцитов, осмотическая стойкость которых снижена.

В пунктате костного мозга находится резкая гиперплазия частей эритропоэза, возникновение мегалобластов, количество которых в томных вариантах добивается 60—80 % по отношению ко всем эритробластическим клеточками (см, цв. вкл. рис. II, с. 480). Вместе с сиим отмечается задержка созревания гранулоцитов и недостающая отшнуровка тромбоцитов.

Течение обычной жизнедеятельности характеризуется цикличностью. При резкой анемии может быть коматозное состояние. Но с введением в клиническую практику препаратов печени и в особенности цианокобаламина течение заболевания сделалось наиболее подходящим, не считая случаев с явлениями фуникулярного миелоза, обусловливающего раннюю инвалидность нездоровых. При помощи современных способов исцеления можно предупреждать рецидивы обычной жизнедеятельности и обеспечивать нездоровому практическое излечение в течение почти всех лет. В связи с сиим термин «злокачественное малокровие» лишен смысла.

диагноз анемии Аддисона — Бирмера не вызывает особенных затруднений. Гиперхромный нрав анемии, мегалоцитоз, завышенный гемолиз, конфигурации со стороны пищевого канала и нервной системы, стерналгия, данные исследования костномозгового пунктата — более принципиальные диагностические признаки анемии Аддисона — Бирмера.

Дифференциальный диаг ноз проводят с симптоматическими формами мегалобластной анемии. Для крайних типично наличие основного патологического процесса (червянной инвазии, затяжного энтерита, агастрии и т. д.) и отсутствие обычного для анемии Аддисона — Бирмера клинического симптомокомплекса поражения 3-х систем: пищеварительной, нервной и кроветворной.

Суровые затруднения могут появиться при дифференциации анемии Аддисона — Бирмера с симптоматической мегалобластной анемией, возникающей при раке желудка, также с острым лейкозом — эритромиелозом, сопровождающимся возникновением в периферической крови мегало-бластоидных частей, представляющих из себя, на самом деле, малигнизированные лейкемические клеточки, морфологически очень схожие с мегалобластами. Опорными дифференциально-диагностическими аспектами в схожих вариантах являются результаты рентгеноскопии желудка, гастроскопии и исследования костномозгового пунктата (при остром эритромиелозе в миелограмме определяются бластные клеточки).

снятие либо устранение симптомов и проявлений того либо другого заболевания «>исцеление. Действенным средством исцеления при анемии Аддисона — Бирмера является цианокобаламин, действие которого ориентировано на перевоплощение промегалобластов в эритробласты, т. е. переключение мегалобластического кроветворения на нормобластическое. Цианокобаламин вводят раз в день по 200—400 мкг подкожно либо внутримышечно 1 раз в денек (в томных вариантах 2 раза) до возникновения ретикулоцитарного криза, наступающего обычно на 4—6-й денек от начала исцеления. Потом дозу понижают (200 мкг через денек) до пришествия гематологической ремиссии. Курс исцеления составляет в среднем 3—4 недельки. Введение фолиевой кислоты при изолированном недостатке цианокобаламина не показано. При фуникулярном миелозе разовые дозы цианокобаламина наращивают до 1000 мкг раз в день в течение 10 дней в сочетании с 5 % веществом пиридоксина гидрохлорида и тиамина хлорида (по 1 мл), кальция пантотенатом (0,05 г) и никотиновой кислотой (0,025 г) раз в день. При фуникулярном миелозе эффективен кобамамид, который следует вводить по 500— 1000 мкг через денек вместе с введением цианокобаламина.

При развитии комы показано незамедлительное переливание эритроцитной массы по 150—300 мл либо цельной крови (по 250—500 мл) не один раз (до выведения хворого из коматозного состояния) в сочетании с ударными дозами цианокобаламина (500 мкг 2 раза в день).

Нездоровые анемией Аддисона — Бир мера в периоде ремиссии должны находиться на диспансерном учете. С целью профилактики рецидивов нужно систематически вводить цианокобаламин (200—400 мкг 1 — 2 раза за месяц). При интеркуррентной инфекции , психологической травме, оперативных вмешательствах, также в весеннюю пору и в осеннюю пору (когда учащаются рецидивы работоспособности»>заболевания ) цианокобаламин вводят 1 раз в недельку. Наблюдение за нездоровыми проводится методом периодического исследования крови . Нужна повторяющаяся рентгеноскопия желудка: время от времени течение анемии осложняется раком желудка.

Анемия при раке желудка

Мегалобластная анемия при раке желудка развивается вследствие поражения опухолью желез дна желудка, вырабатывающих гастромукопротеид, и нередко сопровождается метастазами (патологический процесс, представленный новообразованной тканью)» class=»synonym»>Опухоль (син. новообразование в костный мозг . Мегалобластная анемия при раке желудка различается от традиционной анемии Аддисона — Бирмера последующими признаками: прогрессирующим шсхуданием, неэффективностью цианокобаламина, нерезкой выраженностью гиперхромно-мегалоцитарной жартины крови , обычно доминированием эритробластов (нормоцитов) над мегалоцитами, мегалобластами, частым нейтрофильным лейкоцитозом с лейкемоидным сдвигом, а в неких вариантах — гипертромбоцитозом и, как правило, отсутствием признаков гипергемолиза. Решающим диагностическим аспектом являются данные рентгеноскопии желудка и исследования пунктата костного мозга , в каком часто обнаруживают раковые клеточки.

Гипопластическая (апластическая) анемия

Гипо- и апластическая анемия — это анемия с безпрерывно прогрессирующим течением, развивающаяся в итоге глубочайшего подавления кроветворения.

Этиология. Гипоплаетическая анемия возникает под воздействием разных наружных причин, к которым относятся фармацевтические средства: амидопирин, цитостатические препараты (миелосан, хлорбутин, цитозар, допан, тиофосфамид, бензотэф, меркаптопурин и др.), лекарства (левомицетин, стрептомицин и др.); хим вещества: бензол, бензин, мышьяк, томные сплавы (ртуть, зисмут); лучевая энергия (рентгеновские лучи, радий, радиоизотопы); заразные процессы (сепсис, грипп, вирусный гепатит, некие формы туберкулеза). Различают также генуинную гипопластическую анемию.

Патогенез гипопластической анемии связан с токсическим действием патогенных причин на костно-мозговое кроветворение, а конкретно на стволовую клеточку, дефицитность которой приводит к нарушению действий пролиферации и дифференциации всех ростков костного мозга . Не исключается возможность конфигураций на уровне частей стромы, составляющих микроокружение стволовой клеточки, также угнетение кроветворения иммунными лимфоцитами.

При помощи цитохимических и ауторадиографических исследовательских работ выявлены разные нарушения метаболизма кроветворных клеток крови и до этого всего обмена нуклеопротеидов. По-видимому, вследствие этих нарушений кроветворные клеточки не могут усваивать разные гемопоэтические вещества (цианокобаламин, железо, гемопоэтины), настолько нужные для их дифференциации и пролиферации. Уровень этих веществ в сыворотке крови при гипо- и апластической анемии повышен. Наблюдается также отложение железосодержащего пигмента в разных органах и тканях (печени, селезенке, костном мозге , коже и др.). Причинами гемосидероза являются нарушение гемоглобинообразования, подавление эритропоэза и усиленное разрушение отменно плохих эритроцитов. Предполагается также возможность наиболее интенсивного поступления железа в клеточные элементы органов и тканей ввиду нарушения в их метаболических действий. Определенную роль играют и нередкие гемотрансфузии.

В развитии работоспособности»>заболевания решающая роль, по-видимому, принадлежит иммунным и эндокринно-обменным сдвигам. Имеются данные, подтверждающие патогенетическую роль нарушения многофункционального состояния гипофизарно-надпочечниковой системы и селезенки, оказывающей развращенное, тормозящее воздействие на кроветворение.

Клиника. Гипопластическая (апластическая) анемия встречается в большей степени в юном и среднем возрасте. болезнь — это возникающие в ответ на действие патогенных причин нарушения обычной жизнедеятельности начинается с возникновения общей беспомощности, головокружения , головной болью в костях, геморрагическими проявлениями (носовые, десневые, маточные, почечные, желудочно-кишечные и остальные кровотечения). В патогенезе кровоточивости играют роль нарушения в системе свертывания крови , в главном в первой ее фазе, в сторону гипокоагуляции вследствие тромбоцитопении, также увеличение проницаемости и понижение резистентности стены сосудов.

Отмечается резкая бледнота кожи и слизистых оболочек с кровоизлияниями, при наличии гемолитического компонента — желтушность. Почти всегда наблюдаются конфигурации со стороны органов кровообращения : тахикардия, расширение границ сердца, глухость тонов, систолический шум над вершиной и основанием сердца, понижение артериального давления. Периферические лимфоузлы, печень и селезенка не увеличены. температура тела почти всегда обычная, увеличение ее обычно соединено с присоединением вторичной инфекции .

Картина крови характеризуется панцитопенией. Типичны выраженная анемия (нормохромная, арегенераторная), лейкопения за счет нейтропении и резкая тромбоцитопения с возникновением ряда положительных тестов (удлинение времени кровотечения, положительный симптом жгута, ослабление либо отсутствие ретракции кровяного сгустка). При парциальной гипопластической анемии количество тромбоцитов обычное.

При исследовании костного мозга при гипопластической анемии отмечается уменьшение полного количества ядерных частей пунктата с нарушением их созревания на различных стадиях развития. При апластической анемии развивается прогрессирующее опустошение костного мозга — панмиелофтиз. Микроскопически в этом случае обнаруживают только единичные костномозговые элементы, посреди которых превалируют лимфоидные, плазматические, жировые клеточки и макрофаги. В продуктах, приобретенных при трепанобиопсии, наблюдается замещение миелоидной ткани жировой.

Дифференциальный диагноз проводят с алейкемическим лейкозом. Решающее диагностическое индивидумом общественно-исторического опыта Запечатлено в схемах действий понятиях соц ролях нормах и ценностях Система значений индивидума обусловливает управление действиями его деятельности» имеют результаты пункции грудины и трепанобиопсии подвздошной кости. При лейкозе отмечается лейкозная метаплазия костного мозга , при гипопластической анемии — опустошение его.

Гипопластическая анемия, протекающая с геморрагическими явлениями, часто симулирует болезнь Верльгофа. Дифференциальная другими словами заключения о сути заболевания и состоянии пациента»>диагностика меж ними проводится основным образом на основании нрава анемии и картины костномозгового кроветворения. Если при заболевания Верльгофа степень анемии адекватна интенсивности кровопотери, то при гипопластической анемии таковой адекватности нет. Вместе с сиим для заболевания Верльгофа типично завышенное содержание мегакариоцитов в пунктате костного мозга , тогда как при гипопластической анемии они или отсутствуют, или содержание их резко снижено и отмечается подавление остальных ростков костного мозга . Исследование костного мозга играет ведомую роль и в дифференциальной диагностике гипопластической анемии, протекающей с гемолитическим компонентом, с заболеванием Маркиафавы — Микели.

Течение. По особенностям клинического течения различают последующие варианты гипо- и апластической анемии: острую и подострую апластическую анемию, подострую и приобретенную гипопластическую, приобретенную гипопластическую анемию с гемолитическим компонентом и парциальную гипопластическую анемию с сохраненным тромбоцитопоэзом.

Продолжительность жизни нездоровых гипопластической анемией колеблется от 2 до 10 лет и наиболее. Апластическая анемия различается высочайшей летальностью. Предпосылкой погибели обычно являются присоединяющиеся воспалительные процессы либо дефицитность сердца, обусловленная резкой анемизацией. Наблюдаются также кровоизлияния в актуально принципиальные органы (а именно, в мозг ).

Одним из критериев при определении прогноза работоспособности»>заболевания может служить тест колониеобразования костного мозга . При величинах КОЕк (колониеобразующая единица костного мозга ) выше 20-105 ядерных клеток прогноз подходящий, наиболее низкие характеристики указывают на неблагоприятный прогноз (аплазия костного мозга ). Неблагоприятным признаком является также уменьшение количества тромбоцитов ниже 10 17л и нейтрофильных гранулоцитов ниже 0,2 Г/л.

целью которого является облегчение. В всеохватывающей терапии гипопластической анемии доминирующую роль играют гемотрансфузии. При выраженном геморрагическом синдроме предпочтение отдается повторным трансфузиям свежецитратной крови либо крови маленьких сроков хранения (до 5 суток), сохраняющей гемостатические характеристики, в однократной дозе 250—500 мл. При умеренной кровоточивости с целью получения в главном антианемического эффекта лучше использовать эритроцитную массу по 150—300 мл. Нездоровым с гемолитическим компонентом показаны переливания отмытых эритроцитов.

Гемотрансфузии проводят 1 — 2 раза в недельку, а при необходимости— почаще. Лейкоцитную и тромбоцитную массу назначают при резком понижении количества лейкоцитов и тромбоцитов, возникновении гнойно-септических действий и мощного кровотечения.

При всем этом следует держать в голове о вероятной сенсибилизации реципиента антигенами введенных лейкоцитов и тромбоцитов, в особенности при повторных переливаниях. Потому нужно стремиться подбирать трансфузионные среды с учетом сопоставимости по системе HLA.

Гемотерапию следует соединять с введением комплекса витаминов группы В как регуляторов и стимуляторов эритропоэза.

Обширно используют, в особенности при выраженной кровоточивости и гемолитическом синдроме, кортикостероиды, которые вводят в течение 2—3 недель в огромных дозах (преднизолон—1 —1,5 мг/кг) с следующим переходом на поддерживающие дозы (15—20 мг). Длительность исцеления кортикостероидами строго персональна (от 3—4 недель до 2— 3 месяцев) и зависит от течения обычной жизнедеятельности. Используют также анаболические стероиды (метандростенолон — неробол, ретаболил и др.) в протяжении 4—6—8 недель; андрогены (5 % масляный раствор тестостерона пропионата по 1 мл 1 раз в денек) в течение нескольких месяцев. С гемостатической целью назначают кровоостанавливающие и сосудоукрепляющие средства (аскорбиновую, аминокапроновую кислоту, аскорутин, дицинон, препараты кальция и др.). В связи с наличием гемосидероза назначают десферал по 500 мг 1 — 2 раза в денек внутримышечно.

В случае неэффективности ограниченной терапии показаны трансплантация донорского (аллогенного) костного мозга и спленэктомия, наиболее действенные в сочетании вместе. Удаление селезенки как иммунного органа содействует наилучшему приживлению костного мозга . Опосля операции снимается патологическое воздействие селезенки на гемопоэз, чем разъясняется полезный эффект спленэктомии.

Благодаря всеохватывающей (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление)» class=»synonym»>терапия — процесс при гипопластической анемии в истинное время удается добиться долгих ремиссий и понизить смертность. Но при апластической анемии применение вышеуказанных целительных мероприятий неэффективно.

Профилактика гипо- и апластической анемии заключается в серьезном соблюдении техники сохранности на производстве, связанном с действием на организм вредных причин (рентгеновских лучей, бензола и др.). Работники промышленных компаний, где имеются определенные проф вредности, действующие на гемопоэз (красители, пары ртути, бензин, бензол и т. п.), нуждаются в периодическом гематологическом контроле не наименее 2-ух раз в год. Нужно также ограничить бесконтрольное употребление фармацевтических средств, владеющих цитопеническим действием. В процессе фармацевтической, рентгено- и радиотерапии следует проводить периодический контроль за составом крови (не пореже 1-го раза в недельку). Нездоровые гипопластической анемией подлежат неизменному диспансерному наблюдению.

Использованная литература

1. Внутренние заболевания / Под. ред. проф. Г. И. Бурчинского. ? 4-е изд., перераб. и доп. ? К.: Вища шк. Головное изд-во, 2000. ? 656 с.

]]>

РЕФЕРАТ

НА ТЕМУ:

2009

Анемия Аддисона — Бирмера

Этиология и патогенез. Развитие анемии Аддисона — Бирмера связано с дефицитом гастромукопротеида и нарушением вследствие этого усвоения витамина В12, вводимого с пищей. В связи с дефицитом цианокобаламина нарушается превращение фолиевой кислоты в фолиновую, что препятствует синтезу нуклеиновых кислот. В результате развивается мегалобластическое кроветворение и нарушается функция центральной и периферической нервной системы (дегенеративные изменения спинного мозга — фуникулярный миелоз, демиелинизация служащий для передачи в мозг важной для организма информаци»>нервных волокон и др.). В основе указанных нарушений лежат тяжелые атрофические изменения в железистом эпителии желудка, причина которых до сих пор остается неясной. Существует мнение о значении иммунных механизмов, о чем свидетельствует наличие в сыворотке крови больных анемией Аддисона — Бирмера детей, обусловленная отсутствием в желудочном соке гастромукопротеида при нормальной секреции соляной кислоты и пепсина.

Клиника. Анемией Аддисона — Бирмера чаше болеют женщины в возрасте 50—60 лет. Заболевание начинается исподволь. Больные жалуются на слабость, быструю утомляемость, головокружение, головную боль, сердцебиение и одышку при движениях. У некоторых больных в клинической картине доминируют диспепсические явления (отрыжка, тошнота, жжение в кончике языка, понос), реже — нарушение функций нервной системы (парестезии, похолодание конечностей, шаткость походки).

Объективно — бледность кожи (с лимонно-желтым оттенком), желтушность склер, одутловатость лица, иногда отечность голеней и стоп и, что почти закономерно, болезненность грудины при поколачивании. Питание больных сохранено вследствие снижения жирового обмена. температура тела во время рецидива повышается до 38—39 °С.

Характерны изменения пищеварительного аппарата. Края и кончик языка обычно ярко-красного цвета с наличием трещин и афтозных изменений (глоссит). Позже сосочки языка атрофируются, он становится гладким («лакированным»). Диспепсические явления обусловлены развитием ахилии вследствие атрофии слизистой оболочки желудка. У половины больных увеличивается печень, у пятой части — селезенка.

Изменения функции органов кровообращения проявляются тахикардией, гипотензией, увеличением сердца, глухостью тонов, систолическим шумом над верхушкой и над легочным стволом, «шумом волчка» над яремными венами, а в тяжелых случаях — недостаточностью кровообращения. В результате дистрофических изменений в миокарде на ЭКГ определяется низкий вольтаж зубцов и удлинение желудочкового комплекса; зубцы во всех отведениях снижаются.

изменения со стороны нервной системы возникают примерно в 50 % случаев. Характерно поражение задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз), проявляющееся парестезиями, гипорефлексией, нарушением глубокой и болевой чувствительности, а в тяжелых случаях — параплегией и расстройством функции тазовых органов.

При исследовании крови определяется высокий цветовой показатель (1,2—1,5), выраженный макро- и анизоцитоз с наличием мегалоцитов и даже единичных мегалобластов, а также резкий пойкилоцитоз. Нередко встречаются эритроциты с остатками ядер в виде колец Кебота и телец Жолли. Число ретикулоцитов в большинстве случаев снижено. Отмечается лейкопения, нейтропения с гиперсегментацией ядер нейтрофильных гранулоцитов (6—8 сегментов вместо 8), относительный лимфоци-тоз. Постоянным признаком анемии Аддисона — Бирмера является также тромбоцитопения. количество билирубина в крови обычно повышено за счет непрямой его фракции в связи с усиленным гемолизом мегалобластов и мегалоцитов, осмотическая стойкость которых снижена.

В пунктате костного мозга обнаруживается резкая гиперплазия элементов эритропоэза, появление мегалобластов, количество которых в тяжелых случаях достигает 60—80 % по отношению ко всем эритробластическим клетками (см, цв. вкл. рис. II, с. 480). Наряду с этим отмечается задержка созревания гранулоцитов и недостаточная отшнуровка тромбоцитов.

Течение состояние. Однако с введением в клиническую практику препаратов печени и особенно цианокобаламина течение болезни стало более благоприятным, кроме случаев с явлениями фуникулярного миелоза, обусловливающего раннюю инвалидность больных. С помощью современных методов лечения можно предупреждать рецидивы лет. В связи с этим термин «злокачественное малокровие» лишен смысла.

диагноз анемии Аддисона — Бирмера не вызывает особых затруднений. Гиперхромный характер анемии, мегалоцитоз, повышенный гемолиз, изменения со стороны пищевого канала и нервной системы, стерналгия, данные исследования костномозгового пунктата — наиболее важные диагностические признаки анемии Аддисона — Бирмера.

Дифференциальный диаг ноз проводят с симптоматическими формами мегалобластной анемии. Для последних характерно наличие основного патологического процесса (глистной инвазии, затяжного энтерита, агастрии и т. д.) и отсутствие типичного для анемии Аддисона — Бирмера клинического симптомокомплекса поражения трех систем: пищеварительной, нервной и кроветворной.

Серьезные затруднения могут возникнуть при дифференциации анемии Аддисона — Бирмера с симптоматической мегалобластной анемией, возникающей при раке желудка, а также с острым лейкозом — эритромиелозом, сопровождающимся появлением в периферической крови мегало-бластоидных элементов, представляющих собой, по сути, малигнизированные лейкемические клетки, морфологически весьма сходные с мегалобластами. Опорными дифференциально-диагностическими критериями в подобных случаях являются результаты рентгеноскопии желудка, гастроскопии и исследования костномозгового пунктата (при остром эритромиелозе в миелограмме определяются бластные клетки).

снятие или устранение симптомов и проявлений того или иного заболевания»>лечение. Эффективным средством лечения при анемии Аддисона — Бирмера является цианокобаламин, действие которого направлено на превращение промегалобластов в эритробласты, т. е. переключение мегалобластического кроветворения на нормобластическое. Цианокобаламин вводят ежедневно по 200—400 мкг подкожно или внутримышечно 1 раз в день (в тяжелых случаях 2 раза) до появления ретикулоцитарного криза, наступающего обычно на 4—6-й день от начала лечения. Затем дозу снижают (200 мкг через день) до наступления гематологической ремиссии. Курс лечения составляет в среднем 3—4 недели. Введение фолиевой кислоты при изолированном дефиците цианокобаламина не показано. При фуникулярном миелозе разовые дозы цианокобаламина увеличивают до 1000 мкг ежедневно в течение 10 дней в сочетании с 5 % раствором пиридоксина гидрохлорида и тиамина хлорида (по 1 мл), кальция пантотенатом (0,05 г) и никотиновой кислотой (0,025 г) ежедневно. При фуникулярном миелозе эффективен кобамамид, который следует вводить по 500— 1000 мкг через день наряду с введением цианокобаламина.

При развитии комы показано немедленное переливание эритроцитной массы по 150—300 мл или цельной крови (по 250—500 мл) неоднократно (до выведения больного из коматозного состояния) в сочетании с ударными дозами цианокобаламина (500 мкг 2 раза в сутки).

Больные анемией Аддисона — Бир мера в периоде ремиссии должны находиться на диспансерном учете. С целью профилактики рецидивов необходимо систематически вводить цианокобаламин (200—400 мкг 1 — 2 раза в месяц). При интеркуррентной инфекции, психической травме, оперативных вмешательствах, а также весной и осенью (когда учащаются рецидивы работоспособности»>заболевания) цианокобаламин вводят 1 раз в неделю. Наблюдение за больными проводится путем систематического исследования крови. Необходима периодическая рентгеноскопия желудка: иногда течение анемии осложняется раком желудка.

Анемия при раке желудка

Мегалобластная анемия при раке желудка развивается вследствие поражения опухолью желез дна желудка, вырабатывающих гастромукопротеид, и часто сопровождается метастазами крови, обычно преобладанием эритробластов (нормоцитов) над мегалоцитами, мегалобластами, частым нейтрофильным лейкоцитозом с лейкемоидным сдвигом, а в некоторых случаях — гипертромбоцитозом и, как правило, отсутствием признаков гипергемолиза. Решающим диагностическим критерием являются данные рентгеноскопии желудка и исследования пунктата костного мозга, в котором нередко обнаруживают раковые клетки.

Гипопластическая (апластическая) анемия

Гипо- и апластическая анемия — это анемия с непрерывно прогрессирующим течением, развивающаяся в результате глубокого угнетения кроветворения.

Этиология. Гипоплаетическая анемия возникает под влиянием различных внешних факторов, к которым относятся лекарственные средства: амидопирин, цитостатические препараты (миелосан, хлорбутин, цитозар, допан, тиофосфамид, бензотэф, меркаптопурин и др.), антибиотики (левомицетин, стрептомицин и др.); химические вещества: бензол, бензин, мышьяк, тяжелые металлы (ртуть, зисмут); лучевая энергия (рентгеновские лучи, радий, радиоизотопы); инфекционные процессы (сепсис, грипп, вирусный гепатит, некоторые формы туберкулеза). Различают также генуинную гипопластическую анемию.

Патогенез гипопластической анемии связан с токсическим воздействием патогенных факторов на костно-мозговое кроветворение, а именно на стволовую клетку, недостаточность которой приводит к нарушению процессов пролиферации и дифференциации всех ростков костного мозга. Не исключается возможность изменений на уровне элементов стромы, составляющих микроокружение стволовой клетки, а также подавление кроветворения иммунными лимфоцитами.

С помощью цитохимических и ауторадиографических исследований выявлены различные нарушения метаболизма кроветворных клеток крови и прежде всего обмена нуклеопротеидов. По-видимому, вследствие этих нарушений кроветворные клетки не могут усваивать различные гемопоэтические вещества (цианокобаламин, железо, гемопоэтины), столь необходимые для их дифференциации и пролиферации. Уровень этих веществ в сыворотке крови при гипо- и апластической анемии повышен. Наблюдается также отложение железосодержащего пигмента в различных органах и тканях (печени, селезенке, костном мозге, коже и др.). Причинами гемосидероза являются нарушение гемоглобинообразования, угнетение эритропоэза и усиленное разрушение качественно неполноценных эритроцитов. Предполагается также возможность более интенсивного поступления железа в клеточные элементы органов и тканей ввиду нарушения в них метаболических процессов. Определенную роль играют и частые гемотрансфузии.

В развитии работоспособности»>заболевания решающая роль, по-видимому, принадлежит иммунным и эндокринно-обменным сдвигам. Имеются данные, подтверждающие патогенетическую роль нарушения функционального состояния гипофизарно-надпочечниковой системы и селезенки, оказывающей извращенное, тормозящее влияние на кроветворение.

Клиника. Гипопластическая (апластическая) анемия встречается преимущественно в молодом и среднем возрасте. болью в костях, геморрагическими проявлениями (носовые, десневые, маточные, почечные, желудочно-кишечные и другие кровотечения). В патогенезе кровоточивости играют роль нарушения в системе свертывания крови, в основном в первой ее фазе, в сторону гипокоагуляции вследствие тромбоцитопении, а также повышение проницаемости и снижение резистентности стенки сосудов.

Отмечается резкая бледность кожи и слизистых оболочек с кровоизлияниями, при наличии гемолитического компонента — желтушность. В большинстве случаев наблюдаются изменения со стороны органов кровообращения: тахикардия, расширение границ сердца, глухость тонов, систолический шум над верхушкой и основанием сердца, снижение артериального давления. Периферические лимфоузлы, печень и селезенка не увеличены. температура тела в большинстве случаев нормальная, повышение ее обычно связано с присоединением вторичной инфекции.

Картина крови характеризуется панцитопенией. Типичны выраженная анемия (нормохромная, арегенераторная), лейкопения за счет нейтропении и резкая тромбоцитопения с появлением ряда положительных тестов (удлинение времени кровотечения, положительный симптом жгута, ослабление или отсутствие ретракции кровяного сгустка). При парциальной гипопластической анемии количество тромбоцитов нормальное.

При исследовании костного мозга при гипопластической анемии отмечается уменьшение общего количества ядерных элементов пунктата с нарушением их созревания на разных стадиях развития. При апластической анемии развивается прогрессирующее опустошение костного мозга — панмиелофтиз. Микроскопически в этом случае обнаруживают лишь единичные костномозговые элементы, среди которых превалируют лимфоидные, плазматические, жировые клетки и макрофаги. В препаратах, полученных при трепанобиопсии, наблюдается замещение миелоидной ткани жировой.

Дифференциальный диагноз проводят с алейкемическим лейкозом. Решающее диагностическое кости. При лейкозе отмечается лейкозная метаплазия костного мозга, при гипопластической анемии — опустошение его.

Гипопластическая анемия, протекающая с геморрагическими явлениями, нередко симулирует болезнь Верльгофа. Дифференциальная то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента»>диагностика между ними проводится главным образом на основании характера анемии и картины костномозгового кроветворения. Если при болезни Верльгофа степень анемии адекватна интенсивности кровопотери, то при гипопластической анемии такой адекватности нет. Наряду с этим для болезни Верльгофа характерно повышенное содержание мегакариоцитов в пунктате костного мозга, тогда как при гипопластической анемии они либо отсутствуют, либо содержание их резко снижено и отмечается угнетение других ростков костного мозга. Исследование костного мозга играет ведущую роль и в дифференциальной диагностике гипопластической анемии, протекающей с гемолитическим компонентом, с болезнью Маркиафавы — Микели.

Течение. По особенностям клинического течения различают следующие варианты гипо- и апластической анемии: острую и подострую апластическую анемию, подострую и хроническую гипопластическую, хроническую гипопластическую анемию с гемолитическим компонентом и парциальную гипопластическую анемию с сохраненным тромбоцитопоэзом.

Длительность жизни больных гипопластической анемией колеблется от 2 до 10 лет и более. Апластическая анемия отличается высокой летальностью. Причиной смерти обычно являются присоединяющиеся воспалительные процессы или недостаточность сердца, обусловленная резкой анемизацией. Наблюдаются также кровоизлияния в жизненно важные органы (в частности, в мозг).

Одним из критериев при определении прогноза работоспособности»>заболевания может служить тест колониеобразования костного мозга. При величинах КОЕк (колониеобразующая единица костного мозга) выше 20-105 ядерных клеток прогноз благоприятный, более низкие показатели указывают на неблагоприятный прогноз (аплазия костного мозга). Неблагоприятным признаком является также уменьшение количества тромбоцитов ниже 10 17л и нейтрофильных гранулоцитов ниже 0,2 Г/л.

целью которого является облегчение. В комплексной терапии гипопластической анемии доминирующую роль играют гемотрансфузии. При выраженном геморрагическом синдроме предпочтение отдается повторным трансфузиям свежецитратной крови или крови небольших сроков хранения (до 5 суток), сохраняющей гемостатические свойства, в однократной дозе 250—500 мл. При умеренной кровоточивости с целью получения в основном антианемического эффекта лучше применять эритроцитную массу по 150—300 мл. Больным с гемолитическим компонентом показаны переливания отмытых эритроцитов.

Гемотрансфузии проводят 1 — 2 раза в неделю, а при необходимости— чаще. Лейкоцитную и тромбоцитную массу назначают при резком снижении количества лейкоцитов и тромбоцитов, появлении гнойно-септических процессов и сильного кровотечения.

При этом следует помнить о возможной сенсибилизации реципиента антигенами введенных лейкоцитов и тромбоцитов, особенно при повторных переливаниях. Поэтому надо стремиться подбирать трансфузионные среды с учетом совместимости по системе HLA.

Гемотерапию следует сочетать с введением комплекса витаминов группы В как регуляторов и стимуляторов эритропоэза.

Широко применяют, особенно при выраженной кровоточивости и гемолитическом синдроме, кортикостероиды, которые вводят в течение 2—3 недель в больших дозах (преднизолон—1 —1,5 мг/кг) с последующим переходом на поддерживающие дозы (15—20 мг). Продолжительность лечения кортикостероидами строго индивидуальна (от 3—4 недель до 2— 3 месяцев) и зависит от течения день) в течение нескольких месяцев. С гемостатической целью назначают кровоостанавливающие и сосудоукрепляющие средства (аскорбиновую, аминокапроновую кислоту, аскорутин, дицинон, препараты кальция и др.). В связи с наличием гемосидероза назначают десферал по 500 мг 1 — 2 раза в день внутримышечно.

В случае неэффективности консервативной терапии показаны трансплантация донорского (аллогенного) костного мозга и спленэктомия, более эффективные в сочетании друг с другом. Удаление селезенки как иммунного органа способствует лучшему приживлению костного мозга. После операции снимается патологическое влияние селезенки на гемопоэз, чем объясняется положительный эффект спленэктомии.

Благодаря комплексной техники безопасности на производстве, связанном с воздействием на организм вредных факторов (рентгеновских лучей, бензола и др.). Работники промышленных предприятий, где имеются определенные профессиональные вредности, влияющие на гемопоэз (красители, пары ртути, бензин, бензол и т. п.), нуждаются в систематическом гематологическом контроле не менее двух раз в год. Необходимо также ограничить бесконтрольное употребление лекарственных средств, обладающих цитопеническим действием. В процессе лекарственной, рентгено- и радиотерапии следует проводить систематический контроль за составом крови (не реже одного раза в неделю). Больные гипопластической анемией подлежат постоянному диспансерному наблюдению.

Использованная литература

1. Внутренние болезни / Под. ред. проф. Г. И. Бурчинского. ? 4-е изд., перераб. и доп. ? К.: Вища шк. Головное изд-во, 2000. ? 656 с.

]]>